位永娟 陳偉明 洪藝楠 曾洪飚

(泉州市兒童醫(yī)院小兒外科，福建省泉州市 362000)

先天性膽總管囊腫又稱先天性膽管擴張癥，可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分，是膽道畸形中最常見的一種類型。該病可發(fā)生于任何年齡，在嬰幼兒及學齡前兒童常見，男女比例為1 ∶4～1 ∶5。膽總管囊腫切除、肝管空腸吻合術是其標準的手術方法[1]。隨著腹腔鏡在小兒外科的廣泛開展，近20年各大中心已施行腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術。從傳統(tǒng)多孔法到單部位，再到近年新興的機器人手術，腹腔鏡下膽總管囊腫手術已逐漸成為治療膽總管囊腫的標準術式。我院在2018年開始對膽總管囊腫患者實施腹腔鏡手術，手術效果滿意，現(xiàn)總結(jié)手術經(jīng)驗，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2018年1月至2020年6月在泉州市兒童醫(yī)院行外科手術的23例先天性膽總管囊腫患兒的臨床資料?；純航?jīng)B超、磁共振胰膽管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)明確診斷，完善血常規(guī)、C反應蛋白、生化、凝血功能及血尿淀粉酶等檢查，均行腹腔鏡下膽總管囊腫根治術。23例患者中男8例，女15例；年齡4～72個月，中位年齡22個月；8例為產(chǎn)前診斷隨訪至4～6個月?lián)衿谧≡菏中g，5例因其他原因就診而偶然發(fā)現(xiàn)，余10例術前均有腹痛病史(其中8例經(jīng)保守治療14 d，復查各項指標正常后行手術治療，2例經(jīng)保守治療出院一個月后，擇期手術)；住院時血常規(guī)及C反應蛋白正常者17例，升高者6例；合并肝功能異常8例，合并胰腺炎5例，合并先天性心臟病(房間隔缺損)1例。

1.2 納入、排除標準[2]納入標準：(1)膽道擴張(直徑≥10 mm)；(2)有臨床癥狀，膽道輕度擴張或不擴張(<10 mm)，或臨床癥狀緩解期膽道不擴張，合并胰膽管合流異常；(3)產(chǎn)前診斷為膽總管囊腫。排除標準：(1)肝功能嚴重損害；(2)凝血功能不良，術前無法矯正；(3)膽管炎反復發(fā)作，囊腫炎癥重；(4)胰管結(jié)石伴擴張；(5)囊腫內(nèi)引流術后；(6)囊腫穿孔，生命體征不穩(wěn)定；(7)不能耐受氣腹。

1.3 手術方法 采用4孔法或3孔法實施手術。臍窩正中切開臍部皮膚，予臍環(huán)中心開放式置入trocar,建立CO2氣腹，壓力維持在6～12 mmHg。術前放置胃管及導尿管，予患兒取頭高腳低仰臥位，分別于右側(cè)腋前線肋緣下、左上腹腹直肌外側(cè)緣(3孔法無此孔)、臍右側(cè)腹直肌外緣各放置3～5 mm trocar。劍突下進針懸吊肝圓韌帶，右側(cè)肋緣下進針懸吊膽囊底與肝臟之間的漿膜，根據(jù)術前MRCP結(jié)果決定是否術中造影。造影完成后，游離膽囊，電灼或超聲刀離斷膽囊動脈，暫不切除。由囊腫前壁接近十二指腸部位開始向遠端游離，至胰膽管匯合處近端，使用Hemolock夾夾閉或2/0絲線結(jié)扎遠端后切斷，近端向上提起，游離后壁及內(nèi)側(cè)壁。自膽囊管起始水平橫斷肝總管，夾取距屈氏韌帶15 cm的空腸，擴大臍部切口(長約2 cm)將其提出腹腔，體外行肝總管空腸Roux-Y吻合，膽支長度預留為25 cm左右，閉合遠端盲端，距盲端1 cm縱行切開腸壁1 cm待吻合。腸管還納腹腔，重新建立氣腹，于橫結(jié)腸系膜右側(cè)無血管區(qū)建立結(jié)腸后隧道，確認膽支無扭轉(zhuǎn)，將其經(jīng)隧道引到肝臟下方，腹腔鏡下5/0 PDS線或可吸收線連續(xù)縫合完成肝管、空腸端側(cè)吻合。檢查吻合口，吸除腹腔及盆腔滲液，肝下常規(guī)放置腹腔引流管，取出標本，行肝臟活檢。撤除氣腹，閉合切口，手術完畢。

