顧明均 張海波

自從1949年Taussig和Bing[1]首次報道1例“大動脈轉(zhuǎn)位、肺動脈瓣下室間隔缺損、肺動脈總干擴張”即Taussig-Bing畸形(TBA)患兒以來，此種青紫型先天性心臟畸形的外科治療已經(jīng)歷了數(shù)十年的發(fā)展。1981年Freedom等[2]首次報道了使用動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(ASO)治療TBA，此后隨著手術(shù)經(jīng)驗的不斷積累，各中心報道的圍術(shù)期死亡率逐漸降低。隨著術(shù)后隨訪時間逐漸延長，因各種原因需要再次干預(yù)的案例也相繼被報道。本文主要介紹ASO治療TBA圍術(shù)期管理模式、術(shù)后死亡率及隨訪再干預(yù)情況。

1 TBA定義

1968年Van Praagh[3]將TBA總結(jié)為“真正的右心室雙出口、兩半月瓣側(cè)側(cè)位、雙側(cè)動脈下圓錐、肺動脈瓣下室間隔缺損”，且強調(diào)無肺動脈-二尖瓣纖維連接。Stellin等[4]則認(rèn)為更應(yīng)強調(diào)心內(nèi)形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)對于手術(shù)操作的影響，淡化精確的解剖定義?，F(xiàn)在普遍接受的TBA定義是肺動脈瓣下的非限制性室間隔缺損，肺動脈發(fā)自雙側(cè)心室，升主動脈和肺動脈干并行排列無螺旋關(guān)系，單側(cè)或雙側(cè)大動脈下圓錐，伴或不伴肺動脈-二尖瓣纖維連接[5]。

2 手術(shù)時機和方式

如未經(jīng)治療，TBA患兒由于在心室水平存在較大的雙向分流，肺動脈接受全部左心和部分右心搏出的血量造成過度充血，易早期出現(xiàn)肺動脈高壓及肺血管梗阻性病變。因此，歐美國家傾向于在新生兒期即進行解剖矯治。雖然新生兒期矯治可一定程度避免上述并發(fā)癥，但圍術(shù)期死亡率相對較高。特別是TBA患兒常合并主動脈弓病變，包括弓縮窄、弓發(fā)育不良和弓中斷，更高比例的患兒合并冠狀動脈畸形，同時還可能合并其他畸形如心室流出道狹窄、房室瓣騎跨等，均增加了手術(shù)難度及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的可能性。我國2020年專家共識建議TBA患兒的最佳手術(shù)時間為2～3月齡[6]。

在開展ASO手術(shù)早期，分期手術(shù)在合并主動脈弓畸形的患兒中較為常見[7]。當(dāng)時由于一期矯治死亡率較高，一般會先治療主動脈弓畸形，同時進行肺動脈環(huán)縮，目的是控制肺循環(huán)血流量，保護肺血管床，而后擇期行ASO根治。后來有文獻報道前期行肺動脈環(huán)縮是ASO根治術(shù)后中遠(yuǎn)期新發(fā)主動脈瓣反流的高危因素[7-10]。隨著各中心ASO手術(shù)經(jīng)驗的積累，一期根治能夠達(dá)到較為理想的圍術(shù)期生存率，目前主流觀點認(rèn)為應(yīng)優(yōu)先采取一期ASO矯治并同期治療合并畸形。

3 手術(shù)操作要點

3.1 冠狀動脈移植

移植方法與完全型大動脈轉(zhuǎn)位無室間隔缺損、完全型大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損患兒相同，但TBA患兒的冠狀動脈畸形更為常見[11]，移植時需要術(shù)者注意冠狀動脈紐片剪裁的大小以及吻合在新主動脈上的位置。若存在冠狀動脈分支從原肺動脈后方走行，須避免移植后的冠狀動脈被粗大的新主動脈牽拉、壓迫并避免冠狀動脈成角。若紐片長度過短，可視情況采用“滑門(trapdoor)”、“凸窗(baywindow)”、“風(fēng)帽(pericardialhoods)”等技術(shù)延長吻合，減小冠狀動脈張力[6]。壁內(nèi)走行的冠狀動脈須去頂后再移植[12]。術(shù)中復(fù)跳后行冠狀動脈流量測試以判斷心肌灌注情況。

