曾 妃，梁江淑淵，沈婷芳

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，浙江杭州 310009

膽道閉鎖是一種發(fā)生在新生兒以肝內(nèi)外膽道梗阻為特征的膽道進(jìn)行性、炎癥性、梗阻性疾病，如未能及時(shí)有效治療可導(dǎo)致膽汁性肝硬化、肝功能衰竭，是兒童肝移植最常見的適應(yīng)證之一[1]。2012年以后，每年以嬰幼兒患者為主的膽道閉鎖在我國(guó)兒童肝移植中占75%以上[2]。嬰幼兒肝移植與成人有較大差異，加之與患兒存在表達(dá)和溝通的障礙，護(hù)理較成人更加困難。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院ICU自2019年5月至2020年1月共完成8例先天性膽道閉鎖患兒親體肝移植術(shù)，經(jīng)治療與護(hù)理，截至2020年3月，存活率100%?，F(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組8例，男 6例，女2例；年齡11月至4歲；體質(zhì)量5.4～10.8 kg。所有患兒均在出生2～3周內(nèi)出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染、灰白色陶土樣糞便、尿色加深，確診為先天性膽道閉鎖。1例患兒未行葛西手術(shù)，其余7例患兒已行葛西手術(shù)，術(shù)前均存在門脈高壓現(xiàn)象，伴有嘔血、黃疸、腹水、肝衰竭癥狀。8例患兒均為首次行“肝移植術(shù)”，所有供體均是受體三代以內(nèi)直系親屬，且自愿捐肝，符合醫(yī)學(xué)供體標(biāo)準(zhǔn)并通過了醫(yī)院倫理委員會(huì)審批。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

本組患兒均行親體肝移植術(shù)，手術(shù)后帶氣管插管入ICU，給予鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、機(jī)械通氣治療，次日拔除氣管插管，改鼻塞吸氧，呼吸平穩(wěn)，進(jìn)行連續(xù)的生命體征、中心靜脈壓(CVP)及動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)。術(shù)后按照醫(yī)囑予補(bǔ)液、抗感染以及化痰、抑制胃酸分泌、營(yíng)養(yǎng)支持等治療。術(shù)后第3天起，患兒腸鳴音恢復(fù)予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，每日行移植肝血流情況的監(jiān)測(cè)，術(shù)后全程關(guān)注移植肝存活情況、肝功能恢復(fù)情況。8例患兒ICU入住時(shí)間5～7 d，轉(zhuǎn)出ICU后情況穩(wěn)定。截至2020年3月，患兒存活率100%，未出現(xiàn)膽漏、排異反應(yīng)、肺部感染等并發(fā)癥。

2 護(hù)理

2.1 氣道管理

患兒術(shù)后入ICU即行機(jī)械通氣治療，根據(jù)患兒情況選擇插管型號(hào)，呼吸機(jī)為壓力控制模式，潮氣量設(shè)置為6～8 ml/kg,呼吸頻率20～30次/min，所有患兒氣管插管外端均連接呼氣末二氧化碳監(jiān)測(cè)，協(xié)助監(jiān)測(cè)氣管插管的準(zhǔn)確性和最佳的插管深度；基于小兒氣道的特點(diǎn)，護(hù)士每小時(shí)關(guān)注氣管插管的刻度，聽診雙肺呼吸音，記錄呼氣末二氧化碳的數(shù)值，確?；純河行?。每4 h行動(dòng)脈血?dú)夥治觯P(guān)注血氧分壓、血二氧化碳分壓的情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)低氧及二氧化碳潴留。手術(shù)次日晨7:00停用鎮(zhèn)靜藥物進(jìn)行呼吸鍛煉，呼吸機(jī)改為持續(xù)氣道正壓通氣模式,自主模式鍛煉10～30 min,鍛煉過程中密切關(guān)注患兒呼吸、精神狀態(tài)、心率、血壓情況，全程由責(zé)任護(hù)士專人看護(hù)，防止患兒因哭鬧、搖頭等動(dòng)作導(dǎo)致氣管插管滑出。拔管后均予側(cè)臥位休息，給予布地奈德混懸液1 mg、異丙托溴銨霧化液250 μg、硫酸沙丁胺醇溶液2.5 mg進(jìn)行霧化治療，2次/d，同時(shí)關(guān)注患兒的咳嗽情況，警惕發(fā)生喉頭水腫。本組7例患兒自主呼吸鍛煉順利，成功拔除氣管插管后改鼻導(dǎo)管1 L/min吸氧，呼吸平穩(wěn)、血氧飽和度正常；1例患兒呼吸機(jī)自主模式鍛煉5 min時(shí)，出現(xiàn)精神萎靡、潮氣量<50 ml,血二氧化碳分壓>55 mmHg，予改呼吸機(jī)容量控制模式輔助通氣15 min后，患兒精神恢復(fù)，血?dú)夥治鲈谡７秶?，為避免患兒自主呼吸鍛煉的疲勞，?shí)行鍛煉5 min后拔除氣管插管，經(jīng)過順利，氧合正常。

