1例系統(tǒng)性硬化癥合并消化道受累的護(hù)理

文/袁斗，馬虹霞

系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病，女性多見，發(fā)病高峰期為45～60歲，10年生存率約55%?？梢岳奂胺?、心、腎和消化系統(tǒng)等多種臟器，SSc并消化道受累并不罕見，消化道是僅次于皮膚的第二大受累器官，高達(dá)98．9%的SSc患者存在消化系統(tǒng)功能異常，而在臨床中易被忽視[1]。盡管一般并非致命性的并發(fā)癥，但延誤診斷可能嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，并可能導(dǎo)致消耗癥狀甚至惡液質(zhì)[2]。病程較長者可因食管括約肌功能受損出現(xiàn)食管擴(kuò)張、食管下段狹窄和反流性食管炎等合并癥[3]。我科收治了1例彌漫型系統(tǒng)性硬化癥并消化道受累：食管裂孔疝、反流性食管炎（LA-D）、Barrett食管炎患者，經(jīng)積極治療和精心護(hù)理，患者情況尚穩(wěn)定予出院，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者女性，慢性病程，關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬腫兩年余，加重伴惡心嘔吐、腹脹腹痛、腹瀉等消化道癥狀半年。病程可分為3個(gè)階段：第一階段（2017年至2018年6月）：以關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵、口干為主要臨床表現(xiàn)，伴隨炎癥指標(biāo)、ANA、RF、抗CCP抗體、AKF、肺間質(zhì)改變，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷明確，小劑量激素及NSAIDS控制關(guān)節(jié)癥狀良好，目前患者關(guān)節(jié)無明顯腫痛、壓痛，考慮無明顯活動(dòng)。第二階段（2018年6月至2019年1月）患者皮膚硬腫、色素沉著持續(xù)加重，足量激素及MMF控制效果不佳，并在第三階段（2019年1月至今）逐漸出現(xiàn)惡心嘔吐、腹脹腹痛、腹瀉等消化道癥狀及近端肌肉無力。根據(jù)2013年ACR/EULAR系統(tǒng)性硬化癥分類標(biāo)準(zhǔn)，重疊綜合征，彌漫型系統(tǒng)性硬化癥診斷明確。目前患者皮膚損害已經(jīng)進(jìn)入萎縮期，食管顯著擴(kuò)張，小腸腸壁菲薄，結(jié)合胃鏡檢查及影像學(xué)食道及腸道擴(kuò)張、反流性食管炎、胃及十二指腸蠕動(dòng)減低，考慮與原發(fā)病消化道受累相關(guān)，目前病變慢性化，可逆成分有限，治療目標(biāo)以提高患者生活質(zhì)量的對(duì)癥治療為主。

現(xiàn)將患者住院期間消化道受累階段性對(duì)癥治療情況概括如下：患者入院后進(jìn)食流食，少量多次進(jìn)食約安素110g qd/1200ml液體出現(xiàn)腹痛、惡心嘔吐胃內(nèi)容物，間斷反酸燒心、咽痛、流涎增多，輔助檢查示便蘇丹III染色陽性，停止輸液支持后出現(xiàn)AKI、血壓減低等表現(xiàn)，考慮腸外營養(yǎng)支持依賴、麻痹性腸梗阻、腸道消化吸收功能減低。結(jié)合胃鏡及影像學(xué)食道及腸道擴(kuò)張、反流性食管炎、胃及十二指腸蠕動(dòng)減低，考慮患者消化道癥狀和原發(fā)病消化道受累相關(guān)。為解決患者腸系膜上動(dòng)脈綜合征致腸梗阻，予空腸營養(yǎng)管置入，術(shù)中造影見患者空腸蠕動(dòng)緩慢，每日泵入500ml瑞素后再次出現(xiàn)腹脹惡心，同時(shí)咽痛加重，患者自述無法耐受，遂予以拔除。因全消化道擴(kuò)張，腸道吸收功能不足，經(jīng)口和空腸營養(yǎng)管營養(yǎng)支持難以保障能夠完全滿足營養(yǎng)需求。多次超聲提示雙上肢最粗外周靜脈2.6mm，經(jīng)外周靜脈中心靜脈導(dǎo)管（PICC）無放置條件，予右側(cè)頸內(nèi)靜脈置管術(shù)，而頸內(nèi)靜脈置管無法長期留置，并于15天后拔除。因經(jīng)口無法滿足營養(yǎng)需求，予同日放置輸液港長期營養(yǎng)支持治療。