3.2 主動脈弓處理

合并主動脈弓縮窄的患兒，若縮窄范圍局限，可將縮窄段切除后行端端吻合。若主動脈弓存在長段發(fā)育不良，則需采用心包補片擴大弓部。合并主動脈弓中斷的患兒可切除導(dǎo)管組織后行端端吻合，也可以采用擴大端側(cè)吻合或吻合口前壁補片擴大進行修補[13]。使用補片擴大弓部是否增加術(shù)后遠(yuǎn)期再縮窄風(fēng)險目前仍有爭議，這可能取決于補片的類型、術(shù)中吻合口擴大是否充分等[14]。

3.3 室間隔缺損修補途徑

TBA患兒的室間隔缺損位于原肺動脈下，有的室間隔缺損可延伸至流入道，同時還可能合并1個或數(shù)個肌部室間隔缺損[14]。修補途徑主要有如下4種：原肺動脈瓣、三尖瓣、原主動脈瓣、右心室切口[8,14-17]。原肺動脈瓣路徑可較好地暴露缺損且便于縫合操作，多數(shù)術(shù)者偏好此路徑修補缺損。部分缺損需要同時經(jīng)三尖瓣暴露并進行縫合。因原肺動脈瓣在ASO術(shù)后會成為體循環(huán)的新主動脈瓣，修補室間隔缺損時對其的牽拉在遠(yuǎn)期是否會增加新主動脈瓣反流風(fēng)險仍存在爭議。經(jīng)原主動脈瓣修補的優(yōu)點是可避免對新主動脈瓣進行操作，但原主動脈瓣通常發(fā)育較小，暴露困難。經(jīng)右心室切口可很好地暴露圓錐隔，若存在圓錐隔肥厚可一并切除，并可同期補片擴大右室流出道[15]。然而，考慮到右室切口可能增加術(shù)后心律失?；蛴沂夜δ懿蝗娘L(fēng)險，多數(shù)學(xué)者不推薦經(jīng)此路徑修復(fù)。

3.4 升主動脈-肺動脈交叉換位

對于大動脈前后位目前一致認(rèn)為應(yīng)進行升主動脈-肺動脈交叉換位，即Lecompte操作防止肺動脈分支受壓。對于大動脈側(cè)側(cè)位則要視情況而定，主要目標(biāo)是防止重建后的新肺動脈壓迫冠狀動脈及換位后肺動脈張力過大。若行Lecompte操作后發(fā)現(xiàn)擴張的肺動脈壓迫右側(cè)冠狀動脈，可采用肺動脈遠(yuǎn)端切口左側(cè)縫閉，右側(cè)切口向右延伸并與新肺動脈近端吻合來防止冠狀動脈受壓[18]。此外Kobayashi等[19]發(fā)現(xiàn)在大動脈側(cè)側(cè)位時行Lecompte操作后，左肺動脈位于新主動脈前方，異常增大的新主動脈竇部對前方的左肺動脈產(chǎn)生了壓迫，致使需要再次手術(shù)解除壓迫。

