劉 蕊

鶴壁煤業(yè)(集團(tuán))有限責(zé)任公司總醫(yī)院超聲科 (河南 鶴壁 458000)

先天性冠狀動(dòng)脈瘺(coronary artery fistula，CAF)指冠狀動(dòng)脈與心腔、冠狀靜脈竇或其分支、上腔靜脈、肺動(dòng)脈、肺靜脈之間的非毛細(xì)血管床性的異常交通。該疾病隨著年齡增長(zhǎng)可出現(xiàn)較多并發(fā)癥，因此確診后應(yīng)在兒童時(shí)期進(jìn)行手術(shù)治療[1]。CAF在先天性心臟病中發(fā)病率不高，往往在出生后由體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音或出現(xiàn)臨床癥狀后被檢出，并可由新生兒超聲心動(dòng)圖確診。胎兒時(shí)期冠狀動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致CAF難以在產(chǎn)前被檢出。近年來(lái)，隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，胎兒心臟解剖和血流情況可經(jīng)由超聲儀器清楚顯示，使得CAF這類(lèi)微小血管疾病在胎兒期即被檢出，為及早制定治療方案提供了科學(xué)依據(jù)。本研究對(duì)3例CAF患兒的胎兒超聲心動(dòng)圖進(jìn)行影像學(xué)特征分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年10月至2018年10月我院新生兒科收治的3例先天性CAF患兒的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：均經(jīng)新生兒超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查確診為CAF；均進(jìn)行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查；患兒家屬知情并自愿簽署同意書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn)：臨床資料不完整者。3例胎兒行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)胎齡分別為23周、25周、24周，孕婦年齡分別為27歲、29歲、26歲。新生兒超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果：3例胎兒中，單純右冠狀動(dòng)脈右室瘺1例，單純左冠狀動(dòng)脈右室瘺1例，右冠狀動(dòng)脈左室瘺合并室間隔缺損1例。

1.2 方法 采用飛利浦iE33彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查，選擇C5-1、S5-1探頭，頻率為1～5MHz。根據(jù)胎兒心臟順序分段診斷法[2]判斷胎兒方位，分析胎兒心房、心室與大動(dòng)脈的解剖位置關(guān)系，觀察卵圓孔閉合情況，以及有無(wú)體肺靜脈回流異?；蚴议g隔缺損等現(xiàn)象。參考美國(guó)醫(yī)學(xué)超聲協(xié)會(huì)胎兒超聲心動(dòng)圖操作指南[3]，依次掃描以下切面：四腔心切面，左、右心室流出道切面，三血管及氣管切面，心室及流出道短軸切面，主動(dòng)脈弓、導(dǎo)管弓切面，上、下腔靜脈切面。當(dāng)二維超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異?；驊岩僧惓r(shí)，應(yīng)仔細(xì)追蹤其起源位置、走行以及與左右冠狀動(dòng)脈起始段的解剖關(guān)系。懷疑冠狀動(dòng)脈瘺難以證實(shí)時(shí)，可檢測(cè)其彩色多普勒信號(hào)，觀察異常通道內(nèi)的血流加以佐證。特征為色彩明亮，脈沖多普勒頻譜圖因瘺口位置不同和擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈管徑不同而表現(xiàn)各異，管腔內(nèi)最高血流速度為2～3m/s。反復(fù)觀察多個(gè)切面的影像學(xué)特征，以便于診斷。

2 結(jié) 果

2.1 3例胎兒娩出后超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查結(jié)果 單純右冠狀動(dòng)脈右室瘺1例，單純左冠狀動(dòng)脈右室瘺1例，右冠狀動(dòng)脈左室瘺合并室間隔缺損1例，與產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖的診斷結(jié)果完全一致，產(chǎn)前超聲診斷準(zhǔn)確率為100%。

2.2 3例胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果 病例1，胎齡23周。二維超聲顯示四腔心基本對(duì)稱(chēng)，右心房、右心室略微增大但不明顯；左側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處內(nèi)徑為0.7mm，右側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處內(nèi)徑為2.1mm，開(kāi)口明顯存在擴(kuò)張；由內(nèi)徑擴(kuò)張的右側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處追溯其血流走向，發(fā)現(xiàn)血流先朝右下迂回彎曲流動(dòng)，然后行至右上方，最后在右心房頂靠近房間隔處流至右心房；測(cè)量其瘺口直徑為2.0mm。脈沖多普勒頻譜圖可見(jiàn)舒張期單向右冠狀動(dòng)脈至右心室的血流信號(hào)，血流速度最高可達(dá)2.6m/s。