2 結(jié) 果

23例患者手術順利，采用4孔法者9例，3孔法者14例。術中行膽道造影者9例，其中合并結(jié)石者3例、膽泥淤積者2例，均進行膽道沖洗；術中發(fā)現(xiàn)肝總管狹窄者1例，變異的肝右動脈跨過肝總管前方1例，膽囊壁水腫者2例(與肝臟粘連，考慮為既往穿孔所致)，局部與十二指腸及大網(wǎng)膜粘連者2例(經(jīng)腹腔鏡分離粘連后完成手術)。中位手術時間275(210,360)min；中位出血量10(5,10)mL，術中均無輸血。

中位禁食時間4(3,5)d；中位拔除引流管時間5(5,6)d；中位住院時間8(8,9)d。術后均無吻合口漏發(fā)生，術后3 d復查肝功能明顯好轉(zhuǎn)者6例、完全正常者17例。術后出現(xiàn)低蛋白血癥1例、出血1例，經(jīng)輸白蛋白、輸血治療后治愈。

術后短期隨訪(3～30個月)，未發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄及肝功能異常者。

3 討 論

先天性膽總管囊腫是小兒外科常見病，該病一經(jīng)診斷，應及時手術。自1995年Farello等[3]首次為一例6歲女童成功實施腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝管空腸吻合術以來，國內(nèi)學者也陸續(xù)報道了腹腔鏡成功治療小兒膽總管囊腫病例[4-5]。通過對越來越多病例的中長期隨訪，腹腔鏡的優(yōu)勢逐漸顯現(xiàn)：小切口、微小瘢痕，甚至視覺“無瘢痕”；腹腔鏡靈活多變的視角，放大的視野使得囊腫游離和肝管空腸吻合更加精準[6]。腹腔鏡下膽總管囊腫手術已逐漸成為治療先天性膽總管囊腫的標準手術。

我院自2018年開始對先天性膽總管囊腫患兒實施腹腔鏡下膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-Y吻合術，手術順利，術中出血量少，無術中輸血及吻合口漏發(fā)生。短期隨訪無吻合口狹窄發(fā)生。筆者總結(jié)23例行腹腔鏡膽總管囊腫根治術患兒的治療經(jīng)驗，希望能夠為腹腔鏡手術開展初期的醫(yī)院及醫(yī)生提供參考。

3.1 病例選擇及手術時機 手術開展初期選擇病例非常重要。產(chǎn)前診斷為膽總管囊腫的患兒應依據(jù)日本胰膽管合流異常臨床指南[7]，有癥狀的新生兒和嬰兒應該盡快手術，無癥狀的患兒3～6個月大時再行手術。對此，刁美等[8]將產(chǎn)前診斷的無癥狀性膽總管囊腫患兒隨機分為早期手術組(出生1個月內(nèi)手術)和晚期手術組(出生1個月后手術)進行研究，發(fā)現(xiàn)晚期手術組患兒肝臟的病理性損傷發(fā)生率顯著高于早期手術組患兒，主張在出生后 1個月內(nèi)對產(chǎn)前診斷為膽總管囊腫的患兒進行根治性手術。當然，這必須建立在可靠的麻醉技術、嫻熟的手術技巧及精準手術器械的基礎上。手術開展初期，筆者建議對于產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫患兒，在3～6月齡進行手術較為安全。本組8例產(chǎn)前診斷患兒選擇在4～6月齡時進行手術，氣腹壓力維持在6～8 mmHg，腹腔空間足夠，解剖結(jié)構(gòu)清晰，且因為囊腫壁無水腫及炎癥，操作相對簡便。術后隨訪，肝功能及彩超均未見明顯異常。新生兒及嬰兒膽總管囊腫多為囊腫型，多由于遠端狹窄導致膽總管近端擴張，這些患兒在手術時遠端殘端可不結(jié)扎，這為初期手術操作降低難度。而對于發(fā)作性腹痛或反復腹痛病例，因存在囊腫與周圍組織炎性粘連，增加了操作難度。本組病例共有10例曾出現(xiàn)腹痛等癥狀，8例經(jīng)保守治療2周后手術；2例經(jīng)保守治療出院1個月后手術。術中2例存在膽囊壁水腫，與肝臟部分粘連；2例存在局部腸管粘連。但手術操作中出血量少，無明顯的分離困難，因此認為炎癥控制2周后手術相對安全，相關文獻[2，8-9]也支持這一觀點。

