鄧 歡

（電子科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬綿陽醫(yī)院?綿陽市中心醫(yī)院免疫科 四川 綿陽 621000）

自身免疫性肝?。╝utoimmune liver diseases, ALD）主要指患者自身存在的免疫系統(tǒng)攻擊自身的肝組織，導(dǎo)致患者肝組織出現(xiàn)損傷情況，最終發(fā)生肝功能異常，是患者身體內(nèi)部的血清中免疫球蛋白和自身抗體出現(xiàn)問題，導(dǎo)致患者肝臟發(fā)生病理性損害作為主要表現(xiàn)的一種肝病，此種疾病不具有傳染性，主要包括原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）以及原發(fā)性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）上述三種疾病之中任意兩種疾病重疊導(dǎo)致的自身免疫性肝病重合綜合征（autoimmune overlap syndrome, AOS），一般同時(shí)合并肝外免疫性疾病[1]。

部分患者出現(xiàn)該疾病之后發(fā)病相對隱匿，病情進(jìn)展速度緩慢，不存在非常明顯的臨床表現(xiàn)，待發(fā)現(xiàn)時(shí)患者疾病已經(jīng)發(fā)展成為肝硬化階段，錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。隨著現(xiàn)代經(jīng)濟(jì)和科技的不斷發(fā)展、進(jìn)步，臨床累積的經(jīng)驗(yàn)越來越多，實(shí)驗(yàn)室檢查技術(shù)隨之發(fā)展，各個(gè)級別的醫(yī)院開始普及肝穿刺活檢技術(shù)，臨床更加深入認(rèn)識自身免疫性肝病，臨床檢查該疾病的概率不斷升高。本次研究隨機(jī)抽取20 例到本院進(jìn)行診斷和治療患者進(jìn)行分析，現(xiàn)闡述其結(jié)果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019 年1 月—2020 年1 月我院收治的免疫性肝病患者20 例，其中男性患者8 例，女性患者12 例，平均年齡（45.25±3.27）歲。患者及家屬均知情同意并簽署知情同意書。納入標(biāo)準(zhǔn)：①患者確診為免疫性肝??；②患者相關(guān)疾病資料保存完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①患者同時(shí)合并其他比較嚴(yán)重的器官疾??；②患者精神異常[2]。

1.2 方法

使用菲利普iu-22 彩色多普勒超聲診斷儀，應(yīng)用探頭掃描患者腹部的過程中需要將頻率設(shè)置為3.5 MHz ～5 MHz。指導(dǎo)患者采取仰臥位和側(cè)臥位，常規(guī)掃描患者的腹腔、脾臟、胰腺、膽囊以及肝臟，重點(diǎn)對患者的肝內(nèi)管道系統(tǒng)結(jié)構(gòu)情況、肝臟實(shí)質(zhì)回聲情況、肝臟包膜情況、肝臟形態(tài)以及肝臟大小進(jìn)行觀察，借助彩色多普勒超聲技術(shù)對患者脾靜脈血流情況、肝靜脈血流情況、門靜脈血流情況以及肝臟血流情況進(jìn)行觀察。

2 結(jié)果

入選20 例患者經(jīng)過臨床生化檢查后均確診為自身免疫性肝病中的原發(fā)性膽汁性肝硬化。

入選患者經(jīng)過彩超掃描后得出聲像圖特點(diǎn)如下：①共有7 例患者肝臟輕度增大；②共有6 例患者肝包膜不光滑；③入選20 例患者均出現(xiàn)肝實(shí)質(zhì)回聲不均勻或者極不均勻情況，呈細(xì)密樣稍強(qiáng)回聲或略增粗回聲或者斑片樣稍高回聲，均存在不明顯的結(jié)節(jié)；④入選患者中共有7例存在肝門部淋巴結(jié)腫大情況；⑤入選20 例患者肝內(nèi)膽管未見擴(kuò)張情況；⑥入選20 例患者門靜脈血流未出現(xiàn)異常情況；⑦入選患者當(dāng)中共有6 例肝內(nèi)血管紋路輕微變細(xì)；⑧入選20 例患者脾大小均正常。

3 討論

3.1 自身免疫性肝病的診斷現(xiàn)狀

當(dāng)前臨床尚未明確自身免疫性肝病的發(fā)病機(jī)理，尚未明確該疾病和其他疾病之間存在的相關(guān)聯(lián)系，患者出現(xiàn)此種疾病之后會發(fā)生與病毒性肝炎存在一定的相似性的臨床癥狀，臨床診斷相對困難[3-4]。所以，及時(shí)、準(zhǔn)確地檢測患者自身免疫性肝病的特異性自身抗體對臨床診斷和治療存在非常重要的意義。

自身免疫性肝病主要存在三種類型：①以肝炎作為主型的自身免疫性肝炎（AI H）；②以膽汁淤積和膽系損害作為主型的原發(fā)性肝硬化性膽管炎（PSC）；③原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）。上述三種疫病中任意兩種疾病相互重疊出現(xiàn)重疊綜合征（AOS），表現(xiàn)出的肝臟病變情況均比較嚴(yán)重，最終可發(fā)展成為肝硬化[5-6]。在自身免疫性肝病重疊綜合征當(dāng)中最常見的疾病為AHI-ALD，患有自身免疫性肝炎患者中約有10%的患者合并原發(fā)性膽汁性肝硬化疾病。自身免疫性肝病臨床不存在特異性表現(xiàn)，部分患者出現(xiàn)該疾病比較隱匿，疾病發(fā)展相對緩慢，出現(xiàn)明顯臨床癥狀時(shí)患者疾病已經(jīng)發(fā)展成為肝硬化，造成了不可逆轉(zhuǎn)的情況，延誤最佳治療時(shí)機(jī)。臨床診斷該疾病的過程中需要結(jié)合影像學(xué)特征、組織學(xué)特征、生化特征以及臨床特點(diǎn)，根據(jù)統(tǒng)一和規(guī)范的臨床標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行進(jìn)一步指標(biāo)，但是當(dāng)前臨床診斷準(zhǔn)確性還需要進(jìn)一步提升。彩色多普勒超聲是診斷這類疾病中相對簡單和快捷的一種方法，能夠?yàn)榕R床醫(yī)師早期發(fā)現(xiàn)該疾病提供有效幫助。

