呂靈霞

【摘要】目的：總結(jié)氣管腺樣囊性癌介入治療情況。方法：選擇1名男性患者，62歲，煙草公司職工，分析其治療歷程。結(jié)果：2019年5月初在外院被診斷為鼻中隔偏曲，2019年11月在上海胸科醫(yī)院行氣管腫瘤切除術(shù)，2020年2月在上海質(zhì)子重離子醫(yī)院行20次放療。2020年9月至我院復(fù)診，予以球囊擴(kuò)張、高頻電鉗夾、電切術(shù)、冷凍術(shù)治療、取出異物等治療。結(jié)論：氣管腺樣囊性癌屬于不常見的一種氣管惡性腫瘤，臨床常用治療方案是手術(shù)切除，但腫瘤直徑若是大于6 cm，則需要實(shí)施腔內(nèi)介入治療，且需要終身隨訪，關(guān)注患者的病情變化。

【關(guān)鍵詞】氣管腺樣囊性癌；介入治療；手術(shù)治療

中圖分類號(hào)：R734.1文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A文章標(biāo)號(hào)：2096-5249（2021）02-0191-02

氣管腺樣囊性癌（tracheal adenoid cystic carcin oma， TACC）是一種罕見的腫瘤，以往它被認(rèn)為是良性腺腫瘤或腺瘤，但現(xiàn)在醫(yī)學(xué)界認(rèn)為它是惡性的、易局部侵襲且常伴晚期轉(zhuǎn)移的低度支氣管癌[ 1 ]。TACC是僅次于鱗狀細(xì)胞癌的第二常見原發(fā)性氣管惡性腫瘤[ 2 ]。1859年Billroth首次報(bào)道了TACC的臨床和病理特征，TACC起源于黏膜下腺體，由篩狀排列的圓形小細(xì)胞、較大的蒼白細(xì)胞團(tuán)塊和假腺泡組成[3]。國內(nèi)TACC自孫成孚[4]等于1987年首次報(bào)道以來，至今已報(bào)道超過131例[3]。我院治療1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者男性，62歲，煙草公司職工，因“咽部異物感5年，氣促2年，加重5月”入院。2019年5月初患者氣促加重，偶有呼吸困難，在另一家醫(yī)院被診斷為鼻中隔偏曲，重度睡眠呼吸暫停綜合征，行鼻中隔矯正術(shù)，無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助治療。既往病史：鼾癥10年。專科查體：雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕性啰音。胸部CT檢查（見圖1）：聲門水平氣管內(nèi)見軟組織陰影，懷疑痰栓，建議喉鏡檢查，排除外氣管新生物。胸部增強(qiáng)CT檢查（見圖2）：提示聲門水平氣管后壁占位，性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步活檢。纖維支氣管鏡檢查（見圖3）：全麻下，1Q290電子支氣管鏡經(jīng)喉罩插入順利。氣管：聲門下5 mm處膜部見新生物突出于氣管上段管腔，新生物大小6？cm（長）×1.2？cm（寬）×1.2？cm（高），管腔重度狹窄，最窄處約5 mm，新生物表面光滑，血管分布較豐富，于新生物上段用活檢針行針吸活檢，少量出血，分別用高頻電圈套器（30W）及活檢鉗取組織送檢病理。患者返病房，逐漸出現(xiàn)氣憋，呼吸困難，予以吸氧。查體：血壓150/84？mmHg。氣促，雙肺呼吸音低，可聞及明顯哮鳴音。結(jié)合患者胸部增強(qiáng)CT重建提示患者可通氣氣管直徑約3.7？mm，考慮氣管上端重度狹窄，患者出現(xiàn)呼吸困難，考慮可能與活檢后出現(xiàn)氣道黏膜水腫，分泌物增多，加重氣道狹窄有關(guān)，隨時(shí)可出現(xiàn)氣管完全閉塞，導(dǎo)致窒息。同患者及家屬溝通病情后，同意選擇經(jīng)支氣管鏡行覆膜氣管支架置入。全麻下，1Q290電子支氣管鏡經(jīng)右鼻插入。氣管：聲門下5？mm處膜部見新生物突出于氣管上段管腔，新生物大小6？cm（長）×1.2？cm（寬）×1.2？cm（高），管腔重度狹窄，最窄處約5？mm，新生物表面光滑。經(jīng)咬口1Q290電子支氣管鏡插入氣管下段，于氣管上段給予植入覆膜氣管支架（18？mm×50？mm）（見圖4）。支架上段距聲門約10？mm，支架下段距隆突約10？cm。術(shù)后胸片檢查：提示氣管走行區(qū)可見支架置入影，支架上緣約平T4椎體上緣水平，下緣約平氣管分叉處。右下肺可見一大小約11.2？cm×6.8？mm結(jié)節(jié)狀高密度影?？紤]患者氣管支架有下移。再次纖維支氣管鏡下予以用異物鉗及活檢鉗調(diào)整支架位置，使支架上緣位于聲門下10？mm，支架擴(kuò)張良好。術(shù)后患者偶有咳嗽、咳血絲，聲音嘶啞。組織病理學(xué)檢查（見圖5）：巨檢發(fā)現(xiàn)送檢主支氣管活檢組織一堆，灰白暗褐色；鏡檢發(fā)現(xiàn)腫瘤組織排列成篩狀，其中可見擴(kuò)張的囊腔，腔內(nèi)充滿紅色分泌物；腫瘤細(xì)胞異型性小，核分裂象罕見；病理診斷為主支氣管腺樣囊性癌。外院全身PET/CT氣管腺樣囊性癌復(fù)查：1.氣管支架置入術(shù)后改變：氣管上段支架后方軟組織團(tuán)塊，代謝增高，符合腺樣囊性癌表現(xiàn)。經(jīng)醫(yī)院專家委員會(huì)多學(xué)科綜合會(huì)診（MDT）意見，治療上首選外科手術(shù)治療，其次可行介入治療行粒子支架植入術(shù)或結(jié)合光動(dòng)力治療?；颊呒凹覍僮罱K因個(gè)人原因未選擇上述治療方案，要求出院調(diào)整后繼續(xù)治療。出院1周后隨訪患者偶有少許咳嗽，聲音嘶啞好轉(zhuǎn)。患者于2019年11月在上海胸科醫(yī)院行氣管腫瘤切除術(shù)，2020年2月在上海質(zhì)子重離子醫(yī)院行20次放療。2020年9月至我院復(fù)診。復(fù)查胸部增強(qiáng)CT結(jié)果提示：氣管腫瘤術(shù)后；聲門下方環(huán)狀軟骨與氣管交界處管腔變窄。頸部磁共振增強(qiáng)檢查提示氣管上段腺樣囊性癌切除術(shù)后：結(jié)合平掃及增強(qiáng)，胸2椎體下緣水平氣管右后壁新見信號(hào)，考慮氣管內(nèi)痰栓可能。雙側(cè)聲帶、聲門區(qū)、聲門下區(qū)軟組織較前稍增厚、水腫。環(huán)狀軟骨稍增厚、環(huán)狀軟骨與氣管交界處后壁管壁稍毛糙、管腔稍變窄。復(fù)查纖維支氣管鏡檢查提示：氣管上段黏膜粗糙，聲門下2？cm處可見瘢痕狹窄，直徑約4？mm，狹窄段長度約2？mm，予以球囊擴(kuò)張、高頻電鉗夾、電切術(shù)、冷凍術(shù)治療、取出異物等治療。