2 護(hù)理

2.1 一般護(hù)理

（1）指導(dǎo)患者進(jìn)食流質(zhì)飲食，如米粥、爛面條、湯水等。同時(shí)予安素（腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑TP）60g+200ml水每日三次(8A-12P-16P)，夜間可適當(dāng)增加安素量。進(jìn)食時(shí)抬高床頭，保持患者45°坐位，密切觀察患者情況并做好相應(yīng)記錄，警惕食管反流誤吸。

（2）嚴(yán)格記錄24小時(shí)出入量及監(jiān)測(cè)每日體重。向患者及家屬宣教記錄出入量的重要性，護(hù)理人員通標(biāo)準(zhǔn)的測(cè)量工具進(jìn)行計(jì)算，保證準(zhǔn)確性，日間小結(jié)和24小時(shí)總結(jié)出入量情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑對(duì)癥處理。

（3）每日予碳酸氫鈉漱口水20ml漱口TID，西吡氯銨含漱液20ml含漱TID，口腔護(hù)理QID，保持口腔清潔干燥，防止繼發(fā)感染。

（4）病室每日開窗通風(fēng)，限制探視。保持床單位的清潔干燥，穿寬松柔軟的衣褲，注意保暖。

2.2 對(duì)癥護(hù)理：腹痛、腹脹、咽痛、便秘、腹瀉的護(hù)理

（1）金喉健每日三次噴喉，復(fù)方薄荷腦滴鼻劑20滴咽喉壁滴入，潤滑管壁BID等對(duì)癥治療，咽痛加重時(shí)，予樂松對(duì)癥止痛，分散患者注意力，指導(dǎo)緩解疼痛的方法。

（2）協(xié)助患者翻身，按摩腹部，輔以熱敷，口服柏西緩解腸脹氣現(xiàn)象。

（3）指導(dǎo)床上肢體活動(dòng)鍛煉，促進(jìn)胃腸的蠕動(dòng)，避免便秘，必要時(shí)予開塞露置肛對(duì)癥治療。正確床上使用便盆，避免擦傷腹瀉時(shí)及時(shí)清洗肛周皮膚并涂抹硼鋅糊軟膏。予康惠爾水膠體透明貼保護(hù)骨突隆處皮膚，防止壓瘡。

2.3 預(yù)防再喂養(yǎng)綜合征

再喂養(yǎng)綜合征( refeeding syndrome，RFS)是機(jī)體經(jīng)過長期饑餓或營養(yǎng)不良，重新攝入營養(yǎng)物質(zhì)后出現(xiàn)以低磷血癥為特征的電解質(zhì)代謝、體液紊亂及由此產(chǎn)生的一系列癥狀[4]，包括心臟、呼吸、血液、神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)的多器官系統(tǒng)都可被影響，進(jìn)而導(dǎo)致多器官功能障礙甚至死亡[5]。經(jīng)營養(yǎng)科會(huì)診，制定個(gè)性化營養(yǎng)計(jì)劃，患者在整個(gè)治療過程中，聯(lián)合了經(jīng)口、空腸營養(yǎng)管腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療和經(jīng)頸內(nèi)靜脈、輸液港腸外營養(yǎng)支持治療。

