腹膜后巨大脂肪肉瘤1例報道

劉 歡 楊 斌 孫象軍

1.山東第一醫(yī)科大學（山東省醫(yī)學科學院），山東泰安 271016；2.臨沂市人民醫(yī)院肝膽外科，山東臨沂 276000

腹膜后脂肪肉瘤（etroperitoneal liposarcoma，RPLS）是指起源于腹膜后間隙脂肪組織的非特定臟器的腫瘤，約占機體軟組織腫瘤的15%。腹膜后是繼肢體之后脂肪肉瘤的第二好發(fā)部位，10%～20%的脂肪肉瘤發(fā)生于腹膜后，約占原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤的12%～43%，其發(fā)病率是良性腹膜后脂肪瘤的5 倍［1］。腹膜后脂肪肉瘤通常發(fā)生在60 歲以后，男性多于女性，無種族差異。本文結合相關文獻就1例腹膜后巨大脂肪肉瘤報告如下。

1 臨床資料

患者徐某，男，63 歲，因“納差不適2 月余”于2020 年8 月18 日收入臨沂市人民醫(yī)院。曾就診于費縣梁邱中心衛(wèi)生院，行胸腹部CT提示：雙肺紋理增強表現(xiàn)；膽囊多發(fā)結石；右側中腹部占位性病變。未予以治療。患者飲食睡眠差，體重下降約10 kg。既往患有酒精肝10 年余，膽囊結石伴膽囊炎3 年余，右側腹股溝疝修補術3年余，雙側腹股溝疝2年余。有飲酒史30 多年，每日平均飲酒約1500 mL。家族中無類似病史。體格檢查：腹部膨隆，右側中腹部可觸及一腫物，質韌，邊界不清。初步診斷：腹膜后腫物；膽囊多發(fā)結石；酒精性脂肪肝。入院后檢查：腫瘤標志物檢查無異常。全腹部CT（平掃）提示：右側腹膜后見巨大腫塊，最大面徑18 cm ×30 cm，部分呈軟組織密度，部分呈脂肪密度，腸管受壓左移，肝內外膽管未見擴張，膽囊體積不大，壁不厚，腔內見多發(fā)不規(guī)則形高密度影（圖1）。

手術治療經(jīng)過：于2020年8月20日在全麻下行腹腔鏡下膽囊切除術+腹膜后腫瘤切除術。腹腔鏡下順利切除膽囊后，探見腹膜后腫瘤，腔鏡下游離切除困難，決定中轉開腹行腹膜后腫瘤切除術。切開后腹膜，見腫瘤位于后腹膜，邊界欠清，沿腫瘤邊緣將腹膜后腫瘤完全游離，見腹膜后腫瘤約45 cm × 40 cm × 35 cm 大?。▓D1），質地軟，呈分葉狀、脂肪樣變，沿腫瘤包塊邊緣將腫瘤完全切除送病理。

術后病理報告：肉眼所見腹膜后腫物：腫物一個，體積：42 cm×30 cm×10 cm，部分區(qū)域帶包膜，呈分葉狀，切面灰紅灰黃質軟；另見灰黃腫物一堆，合計體積：12 cm×7 cm×5 cm，表面似帶包膜，切面灰黃灰白質軟（圖1）。病理診斷：（腹膜后腫物）肉瘤，組織學分型考慮去分化脂肪肉瘤（圖1）。

圖1 患者術前CT檢查、術中所見及術后病理檢查

免疫組化：MDM2（+），CDK4（+），P16（+），CK（-），EMA（-），Ki67-MIB1（10%），S-100（-）。

患者術后9 天出院，建議出院后7 ～10 天回院腫瘤內科復查繼續(xù)治療，2周后普外科門診復查。

2 討 論

腹膜后脂肪肉瘤的患者起病比較隱秘，癥狀出現(xiàn)較晚，發(fā)現(xiàn)時腫瘤往往已經(jīng)很大，由于臨床癥狀缺乏特異性，因此該病需結合影像學檢查才能做出初步診斷。目前，超聲檢查是最簡單方便且非常經(jīng)濟的腹部腫瘤初步篩查的方法［2］。由于超聲存在多方面的不足，無法有效分辨不同軟組織之間的差異，所以不能作為單一的檢查手段，需要結合CT 或MRI 等影像學檢查共同診斷。CT 是脂肪肉瘤的首選輔助診斷手段［3］，能安全有效、簡單快速的對腫瘤進行定位，顯示腫瘤的大小、形態(tài)以及與周圍組織的關系，指導術前制定手術方案，并可明確診斷腹膜后脂肪肉瘤以及對病理分型進行初步評估［4］。與 CT 相比，MRI 對軟組織具有較高的分辨能力，能更加準確的診斷腹膜后腫瘤，并可清晰顯示腹膜后腫瘤血管的分布和與重要血管之間的關系以及評估腫瘤的侵犯程度［5］。

腹膜后脂肪肉瘤主要的治療方式為手術徹底切除［6］。腹膜后脂肪肉瘤切除率高，原發(fā)者為96%，繼發(fā)者為100%，手術致殘率（7.8%）及手術死亡率（3.1%）低。73%須同時切除其他臟器。魯力等［7］分析了73例原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤患者的臨床資料，73例患者共行手術110次，其中實行完整手術切除的患者66例（行聯(lián)合臟器切除手術29例，術后復發(fā)13例；行單純腫瘤病灶切除手術37例，術后復發(fā)21例）且全部獲得隨訪。近年來，普遍認為RPLS的首次完整手術切除是治愈該病患者的唯一機會，也是通過外科治療方式改變重要預后影響因素的唯一可能。雖仍有爭議，但為達到根治性治療目的、降低局部復發(fā)率和改善生存，大多數(shù)主張擴大手術范圍的治療方式［8］。

目前，并沒有臨床實驗證據(jù)證明輔助放化療對術后腹膜后肉瘤患者有益，但是體外放療或者聯(lián)合放化療、新輔助化療、化療聯(lián)合熱療以及分子靶向治療等，對經(jīng)多方面評估后選擇的腹膜后肉瘤患者不會造成嚴重的并發(fā)癥［9］。有相關文獻報道僅有少數(shù)化療藥物對腹膜后脂肪肉瘤有一定的效果，Antman［10］和 Bramwell 等［11］認為蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和（或）氮烯咪胺可作為治療該病的一線方案。Le Pechoux等［12］在研究原發(fā)性腹膜后腫瘤術后輔助放療中發(fā)現(xiàn)與單純進行侵襲性手術治療相比，術后輔助放療有降低局部復發(fā)率和提高無復發(fā)生存率的趨勢。

總之，腹膜后脂肪肉瘤是一種不常見的惡性腫瘤，由于該腫瘤生長位置的特殊性，使其早期不易診斷，治療難度大，復發(fā)率高，預后差。目前，CT 等影像學檢查是輔助診斷該病的重要方法，擴大根治性手術切除仍是首選的治療方式，手術聯(lián)合新輔助放、化療，分子靶向治療以及免疫治療等綜合治療模式將成為一種新的趨勢。對于復發(fā)患者可再次進行手術治療，但再次手術相比初次要復雜困難的多。對術中、術后進行輔助放療、化療的臨床療效仍有待通過大量的實驗證明。針對該病生長部位的特殊性，為避免后期因腫瘤生長巨大而錯失最佳手術時機，應加強全民健康宣傳力度，提高全民積極健康查體的意識，通過超聲進行普查是重中之重。

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