孫楊，楊寶輝

(1.漢中職業(yè)技術(shù)學(xué)院附屬醫(yī)院骨顯微外科，陜西 漢中 723000；2.西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院骨二科，陜西 西安 710004)

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)為一種罕見的脊髓血管疾病，常導(dǎo)致間歇性跛行等癥狀，且好發(fā)于中老年人，然而，在臨床中，以下肢無力或/和麻木為臨床表現(xiàn)的患者往往第一就診科室為骨科，骨科醫(yī)生多從本專業(yè)疾病譜考慮，缺乏對(duì)于硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的認(rèn)識(shí)，從而導(dǎo)致誤診情況時(shí)有發(fā)生。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)于該疾病的誤診率高達(dá)80%，其中誤診率最高的科室為骨科[1]，許多患者待確診時(shí)脊髓功能已經(jīng)嚴(yán)重?fù)p害，導(dǎo)致永久性的脊髓損傷[2]。盡管數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)已成為診斷SDAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，但臨床上仍以脊髓MRI為首選影像學(xué)檢查項(xiàng)目，其診斷準(zhǔn)確率也與骨科醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)[3]。本文通過回顧性分析12例誤診脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者的臨床資料，總結(jié)臨床特點(diǎn)，并分析其誤診原因，以加深骨科醫(yī)生和其他?？漆t(yī)生對(duì)于本病的認(rèn)識(shí)，提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 自2014年3月至2019年2月，在本機(jī)構(gòu)確診的15例硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者中，12例存在誤診情況，后均經(jīng)DSA確診。其中男10例，女2例；年齡41～66歲，平均(54±4)歲。

1.2 影像學(xué)檢查 12例患者中，2例在外院行腰椎MRI檢查，1例來院前未行MRI檢查(曾行腰椎CT檢查)。其余患者至少有1次包括全脊柱的MRI檢查。所有患者后經(jīng)DSA確診，12例均為單個(gè)瘺口，其中瘺口位于胸段10例，胸腰段1例，骶尾部1例。

1.3 手術(shù)方法 術(shù)前定位病變節(jié)段，患者取俯臥位，在X線透視下準(zhǔn)確定位瘺口和該椎體節(jié)段的棘突，注射少量美藍(lán)標(biāo)記皮膚和該處棘突，以標(biāo)記部位為中心，取后正中縱行切口，行椎板或半椎板開窗，顯微鏡下切開硬脊膜并分離蛛網(wǎng)膜，找到引流靜脈后將電凝、切斷。

1.4 隨訪評(píng)估 按治療前和出院后6個(gè)月時(shí)間點(diǎn)，采用改良的Aminoff-Logue殘疾量表[4]對(duì)患者進(jìn)行查體和脊髓功能評(píng)分，治療前后Aminoff-Logue評(píng)分用SPSS 13.0按配對(duì)t檢驗(yàn)作統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?；颊咝g(shù)后3個(gè)月至1年門診隨訪時(shí)行脊髓MRI復(fù)查。

2 結(jié) 果

2.1 SDAVF臨床表現(xiàn) 12例患者均亞急性起病，以進(jìn)行性脊髓靜脈高壓綜合征所致脊髓橫貫損害表現(xiàn)為主。通過追問病史，3例(25%)以雙下肢無力為首發(fā)表現(xiàn)，2例(17%)以會(huì)陰區(qū)或下肢感覺異常為首發(fā)表現(xiàn)，1例(8.3%)以小便障礙為首發(fā)表現(xiàn)，6例(50%)以兩種或兩種以上的混合表現(xiàn)為主(見表1)。12例患者入我院時(shí)，病程5～23個(gè)月，其中5例雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，肌張力增高；2例左下肢肌力Ⅲ級(jí)，右下肢Ⅰ級(jí)，肌張力增高；2例右下肢肌力Ⅲ級(jí)，右下肢Ⅱ級(jí)，肌張力增高；1例雙下肢肌力Ⅰ級(jí)，肌張力下降。2例雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力增高。12例均存在感覺障礙平面以下軀體及下肢麻木，且感覺障礙平面與SDAVF瘺口位置不相符。同時(shí)12例均存在排尿困難，4例需留置尿管。

表1 12例患者初期臨床表現(xiàn)及影像學(xué)等表現(xiàn)