3.2 原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）

入選20 例患者經(jīng)過臨床生化檢查后均確診為自身免疫性肝病中的原發(fā)性膽汁性肝硬化。原發(fā)性膽汁性肝硬化疾病屬于自身免疫性疾病之一，主要特征性病變表現(xiàn)為抗線粒體抗體陽性以及慢性非化膿性破壞性膽管炎[7]。該疾病主要是因?yàn)榛颊咦陨砻庖邫C(jī)制介導(dǎo)的肝內(nèi)小膽管發(fā)生非化膿性、進(jìn)行性炎癥作為特征而發(fā)起的一種慢性膽汁淤積性疾病，該疾病發(fā)展到終末期會變成終末期肝病。女性人群比較常見該疾病，臨床特征表現(xiàn)為酶系升高、膽汁淤積，患者出現(xiàn)該疾病之后還會出現(xiàn)兩個(gè)非常典型的表現(xiàn)：乏力、瘙癢?；颊呤状纬霈F(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化疾病后不會出現(xiàn)典型的臨床癥狀，患者病情極易被忽視，相關(guān)報(bào)道顯示，該疾病在臨床具有70%的誤診率[8]。入選20 例患者臨床癥狀均不夠典型，經(jīng)過超聲檢查后患者出現(xiàn)肝區(qū)不適、無力、疲乏等情況，超聲檢查后給予患者實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮患者為自身免疫性肝病，其中肝門部淋巴結(jié)腫大患者共有7 例。相比臨床比較常見的病毒性肝炎性肝硬化超聲表現(xiàn)，原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)質(zhì)回聲中主要表現(xiàn)為細(xì)顆粒樣改變，患者的膽管壁內(nèi)壁會出現(xiàn)一種比較強(qiáng)的回聲，主要表現(xiàn)為腹腔淋巴結(jié)增大，而患有病毒性肝炎性肝硬化患者的主要表現(xiàn)為肝臟縮小，主要表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)回聲出現(xiàn)彌漫性結(jié)節(jié)樣增生。由此可以得出，原發(fā)性膽汁性肝硬化與臨床常見肝硬化超聲表現(xiàn)存在一定的差異，所以臨床應(yīng)用超聲檢查原發(fā)性膽汁性肝硬化具有一定的準(zhǔn)確率。

3.3 自身免疫性肝病超聲表現(xiàn)

原發(fā)性硬化性膽管炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化以及自身免疫性肝炎臨床影像表現(xiàn)存在一定差異。AIH 主要臨床表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)回聲增粗、增強(qiáng)，不均勻分布，能夠見到斑片狀改變，部分患者還會出現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)增大、膽囊萎縮情況。PBC 患者主要臨床表現(xiàn)為肝臟增大、包膜增厚，回聲不光滑且增強(qiáng)，肝實(shí)質(zhì)回聲出現(xiàn)顆粒狀增強(qiáng)，腹腔內(nèi)部能夠見到淋巴結(jié)增大情況；PSC 主要表現(xiàn)為小膽管出現(xiàn)“=”樣回聲，肝內(nèi)膽管系統(tǒng)回聲增強(qiáng)，膽囊出現(xiàn)水腫。AOS 超聲會出現(xiàn)兩種ALD 特征。

3.4 ALD 診斷體會

①臨床應(yīng)用超聲診斷之后會發(fā)現(xiàn)患者肝臟出現(xiàn)輕度增大情況，肝實(shí)質(zhì)回聲不夠均勻，但是并不是臨床比較典型的肝硬化超聲表現(xiàn)，尤其是存在肝門部淋巴結(jié)腫大的患者，根據(jù)患者臨床實(shí)際情況可以考慮患者是否為自身免疫性肝?。虎谌绻颊吒闻K出現(xiàn)增大情況，而病毒學(xué)指標(biāo)卻顯示為陰性的患者，需要考慮患者是否為自身免疫性肝炎；③如果患者存在膽汁淤積情況則需要對患者管腔狹窄程度以及膽管壁增厚情況進(jìn)行觀察，考慮患者是否為原發(fā)性肝硬化性膽管炎；④如果患者存在肝硬化門脈高壓情況則需要注意觀察患者的肝臟血流情況、肝臟回聲情況以及肝臟形態(tài)，考慮患者是否為原發(fā)性膽汁性肝硬化。

4 結(jié)論

自身免疫性肝?。ˋLD）應(yīng)用超聲進(jìn)行檢查具有一定的特異性，雖然超聲影像學(xué)的檢查結(jié)果不能作為自身免疫性肝病的確診性檢查結(jié)果，但是對該疾病早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期辨別具有非常重要的輔助作用。隨著現(xiàn)代中國科技的不斷發(fā)展，超聲影像學(xué)技術(shù)不斷進(jìn)步，在臨床自身免疫性肝病診斷過程中應(yīng)用超聲彈性成像進(jìn)行定量分析，其診斷的結(jié)果和病理活檢診斷結(jié)果之間存在一定的一致性，而且應(yīng)用該技術(shù)進(jìn)行診斷能夠有效使臨床診斷時(shí)間得到縮短，降低臨床誤診、漏診概率，應(yīng)用前景相對較高，值得普及。