病例2，胎齡25周。二維超聲顯示右心房、右心室有明顯擴(kuò)大，右心室心尖近室處溝間朝外呈瘤樣膨出；右側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處內(nèi)徑為0.9mm，左側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處內(nèi)徑為5.1mm，開(kāi)口顯著擴(kuò)張；由內(nèi)徑擴(kuò)張的左側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處追溯其血流走向，發(fā)現(xiàn)血流先由左下方經(jīng)過(guò)再轉(zhuǎn)至右前方，最后在右心室心尖處近室間溝部流至右心室；測(cè)量瘺口直徑為5.2mm，擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的管徑大小與主動(dòng)脈內(nèi)徑相當(dāng)。彩色多普勒檢測(cè)血流顯示，一個(gè)完整周期內(nèi)，顏色呈紅藍(lán)變化。脈沖多普勒頻譜圖可見(jiàn)舒張期左冠狀動(dòng)脈至右心室為主，收縮期右心室至左冠狀動(dòng)脈為輔的雙向血流信號(hào)。

病例3，胎齡24周。二維超聲顯示右心房和右心室明顯擴(kuò)大；左側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處內(nèi)徑為0.8mm，右側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處內(nèi)徑為2.2mm，開(kāi)口存在明顯擴(kuò)張；由內(nèi)徑擴(kuò)張的右側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處追溯其血流走向，發(fā)現(xiàn)血流沿房室溝向右下走行，最終由三尖瓣外側(cè)進(jìn)入左心房；測(cè)量瘺口直徑為2.5mm。脈沖多普勒頻譜圖可見(jiàn)雙側(cè)右心室至右心房的血流信號(hào)，血流速度最高可達(dá)2.9m/s。

3 討 論

先天性CAF與胚胎期心肌中血管竇狀間隙的異常發(fā)育有關(guān)。胚胎初始期，心肌內(nèi)存在由內(nèi)皮細(xì)胞組成的寬大小梁竇狀間隙，其作用為連通心臟和心外膜血管。正常發(fā)育狀態(tài)下，竇狀間隙隨著心肌細(xì)胞的增殖發(fā)育被壓縮成微小孔道，最終發(fā)育成心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈主干及其毛細(xì)血管分支。若因疾病等因素導(dǎo)致發(fā)育障礙，竇狀間隙繼續(xù)存在則可造成冠狀動(dòng)脈與心腔間發(fā)生交通異常，最終形成CAF[4]。CAF發(fā)病率較低，在先天性心臟病中不常見(jiàn)，且出生后部分瘺口較小的患兒并不出現(xiàn)臨床癥狀，通常由體檢時(shí)聽(tīng)見(jiàn)心臟雜音而被發(fā)現(xiàn)。隨著年齡的增長(zhǎng)，心臟病變也隨之嚴(yán)重，患者會(huì)逐漸出現(xiàn)較嚴(yán)重的臨床癥狀，危害生命健康，因此一旦確診為CAF，應(yīng)在兒童時(shí)期予以手術(shù)治療。

由于胎兒時(shí)期冠狀動(dòng)脈極其細(xì)小難以被觀測(cè)到，在以往產(chǎn)前診斷CAF難度較大，且準(zhǔn)確率不高。隨超聲技術(shù)的進(jìn)步，清晰檢測(cè)胎兒冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)及血流走向已成為可能，此為產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷CAF的基礎(chǔ)。利用二維超聲從四腔心切面、左右心室流出道切面等常規(guī)切面可對(duì)胎兒心臟進(jìn)行較為全面的掃查，并清晰觀察到左右冠狀動(dòng)脈是否存在擴(kuò)張[5]。彩色多普勒可對(duì)冠狀動(dòng)脈內(nèi)異常血流進(jìn)行清晰顯像，根據(jù)血流方向不同顯示為紅色或藍(lán)色為主。脈沖多普勒頻譜圖可顯示異常血流信號(hào)，最高血流速度為2～3m/s，其血流信號(hào)特點(diǎn)可作為冠狀動(dòng)脈竇存在的一種佐證[6]。產(chǎn)前檢測(cè)出CAF可為出生后的及早診斷和治療提供科學(xué)依據(jù)，但胎兒超聲心動(dòng)圖也存在一定局限性，不能準(zhǔn)確顯示瘺口位置和大小，也無(wú)法檢出所有類(lèi)型的冠狀動(dòng)脈瘺和合并的所有心臟血管畸形。因而胎兒娩出后必須進(jìn)行新生兒超聲心動(dòng)圖、心血管造影、心導(dǎo)管檢查等，以得到更加詳細(xì)的診斷，并與其他先天性心臟病進(jìn)行鑒別[7]。

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道稱(chēng)，CAF多為單支冠狀動(dòng)脈瘺，其中以右冠狀動(dòng)脈瘺最為常見(jiàn)[8]，本研究中3例患兒均為單支冠狀動(dòng)脈瘺，其中2例為右冠狀動(dòng)脈瘺。冠狀動(dòng)脈與右心系統(tǒng)的異常交通較為常見(jiàn)，本研究的3例患兒中，2例為右室瘺，1例為左室瘺。此外，3例胎兒娩出后超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查結(jié)果與產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果完全一致，表明產(chǎn)前行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)CAF的檢出率較高，是可靠的早期診斷方式。

綜上所述，產(chǎn)前進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)CAF的檢出率較高，有利于產(chǎn)后早期診斷和治療，對(duì)預(yù)防并發(fā)癥和提高新生兒生存率也有重要作用。