4 術(shù)后死亡率及危險因素

目前發(fā)達(dá)國家的院內(nèi)死亡率為5%～8%，相較于完全型大動脈轉(zhuǎn)位無室間隔缺損和完全型大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損患兒偏高[8,14,17,20]。原因可能是TBA患兒合并冠狀動脈畸形和主動脈弓畸形比例遠(yuǎn)高于前兩者，手術(shù)操作難度大，持續(xù)時間長。死亡多發(fā)生在術(shù)后24 h內(nèi)，死因主要為冠狀動脈相關(guān)并發(fā)癥[14]。國內(nèi)報道的院內(nèi)死亡率約在11%[21-23]。遠(yuǎn)期生存率約90%，死亡多在出院后1年內(nèi)，死因主要是冠狀動脈相關(guān)并發(fā)癥[8,14,17]。阜外醫(yī)院報道了86例年齡大于6個月合并嚴(yán)重肺動脈高壓的完全型大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損或TBA患兒，行ASO術(shù)后院內(nèi)死亡率為7%，提示較晚的手術(shù)年齡可能不是增加圍術(shù)期死亡率的危險因素[24]。

5 中遠(yuǎn)期再干預(yù)情況

TBA術(shù)后10年再干預(yù)率為25%～53%。再干預(yù)原因主要是右室流出道及肺動脈再梗阻、新主動脈瓣下或吻合口狹窄、弓部吻合口再梗阻、新主動脈瓣反流、殘留室間隔缺損關(guān)閉、起搏器植入、冠狀動脈再植[14,17,25]。

5.1 右室流出道及肺動脈再梗阻

Soszyn等[8]和Vergnat等[14]的研究表明，接受ASO后存活的TBA患兒在平均隨訪10年后約有15%需要進行右室流出道及肺動脈水平的再干預(yù)，干預(yù)方式包括球囊擴張及外科手術(shù)。術(shù)前原主動脈瓣環(huán)標(biāo)準(zhǔn)分?jǐn)?shù)越小，右室流出道再干預(yù)的風(fēng)險越高[26]。有學(xué)者認(rèn)為在行ASO同期應(yīng)充分松解可能導(dǎo)致右室流出道狹窄的異常解剖結(jié)構(gòu)，如切除肥厚圓錐組織、補片擴大右室流出道等[14,26]。

5.2 新主動脈瓣下狹窄及新主動脈吻合口再梗阻

新主動脈瓣下狹窄及新主動脈吻合口再梗阻的發(fā)生率為5.4%～44%[14,17]。部分患兒在隨訪過程中會出現(xiàn)主動脈瓣下纖維嵴，且隨年齡增大逐漸生長，形成原因至今尚不明確，解除梗阻通常需手術(shù)切除纖維嵴。弓部吻合口狹窄也較為常見，推測形成原因為補片組織鈣化縮窄、人工補片無生長潛力、殘留縮窄段組織致吻合口生長受限。

5.3 新主動脈竇部擴張和新主動脈瓣反流

Van Der Palen等[10]在長期隨訪中發(fā)現(xiàn)，ASO術(shù)后患兒的主動脈瓣環(huán)、竇部、竇管交界均隨著年齡增加逐漸增寬，且始終顯著高于同年齡正常值約2個標(biāo)準(zhǔn)差。在校正完全型大動脈轉(zhuǎn)位亞型和性別兩個因素并考慮新主動脈生長的時間依賴性后顯示新主動脈根部直徑每增加1 mm，中度新主動脈瓣反流的概率增加9%。另外也有研究發(fā)現(xiàn)冠狀動脈種植時采用“滑門”技術(shù)也是術(shù)后新主動脈竇部擴張的危險因素[27]。這種管壁延長技術(shù)破壞了原本完整的竇部結(jié)構(gòu)，可能會對新主動脈根部的血流動力學(xué)產(chǎn)生不利影響，進而導(dǎo)致竇部擴張。有學(xué)者建議在使用“滑門”技術(shù)時將冠狀動脈紐片吻合口置于竇管交界處，從而既避免冠狀動脈成角、卷曲，又可以使竇部保持原本完整的空間結(jié)構(gòu)[28]。目前歐洲心臟學(xué)會對于ASO術(shù)后新主動脈竇部擴張的再干預(yù)指證是竇部內(nèi)徑>55 mm(正常成年人)[29]。對于兒童一般認(rèn)為主動脈竇部Z值超過2.5即為嚴(yán)重擴張[30]。有學(xué)者認(rèn)為竇部擴張應(yīng)在出現(xiàn)嚴(yán)重的新主動脈瓣反流之前即進行干預(yù)，他們總結(jié)了非先天畸形導(dǎo)致的竇部擴張的手術(shù)經(jīng)驗，發(fā)現(xiàn)若在出現(xiàn)主動脈瓣反流后行保留瓣膜的主動脈根部置換術(shù)(David術(shù))，術(shù)后需再次干預(yù)的時間間隔顯著縮短[31]。