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 12例患者脊髓MRI檢查結(jié)果顯示T1WI序列均發(fā)現(xiàn)脊髓內(nèi)存在異常低或等信號(hào)；T2WI序列均為高信號(hào)，可見脊髓增粗強(qiáng)化，條索狀8例(67.7%)，呈斑片狀4例(33.3%)；7例(58.0%)在脊髓背側(cè)和腹側(cè)可見典型串珠樣血管流空影(為了更加形象化，我們將脊髓水腫高信號(hào)和背側(cè)和腹側(cè)可見典型串珠樣血管流空影稱之為“白蘿卜加黑芝麻”征象)，1例可見迂曲的異常血管影，4例在脊髓背側(cè)可見“雜草”樣不典型血管流空影(為了更加形象化，我們將脊髓水腫高信號(hào)和背側(cè)和/或腹側(cè)不典型血管流空影稱之為“白蘿卜加雜草”征象)。

2.3 誤診類型 15例患者中12例(80%)存在誤診情況，其中存在兩次以上誤診者6例(50%)。初次誤診為腰椎管狹窄癥及腰椎間盤突出癥者6例，頸椎管狹窄癥者1例，前列腺增生者2例，脊髓炎2例，脊髓空洞癥1例；二次誤診為腰椎間盤突出癥者1例，亞急性脊髓聯(lián)合變性1例，脊髓炎4例(見表2)。

表2 12例誤診患者初次及二次誤診情況(例)

2.4 初次誤診及二次誤診的患者確診前的治療 1例誤診為頸椎管狹窄癥，并進(jìn)行椎管擴(kuò)大成型術(shù)，二次誤診為腰椎間盤突出導(dǎo)致馬尾綜合征，并進(jìn)行髓核摘除椎間植骨融合內(nèi)固定術(shù)。2例誤診為前列腺增生者進(jìn)行保守服藥等治療。初次及二次誤診為脊髓炎和亞急性聯(lián)合變性的共7例患者，其中4例進(jìn)行了激素治療。

2.5 隨訪評(píng)估 所有患者均獲得隨訪，隨訪時(shí)間0.5～1.0年，平均(0.9±0.2)年。步態(tài)評(píng)分由術(shù)前的(3.33±0.89)分恢復(fù)至隨訪時(shí)的(1.42±0.91)分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=5.20，P<0.001)；小便評(píng)分由術(shù)前的(2.17±0.72)分恢復(fù)至末次隨訪的(1.17±0.94)分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=2.93，P=0.003)；大便功能也由術(shù)前的(2.08±0.67)分，恢復(fù)至隨訪時(shí)的(1.00±0.85)分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(見表3)，雖然總體均有恢復(fù)，但患者恢復(fù)程度并不一致，尤其大小便功能和術(shù)前癥狀較重者恢復(fù)不理想。12例患者在術(shù)后3個(gè)月至1年進(jìn)行了脊髓MRI復(fù)查，顯示脊髓水腫明顯好轉(zhuǎn)或消失，異常血管流空影消失。

表3 手術(shù)前后改良Aminoff-Logue評(píng)分

典型病例為一56歲男性患者，入院前以小便障礙在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院泌尿科就診，診斷為前列腺增生，給予“哈樂”等藥物進(jìn)行治療，但效果欠佳。后出現(xiàn)雙下肢麻木無力等癥狀，在當(dāng)?shù)匦蠱RI檢查，并診斷為“脊髓炎”，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及激素等治療，癥狀無緩解，且進(jìn)行性加重。遂以“雙下肢麻木無力伴小便障礙9月余”為主訴入我院。入院后再次詳細(xì)查看當(dāng)?shù)匦刈礛RI，考慮硬脊膜動(dòng)靜脈瘺可能，并行脊髓血管造影檢查，明確診斷后在全麻X線透視下定位瘺口，顯微鏡下切開硬脊膜并分離蛛網(wǎng)膜，找到引流靜脈后將電凝、切斷。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查臨床癥狀消失，脊髓水腫好轉(zhuǎn)(見圖1～3)。

3 討 論

SDAVF是近20年來逐漸被業(yè)內(nèi)認(rèn)識(shí)的一種椎管內(nèi)血管畸形，是指供應(yīng)神經(jīng)根或硬脊膜的動(dòng)脈在椎間孔處穿過硬膜時(shí)與脊髓引流靜脈形成交通。由于SDAVF發(fā)病率極低，且臨床表現(xiàn)不典型[5]，因此不易早期診斷，存在較高的誤診率[6-7]，一旦延誤診治，脊髓靜脈壓不斷增高，可使脊髓缺血水腫，甚至出現(xiàn)壞死、脫髓鞘等不可逆損害，因此提高本病的臨床及影像學(xué)等認(rèn)識(shí)，對(duì)于減少誤診漏診等情況非常必要。