2 討論

2.1 TACC影像學(xué)特點(diǎn)

臨床上CT最常用，多層螺旋CT（multisliecs helieal CT，MSCT ）可以充分觀察氣管內(nèi)部情況，實(shí)現(xiàn)無死角、無盲區(qū)檢測，同時(shí)多平面重建可清楚的顯示病灶的形態(tài)、大小、范圍、生長方式、管腔內(nèi)部及外部病變情況，有助于指導(dǎo)治療[5]。孫慧芳[6]等報(bào)道TACC的CT表現(xiàn)：（1）腔內(nèi)窄基底結(jié)節(jié)型，窄基底和管壁明顯連接；（2）腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型，形狀為分葉狀改變，基底寬度長，且基底處可見氣管壁厚度變大；（3）管壁生長浸潤型，腫瘤沿氣管壁長軸浸潤生長，管壁有不同程度狹窄或增厚；（4）腔內(nèi)外腫塊型，腫瘤腔內(nèi)和腔外膨脹性生長；（5）氣管隆突腫瘤型，隆突腫瘤為馬鞍形變大并凸起，輕度分葉且表面不完整。除此之外，電子支氣管鏡能夠直接查看到腫瘤的大小、形態(tài)等信息，并能夠?qū)嵤┗顧z，對(duì)診斷意義最大[7]。本例患者經(jīng)胸部增強(qiáng)CT檢查提示聲門水平氣管后壁占位，性質(zhì)待定。進(jìn)一步的纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)聲門下5？mm處膜部見新生物突出于氣管上段管腔，新生物大小6？cm（長）×1.2？cm（寬）×1.2？cm（高），管腔重度狹窄，最窄處約5？mm，新生物表面光滑，血管分布較豐富，在新生物上段用活檢針行針吸活檢送病理科。病理學(xué)檢查結(jié)果：①巨檢發(fā)現(xiàn)送檢主支氣管組織呈灰白暗褐色；②鏡檢發(fā)現(xiàn)腫瘤組織排列成篩狀，其中可見擴(kuò)張的囊腔，腔內(nèi)充滿紅色分泌物；③細(xì)胞異型性小，核分裂像罕見；據(jù)此病理診斷為主支氣管腺樣囊性癌。