2.2 抗凝管理

由于小兒親體肝移植需用成人部分肝臟，供體和受體的血管直徑差別較大，血管吻合口出現(xiàn)狹窄、血栓等的潛在風(fēng)險(xiǎn)大，而肝動(dòng)脈血栓是嬰幼兒肝移植最嚴(yán)重的并發(fā)癥，門靜脈血栓形成、流出道狹窄和血栓的比例較成人高[3]。術(shù)后肝素抗凝治療可減少血栓發(fā)生。8例患兒術(shù)后均留置肝下引流管和脾窩引流管，術(shù)后8～12 h觀察引流液情況，如無活動(dòng)性出血發(fā)生，引流量轉(zhuǎn)為淡血性，且均<5 ml/h，術(shù)后8～12 h開始抗凝治療[4-5]?？鼓绞綖槌掷m(xù)靜脈微量泵注射，藥物配制方法為肝素1 500 U加入0.9%氯化鈉注射液稀釋至總量50 ml，給藥濃度5 U/(kg·h)，術(shù)后第5天加用華法林，初始劑量0.1 mg/kg，1次/d；根據(jù)患兒凝血功能指標(biāo)進(jìn)行調(diào)整，抗凝全程國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)目標(biāo)為2.0～2.5。每4 h抽取凝血功能檢查，關(guān)注血漿凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間、INR結(jié)果，同時(shí)觀察患兒腹腔引流液的引流量、性狀，以及胃管內(nèi)是否有血性液體引出，及時(shí)評(píng)估患兒穿刺點(diǎn)有無滲血情況，皮膚黏膜有無出現(xiàn)出血點(diǎn)等，同時(shí)每天關(guān)注肝臟B超，觀察肝動(dòng)脈、肝靜脈、門靜脈血流狀況和血管口徑變化情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肝動(dòng)脈血栓及栓塞情況。本組患兒抗凝治療效果良好，未發(fā)生栓塞及出血。

2.3 液體管理

責(zé)任護(hù)士每小時(shí)統(tǒng)計(jì)出入量，根據(jù)患兒出入量進(jìn)行基礎(chǔ)液靜脈補(bǔ)液維持，基礎(chǔ)液為10%葡萄糖注射液和0.9%氯化鈉注射液1∶1進(jìn)行稀釋，速度30 ml/h。因?yàn)榈虲VP有利于腎臟灌注和肝靜脈回流，有利于移植肝臟的成活。持續(xù)CVP、尿量等監(jiān)測(cè)，補(bǔ)液目標(biāo)為CVP維持5～7 mmHg。一旦出現(xiàn)CVP增高，伴尿量減少(<20 ml/h)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，根據(jù)患兒皮膚彈性、整體容量合理使用利尿劑。本組患兒入住ICU期間CVP控制基本在目標(biāo)值范圍內(nèi)。

2.4 營(yíng)養(yǎng)管理

8例患兒術(shù)前存在一定的營(yíng)養(yǎng)不良，低蛋白血癥，術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持非常重要，移植前后營(yíng)養(yǎng)管理團(tuán)隊(duì)(由ICU醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)、營(yíng)養(yǎng)師、兒科醫(yī)生組成)制定具體營(yíng)養(yǎng)方案。術(shù)后第1天實(shí)行全靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療，考慮術(shù)后肝功能情況，盡量減少脂肪的輸入，增加支鏈氨基酸的補(bǔ)充。術(shù)后第1天起予開塞露10 ml塞肛，1次/d，并給予西甲硅油乳劑0.1 g鼻飼，3次/d，以減輕胃腸脹氣。責(zé)任護(hù)士關(guān)注患兒排便情況，術(shù)后2～3 d聽診腸鳴音正常、胃腸功能恢復(fù)、出現(xiàn)首次排便后停用西甲硅油和開塞露，開放腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)使用無脂配方奶，遵循由少到多、由稀到濃原則，關(guān)注飲食后患兒肝下引流量的變化，警惕出現(xiàn)乳糜漏，同時(shí)關(guān)注排泄情況，避免出現(xiàn)喂養(yǎng)不耐受。每例患兒每天所需的熱卡、配方奶量、喂食后的耐受情況，均由營(yíng)養(yǎng)管理團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估及調(diào)整，確保術(shù)后營(yíng)養(yǎng)供給，為患兒恢復(fù)提供保障。本組患兒未出現(xiàn)消化不良以及排便異常情況，術(shù)后21 d測(cè)量體質(zhì)量5.7～11.5 kg，營(yíng)養(yǎng)治療目標(biāo)均達(dá)標(biāo)。

2.5 心理支持

為減輕患兒由于手術(shù)后疼痛及與家人分離后產(chǎn)生的焦慮，收治病室盡可能環(huán)境布置溫馨，術(shù)后第1天起予聽兒歌或者提供喜歡的玩具，同時(shí)，將供肝的親屬安排在隔壁單間，和患兒的房間有大玻璃窗，當(dāng)供肝親屬病情穩(wěn)定，即安排進(jìn)入患兒房間探視，可減輕患兒不安和哭鬧，防止過度哭鬧導(dǎo)致聲音嘶啞、喉頭水腫，影響疾病的治療及康復(fù)。8例患者在ICU期間,除1例11月大的患兒出現(xiàn)哭鬧以外，其他患兒均未出現(xiàn)分離焦慮表現(xiàn)。

3 小結(jié)

嬰幼兒的體質(zhì)和成人遠(yuǎn)遠(yuǎn)不同，耐受性相對(duì)較差，對(duì)待肝移植患兒術(shù)后需落實(shí)全程細(xì)化、精準(zhǔn)化的管理，嚴(yán)密關(guān)注病情變化，加強(qiáng)氣道管理和體液管理，監(jiān)測(cè)凝血功能，保證充足的營(yíng)養(yǎng)需求，關(guān)注移植肝功能的發(fā)揮，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，提高移植術(shù)后的管理及康復(fù)。同時(shí)要加強(qiáng)患兒的心理護(hù)理，增加其安全感和信任感。