3.1 臨床表現(xiàn)分析 該病好發(fā)于老年男性患者，男女比例接近4∶1[8]，本文12例患者，其中男性10例，占83.3%。SDAVF通常以逐漸進(jìn)展的脊髓功能障礙起病。其最常見的癥狀包括步態(tài)異常、肌力減退、感覺異常、括約肌功能障礙及性功能障礙等，幾乎一半的患者首發(fā)癥狀往往為以上幾種癥狀混合出現(xiàn)，尤其伴有小便障礙者更應(yīng)提高警惕，首先需要想到該病的可能。隨著病情的發(fā)展，在半年左右，肌力下降、感覺異常以及大小便障礙的癥狀幾乎均會(huì)存在。

3.2 影像學(xué)分析 典型的影像學(xué)表現(xiàn)往往為T1低或者等信號(hào)，T2出現(xiàn)脊髓水腫，增粗等高信號(hào)，以及脊髓背側(cè)和腹側(cè)的串珠樣血管流空影。但部分不典型者在脊髓背側(cè)或腹側(cè)局部呈現(xiàn)為“雜草”樣征象，如遇到此征象，也應(yīng)考慮到本病可能，避免漏診。

3.3 誤診原因分析 (1)本病較少見，年發(fā)病率為5～10人/100萬[9]，因此部分專業(yè)醫(yī)生缺乏對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)。(2)本病初期臨床表現(xiàn)不典型，可涉及骨科、泌尿外科、神經(jīng)內(nèi)科、疼痛科、神經(jīng)外科等多個(gè)專業(yè)，但各專科醫(yī)生可能僅僅從本專業(yè)疾病譜出發(fā)，從而造成誤診。(3)患者多為中老年，也是脊柱退變性疾病和前列腺增生好發(fā)年齡，更增加了本病誤診的可能。(4)缺乏詳細(xì)查體，部分患者就診初期即出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)，但部分骨科醫(yī)生僅僅通過MRI等檢查，診斷為椎間盤突出等腰椎退變性疾病。(5)醫(yī)生對(duì)本病的脊髓MRI表現(xiàn)沒有充分認(rèn)識(shí)，發(fā)現(xiàn)輕微的脊髓長(zhǎng)T2信號(hào)改變，只認(rèn)為炎性改變或椎間盤突出壓迫導(dǎo)致脊髓繼發(fā)性水腫，尤其在脊髓周圍血管流空影像不典型時(shí)[10]。

3.4 鑒別診斷 從患者出現(xiàn)臨床癥狀到確診本病的中位數(shù)時(shí)間為12～44個(gè)月，這是造成本病較高致殘率的重要原因，因此對(duì)本病的早期診斷至關(guān)重要[11]。(1)本組資料中誤診為腰椎間盤突出約占所有誤診病例的50%(16/33)，腰椎間盤突出患者多表現(xiàn)為根性疼痛，定位明顯，但病理征陰性，這一點(diǎn)在同脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺鑒別上至關(guān)重要，另外有些腰椎間盤突出患者可能同時(shí)存在SDAVF，也是造成本病漏診的重要原因。(2)脊髓炎患者病程進(jìn)展快，脊髓MRI檢查可見脊髓腫脹，但無血管流空影出現(xiàn)，對(duì)于不典型的血管流空，脊髓血管造影可以明確診斷。(3)對(duì)于前列腺肥大等患者，其臨床常不伴有下肢癥狀等特有的臨床表現(xiàn)和體征，診斷一般不難，對(duì)于不能確診的患者應(yīng)進(jìn)一步行脊髓MRI或脊髓血管造影。

3.5 如何預(yù)防誤診及漏診情況 初診醫(yī)生需認(rèn)真細(xì)致的詢問病史，進(jìn)行全面體格及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，相關(guān)專科醫(yī)生應(yīng)該提高對(duì)本病臨床特征的認(rèn)識(shí)，MRI可以作為初篩的手段，從而分析脊髓病變的縱、橫定位診斷及定性診斷，同時(shí)需加強(qiáng)各個(gè)科室之間的協(xié)作以減少誤診和漏診的發(fā)生。

3.6 文章的限制 我們研究的主要限制在于病例數(shù)較少，且隨訪時(shí)間較短，希望通過我們的總結(jié)，可以加深不同專科醫(yī)師對(duì)于本病的認(rèn)識(shí)，提高診斷水平。

總之，當(dāng)患者出現(xiàn)下肢無力或/和麻木等癥狀，尤其伴有大小便功能障礙時(shí)，應(yīng)想到本病可能，進(jìn)一步MRI檢查若出現(xiàn)“白蘿卜加黑芝麻”或局部“白蘿卜加局部雜草”征象時(shí)候，應(yīng)高度懷疑硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，并進(jìn)一步行造影檢查進(jìn)行確診。