2.3.1 腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療

嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，加強(qiáng)腸內(nèi)營養(yǎng)支持，勻速泵入安素或瑞素30ml/h起，根據(jù)情況逐漸加量，初步目標(biāo)為每日600ml，如無不適繼續(xù)逐漸加量至1000-1200ml，每4小時(shí)溫開水20ml沖洗空腸營養(yǎng)管。同時(shí)進(jìn)食流食，每日安素約5勺。營養(yǎng)液的滴注濃度從低濃度開始;保持營養(yǎng)液的適宜溫度;營養(yǎng)液要現(xiàn)配現(xiàn)用，避免污染、變質(zhì)，定時(shí)沖洗營養(yǎng)管，保持通暢，個(gè)別藥物須經(jīng)稀釋后再經(jīng)營養(yǎng)管注入。將鼻飼妥善固定于面頰部，防止脫出，固定時(shí)要充分考慮并留有合適的長度。做好插入長度的標(biāo)記，便于觀察，做好班班交接。安置患者于合適及舒適的臥位，對(duì)于伴有意識(shí)障礙、胃排空遲緩、經(jīng)鼻胃管或胃造瘦管輸注營養(yǎng)液的患者應(yīng)取半坐臥位，以防止?fàn)I養(yǎng)液的反流和誤吸。其次，在對(duì)患者的日常觀察中要有高度的警覺性，一旦發(fā)生問題能及時(shí)妥善處理[6]。

2.3.2 腸外營養(yǎng)支持治療

腸外營養(yǎng)為卡文1000kCal/天+維生素及微量元素補(bǔ)充，每日補(bǔ)充微非營養(yǎng)素。

2.3.3 定期檢測(cè)電解質(zhì)、NT-proBNP變化

如出現(xiàn)危急情況，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑對(duì)癥處理。

2.4 心理護(hù)理

本例為中年女性，全身皮膚廣泛硬化，面具樣面容，伴皮膚變黑及椒鹽樣色素脫失，容貌發(fā)生極大改變,生活不能自理,因病程較長,長期治療致經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)加重，患者住院期間出現(xiàn)焦慮、敏感情緒。急性期患者出現(xiàn)急躁心理時(shí),護(hù)理人員同患者接觸時(shí)從患者的角度出發(fā),語言和藹、動(dòng)作輕柔,以“移情”方法深入患者的心靈,細(xì)致周密地做好患者的心理工作。同時(shí)還以我們?cè)罩蔚囊恍┲委熜Ч@著的病例作典型，讓患者從悲觀失望、急躁中解脫出來，杜絕在患者面前談?wù)撆c病情有關(guān)的刺激性言論[7]。同時(shí)，做好基礎(chǔ)護(hù)理，提高舒適感。加強(qiáng)家屬陪伴，鼓勵(lì)患者說出自己的想法，正確認(rèn)識(shí)面對(duì)疾病，減輕不良情緒不產(chǎn)生。

2.5 出院健康教育

（1）注意休息，避免勞累和情緒激動(dòng)。注意防護(hù)，繼續(xù)碳酸氫鈉溶液漱口，避免出入人流密集場(chǎng)所，警惕機(jī)會(huì)性感染；避免日曬；警惕跌倒；高枕臥位，警惕食管反流誤吸。

（2）胃腸道受累方面：嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥?？衫^續(xù)口服安素等流食，控制經(jīng)口入量，按需應(yīng)用柏西、石蠟油通便等控制癥狀。復(fù)方薄荷腦滴鼻劑改善鼻部及咽部不適。

（3）定期風(fēng)濕免疫科、介入科門診隨診，注意輸液時(shí)必須使用配套穿刺針以維持輸液港使用壽命，每周更換一次。

3 小結(jié)

本文通過1例系統(tǒng)性硬化癥并消化道受累的患者進(jìn)行聯(lián)合多種胃腸內(nèi)外營養(yǎng)支持治療，及時(shí)評(píng)估耐受情況，調(diào)整治療方案，經(jīng)積極的營養(yǎng)支持治療和護(hù)理，取得了良好的效果，患者基本情況較前逐步好轉(zhuǎn)，未訴腹脹腹痛表現(xiàn)，有排氣，每兩日排成形便一次，住院期間未出現(xiàn)再喂養(yǎng)綜合征，提高了生活質(zhì)量，延長了的中位生存期。