新主動脈瓣反流近年來在長期隨訪的完全型大動脈轉(zhuǎn)位隊列中較受關(guān)注。有學(xué)者的研究發(fā)現(xiàn)解剖類型為TBA的患兒術(shù)后新主動脈竇部擴張發(fā)生率高于完全型大動脈轉(zhuǎn)位無室間隔缺損的患兒，且新主動脈竇部擴張發(fā)生率隨年齡增長而逐漸增加，23.1%的患兒在最后一次隨訪時新主動脈竇部擴張大于等于中度，考慮與新主動脈竇部擴張相關(guān)[9-10]。有研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前若存在原肺動脈瓣反流，會增加術(shù)后新主動脈竇部擴張的風(fēng)險[9,32]。由于目前發(fā)表的研究均為回顧性隊列分析，無法明確新主動脈瓣反流與新主動脈竇部擴張之間的因果關(guān)系。另一項針對完全型大動脈轉(zhuǎn)位行ASO的研究表明ASO術(shù)后出院時新主動脈竇部擴張程度與遠(yuǎn)期新主動脈竇部擴張的進展相關(guān)，出院時即有新主動脈竇部擴張的患兒在遠(yuǎn)期隨訪中更有可能進一步發(fā)展為程度更重的新主動脈竇部擴張，且在隨訪15年后新主動脈竇部擴張出現(xiàn)了明顯的進展趨勢，到隨訪20年時20%的患者出現(xiàn)了中度及以上的新主動脈竇部擴張[33]。

在已經(jīng)發(fā)表的完全型大動脈轉(zhuǎn)位隊列中，因新主動脈竇部擴張和新主動脈瓣反流需要再干預(yù)的比例較低，10年免于再干預(yù)率為97.7%，15年免于再干預(yù)率為96.8%[31,34]。在需要外科再干預(yù)的病例中，目前文獻報道了如下幾種處理方式：Bentall術(shù)、David術(shù)、瓣膜整形、機械瓣或同種異體瓣膜置換術(shù)、Switchback術(shù)[10,13,16,25,28]。對于是否保留新主動脈瓣仍存在爭議。部分學(xué)者認(rèn)為保留新主動脈瓣可以避免機械瓣終身抗凝的麻煩；也有學(xué)者認(rèn)為新主動脈竇部擴張的根本原因在于肺動脈瓣自身結(jié)構(gòu)薄弱，更偏向施行Bentall術(shù)替換新主動脈瓣[16]。對于年齡更小的患兒，由于沒有合適規(guī)格的Bentall管道或機械瓣，可以視情況采用瓣膜整形或Switchback術(shù)。Switchback術(shù)是將解剖主動脈瓣移植到新主動脈瓣的位置，右室流出道和肺動脈間采用外管道連接[28]。該技術(shù)由于操作復(fù)雜且并發(fā)癥多，臨床應(yīng)用很少。

6 結(jié)語

目前TBA患兒行ASO有很好的圍術(shù)期生存率。中遠(yuǎn)期再干預(yù)率雖然相對偏高，但再手術(shù)后一般能取得滿意的療效，需要重點關(guān)注新主動脈竇部擴張和新主動脈瓣反流。由于開展ASO的時間僅有40余年，需對行ASO的人群進行終身隨訪，以患者評估成年后直至老年的生存質(zhì)量及心血管相關(guān)事件的發(fā)生率。