2.2 治療方法

目前國內(nèi)外對(duì)于原發(fā)性氣管腫瘤還無統(tǒng)一的分期標(biāo)準(zhǔn)和治療標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)、內(nèi)鏡介入、放療等都是常用的治療方式，符合手術(shù)指征者一般建議實(shí)施手術(shù)治療。手術(shù)禁忌癥包括：存在多發(fā)性陽性淋巴結(jié)，腫瘤侵犯長度超出氣管6？cm，縱隔內(nèi)器官發(fā)生轉(zhuǎn)移，手術(shù)能將病灶完全切除，避免疾病的復(fù)發(fā)。我院推薦治療上首選外科手術(shù)治療，其次可行介入治療行粒子支架植入術(shù)或結(jié)合光動(dòng)力治療?；颊呒凹覍僮罱K因個(gè)人原因選擇到外院手術(shù)切除。因受到氣管腺樣囊性癌侵犯神經(jīng)束的影響，手術(shù)無法將目標(biāo)氣管完全切除，并且對(duì)放療的敏感度較高，手術(shù)結(jié)束后需要實(shí)施病理檢查，視情況采取放療措施，本次病例患者手術(shù)結(jié)束后接受20次的外院放療。不符合手術(shù)要求的患者，單一放療也可能實(shí)現(xiàn)帶瘤生存，并且時(shí)間較長。研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性氣管腫瘤患者對(duì)化療的敏感度不高，也有研究表明實(shí)施動(dòng)脈區(qū)域灌注化療的效果可達(dá)到預(yù)期，尚缺乏回顧性氣管腺樣囊性癌化療的臨床研究數(shù)據(jù)[8]。放療適應(yīng)征包括：（1）身體素質(zhì)差無法手術(shù)；（2）腫瘤邊緣未完全切除；（3）一部分因腫瘤過大超過6？cm不能行手術(shù)治療者可行腔內(nèi)介入治療包括APC、冷凍、置入支架等，同時(shí)也包括光動(dòng)力學(xué)治療等手段。放射劑量需要嚴(yán)格控制，因此TACC無法多次進(jìn)行放療，達(dá)到鞏固手術(shù)療效的目的。近些年支氣管介入治療的應(yīng)用率越來越高，存在生命危險(xiǎn)的氣道阻塞患者，接受鏡下治療可達(dá)到一定效果。纖維支氣管鏡介入治療能將腫瘤病灶切除，使氣道恢復(fù)通暢，患者生存時(shí)間延長。馬升軍等對(duì)32例原發(fā)性氣管腺樣囊性癌患者經(jīng)支氣管鏡介入治療的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，32例患者經(jīng)介入治療后癥狀明顯改善，氣道直徑較治療前明顯增加，狹窄率明顯下降，氣促指數(shù)明顯降低，由此提出對(duì)不能手術(shù)治療的腺樣囊性癌，經(jīng)電子支氣管鏡介入治療是迅速改善氣道狹窄，維持氣道通暢的有效方法。TACC預(yù)后較好，血行轉(zhuǎn)移的常見位置是肝臟、胸膜以及肺部，患者手術(shù)后五年的生存率在65%～79%之間，十年生存率在53%～57%之間。

3 總結(jié)

總之，TACC屬于不常見的一種氣管惡性腫瘤，其癥狀不典型，漏診、誤診率較高，臨床常用治療方案是手術(shù)切除，但腫瘤直徑若是大于6？cm，則需要實(shí)施腔內(nèi)介入治療，盡可能的延長患者生存期，并且該病轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)的時(shí)間較晚，因此需要終身隨訪，關(guān)注患者的病情變化。

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