3.2 術中操作注意事項 多孔法腹腔鏡膽總管囊腫根治術，是由臍窩及左右上腹取3～5個切口的手術方式，這種手術方式是目前最經(jīng)典也是應用最多的一種，適合開展初期選用。本組9例采用4孔法操作、14例采用3孔法操作，手術均順利完成，且對手術時間無明顯影響，只是在3孔法操作中需要應用一定的懸吊技術。在懸吊時應盡量靠近頭側(cè)，如肝圓韌帶懸吊應從劍突下進針，懸吊膽囊及膽總管前壁時，應靠近肋緣下，將肝臟抬起，并保持向頭側(cè)張力，懸吊及縫合效果滿意。結(jié)合術前MRCP結(jié)果，對于術前懷疑膽管結(jié)石、胰管結(jié)石或共同管擴張者進行膽道造影[9-10]。本組進行術中膽道造影者共9例，其中發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石者3例、膽泥淤積者2例，均進行膽道沖洗。膽道沖洗的具體方法為使用普通尿管從trocar內(nèi)置入，沖洗膽總管遠端，術中發(fā)現(xiàn)1例患者管內(nèi)有蛋白栓不能沖出，使用輸尿管鏡(因本院暫無膽道鏡)直視下取出。處理膽總管囊腫時，對于遠端細小(≤1 mm)囊腫，殘端可不結(jié)扎，若有明確遠端，使用Hemlock夾夾閉或2/0絲線結(jié)扎后切斷，近端向上提起，游離后壁及內(nèi)側(cè)壁；對非狹窄型囊腫，自囊腫中部橫斷，提起遠端，環(huán)繞囊腫壁向遠端游離至胰膽管匯合處近端，遠端殘端牢固結(jié)扎。處理肝總管時，于膽囊管水平橫斷肝總管，形成前高后低的切口，既可以增加吻合口直徑，又方便吻合。需注意的是，膽道系統(tǒng)變異率高達42.4%，不合理的處理往往會導致術后并發(fā)癥的發(fā)生[11]。操作時首先需注意是否有變異的肝右動脈跨過肝總管前方，本組1例存在此種情形，此時需要將血管與肝管進行分離，并將肝管移至血管前方進行吻合，以保證術后膽道通暢。其次，需探查近端肝總管是否存在狹窄，若發(fā)現(xiàn)肝總管狹窄，則采用前壁向近端縱行劈開，并用腹腔鏡探查左右肝管，狹窄多處于肝總管，可與空腸膽支橫向吻合[12]，本組發(fā)現(xiàn)1例肝總管狹窄，縱行劈開前壁后吻合。本組短期隨訪未發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄，但據(jù)報道吻合口狹窄發(fā)生于術后1～10年，平均發(fā)生時間為術后4.7年，因此應做好術后5年、10年甚至更長時間的隨訪工作[13]。此外，還需注意副肝管的存在，文獻報道其發(fā)生率為1.0%～31.4%[11]，多是在術中損傷并發(fā)現(xiàn)膽瘺，或在術后出現(xiàn)膽瘺時才作出診斷。即使在術前作出診斷，由于炎癥粘連及囊腫擠壓，也可能誤傷或切斷副肝管，因此探查的過程應當仔細。本組23例患兒均未發(fā)現(xiàn)副肝管存在，但手術醫(yī)師在切斷肝總管時，需時刻謹記，并仔細辨認。另外，過長的Roux膽支可能造成腸梗阻、膽汁淤積、細菌過度繁殖、結(jié)石形成等并發(fā)癥。我院初期實施開放性手術時，膽支長度多取35～40 cm，有1例患兒術后持續(xù)肝功能異常，二次手術發(fā)現(xiàn)為冗長的膽支扭轉(zhuǎn)致膽道梗阻。目前多強調(diào)個體化膽支，以臍部至肝門的直線距離為標準，個體化短Roux膽支可取得與傳統(tǒng)長Roux膽支相同的抗反流效果[14]，而且是安全、可行的。本組病例膽支長度多取20～25 cm，目前隨訪中未發(fā)現(xiàn)膽支梗阻表現(xiàn)。最后需注意穿過結(jié)腸系膜時一定要檢查確認腸系膜無扭轉(zhuǎn)發(fā)生。

綜上所述，腹腔鏡手術治療先天性膽總管囊腫安全有效，患兒術后恢復快、切口美觀，在有條件的醫(yī)院可以開展。對于初學者，應慎重選擇病例，注意操作難點，規(guī)避手術誤區(qū)，可縮短學習曲線，提高手術治療效果。