汪 婷，吳亞光，張 戀，宋志強(qiáng)，翟志芳

臨床資料

患者，男，51歲。因軀干、四肢褐色斑片10年余，于2018年3月10日就診。10余年前，無明顯誘因患者腹部出現(xiàn)一處掌心大小褐色斑疹，表面細(xì)小鱗屑，無自覺癥狀，皮損逐漸增多擴(kuò)大，延至軀干及四肢。外用糖皮質(zhì)激素制劑無明顯好轉(zhuǎn)?；颊呒韧w健，2014年曾因膽囊結(jié)石行手術(shù)治療，否認(rèn)其他系統(tǒng)疾病史，否認(rèn)特殊接觸史，家族成員中無類似疾病。體格檢查：一般情況良好，各系統(tǒng)查體無明顯異常，未觸及增大淺表淋巴結(jié)。皮膚科情況：軀干及四肢可見大小不等的類橢圓形褐色斑片，界限相對清楚，部分斑片重疊分布，腹部皮損融合成大片狀，表面干燥，有糠秕狀鱗屑（圖1）。皮損真菌涂片檢查陰性。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查均無異常。取左側(cè)腹部皮損行組織病理檢查：表皮輕度角化過度，顆粒層消失，棘層變薄。真皮淺層無明顯炎性細(xì)胞浸潤（圖2）。診斷：連圈狀秕糠疹。治療：口服阿維A膠囊，外用復(fù)方氟米松乳膏。1個(gè)月后隨訪，患者訴皮損無明顯好轉(zhuǎn)自行停藥。2年后隨訪，患者訴皮損無明顯變化，自訴系統(tǒng)體檢無異常發(fā)現(xiàn)。

圖1 連圈狀秕糠疹患者軀干部皮損

圖2 連圈狀秕糠疹患者腹部皮損組織病理（HE染色）

討論

連圈狀秕糠疹（pityriasis circinata）又稱正圓形秕糠疹（pityriasis rotunda）、正圓形后天性假性魚鱗病(pseudoichthyosis acquisita en taches circulaires)，是一種少見的輕度角化過度性皮膚病，1906年由Toyama首次報(bào)道。至今本病病因及發(fā)病機(jī)制仍不明確。有人認(rèn)為本病是潛在的副腫瘤性皮膚?。ㄈ绺渭?xì)胞癌、IgG骨髓瘤、多發(fā)骨髓瘤、白血病、食道癌、胃癌）等，并與多種系統(tǒng)性疾病有關(guān)，如營養(yǎng)不良、糖尿病、感染、激素紊亂等[1]。近年來國內(nèi)外均相繼有家族史的報(bào)道，根據(jù)對家族史的遺傳家系分析提示本病存在常染色體顯性遺傳特征[2,3]，且認(rèn)為其與遺傳因素有關(guān)，可能是魚鱗病的一種亞型。另有研究證實(shí)患者表皮中缺少絲聚蛋白-2 的表達(dá)[4]，Hashimoto等[5]采用免疫組化方法檢測皮損區(qū)中間絲相關(guān)蛋白和兜甲蛋白的表達(dá)明顯減少，提示皮損區(qū)角化分化末期的功能障礙與發(fā)病密切相關(guān)。

Grimalt等[6]將本病分為兩型：Ⅰ型見于亞洲人和黑種人，多數(shù)表現(xiàn)為色素沉著性損害，皮損數(shù)目＜30個(gè)，認(rèn)為可能與內(nèi)在惡性腫瘤和系統(tǒng)性疾病有關(guān)，無陽性家族史；Ⅱ型多見于白種人，表現(xiàn)為色素減退性皮損，數(shù)量＞30個(gè)，可有家族性發(fā)病，不伴有系統(tǒng)性疾病。但是上述分類并不能包含所有的病例。近年來有關(guān)于黑人家族史的報(bào)道，中國也相繼報(bào)道過有陽性家族史的病例。本病組織病理學(xué)上表皮的改變類似尋常型魚鱗病，表現(xiàn)為輕度角化過度，顆粒層減少，棘層變薄，真皮多無明顯炎性細(xì)胞浸潤。本例患者皮損為多發(fā)色素沉著性損害，無明確家族史，且其他系統(tǒng)疾病史，故應(yīng)注意長期臨床隨訪，排除腫瘤及其他系統(tǒng)疾病的發(fā)生。

本病臨床上需要與花斑糠疹、玫瑰糠疹、固定性藥疹、獲得性魚鱗病、單純糠疹、大斑塊型副銀屑病、紅斑期蕈樣肉芽腫等相鑒別，主要根據(jù)各自相應(yīng)特征性臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理學(xué)以及真菌學(xué)檢查等。其中因蕈樣肉芽腫屬低度惡性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，需高度警惕。蕈樣肉芽腫紅斑期組織病理改變主要表現(xiàn)為真皮乳頭及淺層T淋巴細(xì)胞為主的單一核細(xì)胞浸潤，并可見淋巴細(xì)胞親表皮現(xiàn)象[7]。本病目前尚無明確有效治療方案，常選擇外用糖皮質(zhì)激素制劑、尿素、焦油、潤膚劑等，外用或口服維A酸類藥物也有一定效果，也有高濃度他卡西醇軟膏外用成功治療的報(bào)道[8]。如患者有系統(tǒng)疾病，積極治療系統(tǒng)疾病有助于皮損消退。