陳珍琰，王子文，王俊麗

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第四醫(yī)院放射科，浙江 義烏 322000）

原發(fā)于脊神經(jīng)根的神經(jīng)鞘瘤比較常見，但是原發(fā)于氣管內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤相當(dāng)少見，自1951年Straus 等[1]首次報道以來，國內(nèi)外報道數(shù)量不足百例，均為個案報道。這種腫瘤常常單發(fā)，生長緩慢，早期起病隱匿，而且腫瘤早期較小，其臨床表現(xiàn)無特異性, 非常容易誤診或者漏診，而后期腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)氣道梗阻癥狀，容易造成呼吸困難甚至于嚴(yán)重窒息。忽視氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的診斷及治療的影響是重大的，有可能會造成患者死亡。治療方式主要有外科手術(shù)和支氣管鏡手術(shù)，現(xiàn)報道我院上述兩種治療方法無效而采用支架植入治療的原發(fā)性氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例，并進行文獻復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者女性，37 歲，因"反復(fù)喘息逐漸加重5年余"于2017年04月12日就診我院?；颊?年前懷孕后出現(xiàn)喘息癥狀，而未予重視；喘息癥狀呈逐年加重，并同時伴有咳嗽、咳痰，痰呈白色，能咳出，咳出后喘息立刻緩解。查體：兩肺呼吸音清，氣管處可聞及鼾音。

腫瘤標(biāo)志物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶26.6ng/ml。肺部增強CT 提示：氣管上段多發(fā)實性占位，伴管腔明顯狹窄，病灶向外侵及縱膈，與食管分界不清、強化不明顯。上消化道鋇餐造影：食道壁光整，食道粘膜未見明顯中斷破壞，未見明顯充盈缺損或龕影。纖維支氣管鏡：聲門下氣管上段腔內(nèi)新生物，堵塞大部分管腔，表面包膜完整且見血管。支氣管鏡下予以細針穿刺和活檢鉗活檢，病理檢查提示：腫瘤細胞呈梭形疏密不均生長，間以毛細血管，細胞核無異型；免疫組化：S-100(+)、Desmin(-)、CD117(-)、CD34(血管+)、DOG-1(-)、SMA(-)；考慮（氣管）神經(jīng)鞘瘤。

該患者氣管腔內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多發(fā)，且形態(tài)不規(guī)則，與氣管壁寬基底相連，侵入縱隔內(nèi)，內(nèi)鏡微創(chuàng)治療難以根治。然而，該腫瘤位于氣管上段，最上端病灶距離聲門僅1.5cm，無法進行外科切除手術(shù)。行"支氣管鏡下氬等離子凝固術(shù)（APC）"兩次，病灶未能徹底清除，但喘息癥狀有所緩解。出院后1月余殘存腫瘤增大，患者再次出現(xiàn)喘息、活動后氣急等癥狀。遂行"全麻下經(jīng)支氣管鏡腫瘤切除+氣管支架置入術(shù)"，置入金屬支架一枚，大小18x40mm，以保證氣管通暢。術(shù)后患者氣管梗阻癥狀顯著緩解，順利出院。

2 討論

氣管內(nèi)原發(fā)性腫瘤少見，良性腫瘤更加少見，只占全部肺部腫瘤的1.9%左右[2]，氣管內(nèi)腫瘤大部分為惡性腫瘤，如鱗狀細胞癌、腺樣囊腺癌[3]。神經(jīng)鞘瘤是起源于外周神經(jīng)Schwann 鞘的良性腫瘤，通常發(fā)生在頭、頸、腹膜后、四肢及縱隔[4,5]，原發(fā)于氣管內(nèi)罕見，比原發(fā)于支氣管、肺內(nèi)更加少見[5]。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤起源于氣管壁粘膜下層神經(jīng)，有完整的包膜，可發(fā)生于任何年齡，以30 歲以下青年人多見，女性稍多于男性，多為單發(fā)，生長緩慢，很少惡變，最常見于氣管遠端1/3，其次是近端1/3 和中間1/3[6]。主要向腔內(nèi)生長，也可向腔外及腔內(nèi)外同時生長。本例患者為中年女性，病灶位于氣管近端1/3，距離聲門僅1.5cm，病理診斷為良性神經(jīng)鞘瘤。

氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小、位置以及梗阻的程度。早期起病隱匿，難以發(fā)現(xiàn)；當(dāng)氣道梗阻到一定程度時（阻塞程度＞50%[7]），患者常出現(xiàn)咳嗽、氣喘、活動后氣急等癥狀，咳血、聲嘶、胸痛也可出現(xiàn)但較少見。這些臨床表現(xiàn)沒有特異性，臨床非常容易漏診，或者誤診為"支氣管炎"或"支氣管哮喘"[8,9]而進行對癥治療。所以當(dāng)臨床工作中，患者出現(xiàn)與體位、活動有關(guān)的陣發(fā)性哮喘、吸氣性呼吸困難，經(jīng)內(nèi)科對癥治療無明顯好轉(zhuǎn)，甚至加重，肺部體征與患者臨床癥狀不相符時，需要懷疑氣管腫瘤的可能性。

本例患者5年余前即出現(xiàn)喘息癥狀，既往就診一直未能確診，病情反復(fù)發(fā)作，并且逐年加重，診斷延誤，從而給現(xiàn)在的治療帶來困難。這與本病罕見、對癥治療有一定效果及醫(yī)生缺乏警惕性有關(guān)。

氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較大時，診斷并不困難，胸片可提示氣管內(nèi)腫塊，側(cè)位胸片比前后位胸片更易發(fā)現(xiàn)腫物。CT 檢查及支氣管鏡檢查對診斷有重要價值。CT 可明確腫瘤的大小、位置及氣管內(nèi)外情況。CT 常表現(xiàn)為氣管內(nèi)小結(jié)節(jié)或軟組織腫塊影，多呈偏心性生長，呈類圓形或分葉狀，少數(shù)密度不均，可呈"冰山征"。增強CT 掃描由于病灶血供較豐富，病灶常明顯強化。MRI 檢查也可以顯示氣管內(nèi)腫物的形態(tài)、大小、位置、侵犯情況。但本例患者未行MRI 檢查。支氣管鏡作為進一步檢查手段能直接顯示氣管腔內(nèi)腫瘤，評估病灶范圍、血管情況及與周圍組織關(guān)系。此外，支氣管鏡檢查可以直接觀察氣管和支氣管的病變，并根據(jù)病變進行相應(yīng)的檢查和治療，但腫塊較大且明顯阻塞氣管，同時患者伴有嚴(yán)重的呼吸困難時，醫(yī)生操作時應(yīng)特別謹(jǐn)慎。本例患者胸部CT 提示氣管內(nèi)腫瘤，支氣管鏡下活檢結(jié)合病理明確診斷。外科手術(shù)和支氣管鏡手術(shù)是目前治療氣管內(nèi)原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的主要方法，具體的治療策略應(yīng)考慮腫瘤大小、是否有蒂及腫瘤對氣管外的侵犯、患者的心肺功能等。外科手術(shù)是首選的治療方法，能夠達到根治的目的[6]，但是手術(shù)風(fēng)險和創(chuàng)傷高，并發(fā)癥多?；颊呖赡艽嬖诙啻螝夤荛_窗手術(shù)、氣管側(cè)壁修補的高風(fēng)險，損傷較大，同時存在損傷喉返神經(jīng)的風(fēng)險。支氣管鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥少。但支氣管手術(shù)治療有原位復(fù)發(fā)的風(fēng)險[6,10,11]及不能達到根治的目的，需長期隨訪。對于有蒂及全部位于氣管腔內(nèi)的腫瘤，或有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病患者，可選擇支氣管鏡手術(shù)；對于氣管內(nèi)巨大、無蒂腫瘤且心肺功能無限制的患者，外科切除是最佳的治療手段。對于支氣管鏡治療術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)行外科手術(shù)。本例患者氣管內(nèi)腫瘤與氣管壁寬基底相連，且侵入縱隔內(nèi)，支氣管鏡治療無法達到根治目的，但是腫瘤與聲門相距太近無法行外科手術(shù)治療。因此，采取保守治療策略，支氣管鏡下切除部分腫瘤，緩解患者氣管梗阻癥狀；術(shù)后1月余，殘余腫瘤增大，患者再次出現(xiàn)喘息、氣急等癥狀，再次行支氣管鏡下腫瘤清除術(shù)，并植入一枚支架，患者術(shù)后癥狀明顯緩解。

支架植入治療原發(fā)性氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是一種新的治療方法，能夠有效緩解患者的氣道梗阻癥狀。