高海浩 尚愛加 劉鴻宇 陳凌 孫正輝 陳川彪 陶本章

特發(fā)性脊髓疝（ISCH）是臨床罕見疾病，最初由Wortzman等［1］于1974年報告。迄今所報道病例不足 200 例，好發(fā)于中年女性，年齡 12～ 78歲［2?3］，平均年齡>40歲［4］。目前認為其病因是繼發(fā)于先天性或獲得性缺陷，易導致脊髓經腹側硬脊膜瘺口疝出，但確切機制尚存爭議［3］。近年隨著醫(yī)學影像學及手術技術的發(fā)展，對特發(fā)性脊髓疝的認識也逐漸深入。但是由于該病較罕見且無特異性癥狀，在診斷及手術治療方面仍無太多臨床經驗供借鑒。解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院和解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心2015年8月至2019年12月共收治11例有明確脊髓功能損害癥狀的特發(fā)性脊髓疝患者，回顧分析其診斷與治療經過，總結其診斷要點、影像學特點、手術要點、預后等，以為臨床診斷與治療疾病提供經驗。

資料與方法

一、臨床資料

1.納入與排除標準 （1）影像學可見硬脊膜有明顯瘺口，脊髓疝出，但病因不明。（2）存在明確的脊髓功能損害癥狀。（3）可獨立完成神經功能相關評估。（4）手術前后影像學資料完整。（5）排除非腹側脊髓疝，以及存在明確誘因，如手術、創(chuàng)傷性脊神經根撕脫傷和已知存在硬脊膜缺陷或囊腫的患者。

2.一般資料 選擇2015年8月至2019年12月在解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院神經外科和解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心神經外科住院治療的特發(fā)性脊髓疝患者共11例，男性4例，女性7例；年齡7～ 63歲，平均44歲；病程6～ 240個月，平均72個月；1例（例3）發(fā)生于頸髓，9例發(fā)生于胸髓，1例（例2）發(fā)生于腰髓。臨床癥狀主要為痛溫覺減退，均有明確的感覺異常平面，且與影像學特征相符；其中1例（例2）腰腿疼痛伴排尿困難，為L1水平脊髓疝。7例肌力下降或肌無力，側別與影像學顯示的脊髓疝出側別相符；4例肌張力增高。多數患者癥狀進行性加重。均無明確的外傷史、手術史或感染史。體格檢查無明顯的棘突叩擊痛，病理征呈陽性3例（例1、例6、例9）。治療前日本骨科協會評分（JOA）5～ 11，平均為6.91。11例特發(fā)性脊髓疝患者的臨床資料參見表1。

二、研究方法

1.影像學檢查 本組所有患者均行MRI檢查，采用1.5T MRI掃描儀（Magnetom Espree成像系統，德國Siemens公司），檢查序列包括T1WI和T2WI。（1）T1WI：重復時間（TR）640 ms，回波時間（TE）為3.02 ms，掃描視野（FOV）250 mm ×250 mm，矩陣256×256，激勵次數（NEX）2次，層厚1 mm、層間距1 mm，共掃描 12層，掃描范圍 C1～ S5。（2）T2WI：重復時間3000 ms，回波時間93 ms，掃描視野230 mm×230 mm，矩陣512×512，激勵次數2次，層厚3 mm、層間距1 mm，共掃描12層，掃描范圍C1～ S5。

2.手術策略 所有患者均行電生理監(jiān)測輔助全身麻醉下脊髓疝復位+硬脊膜瘺口修補術?；颊吒┡P位，氣管插管全身麻醉，按照術前定位做后正中行縱向切口，術中通過自由描記肌電圖（F?EMG）、體感誘發(fā)電位（SEP）和運動誘發(fā)電位（MEP）進行術中電生理監(jiān)測。沿棘突椎板骨膜下剝離肌肉并撐開，用小磨鉆（或超聲骨刀）卸下棘突椎板，清除硬脊膜外脂肪，顯露硬脊膜囊，確認硬脊膜囊背側無明顯異常后，顯微鏡下縱行切開硬脊膜囊，顯露脊髓，沿脊髓側方向脊髓腹側探查，直至發(fā)現硬脊膜囊瘺口，鈍性松解疝出的脊髓并還納至硬脊膜囊內，完全顯露硬脊膜囊瘺口，取人工硬膜修剪后貼敷于瘺口與脊髓之間，使人工硬膜C形環(huán)繞脊髓，從而封閉瘺口。嚴密止血后利用鈦板、鈦釘標準復位椎板，留置引流管，逐層關閉組織。

3.療效評估 （1）量表評估：采用JOA評分改善率評估患者術后神經功能改善情況。該量表胸椎最高評分為11，頸椎為17，腰椎為29，評分越高、神經功能改善越佳。JOA評分改善率（%）=［（治療后評分-治療前評分）/最高評分-治療前評分］×100%。（2）癥狀改善及隨訪：術后評估患者的癥狀改善情況、術后腦脊液漏和感染等并發(fā)癥情況，并對所有患者臨床癥狀改善情況進行隨訪。

結 果

影像學是診斷特發(fā)性脊髓疝的主要方法。矢狀位MRI可見脊髓前部扭曲、蛛網膜下腔消失，背側蛛網膜下腔擴大，脊髓偏離一般局限于1～ 2個椎體節(jié)段；偶見與脊髓信號強度類似的硬膜外腫塊樣區(qū)域，代表疝出的脊髓。本組患者硬脊膜缺損多位于T4～ 7椎體之間，可見相應層面脊髓萎縮和長T2信號（圖1）。

圖1 例3患者術前胸椎MRI檢查所見 1a 矢狀位T1WI顯示T3～ 4水平脊髓走行異常，緊貼椎體背側，脊髓變細（箭頭所示） 1b 矢狀位T2WI顯示T3～ 4水平脊髓走行異常，緊貼椎體背側，脊髓變細（箭頭所示） 1c 橫斷面T2WI顯示脊髓緊貼椎體后方，脊髓前蛛網膜下腔消失（箭頭所示）Figure 1 Preoperative MRI of the thoracic vertebra of Case 3 Sagittal T1WI demonstrated the abnormal running of thinner spinal cord attached to the dorsal vertebral body at the T3-4level(arrow indicates,Panel 1a).Sagittal T2WI demonstrated the abnormal running of thinner spinal cord attached to the dorsal vertebral body at the T3-4level(arrow indicates,Panel 1b).Axial T2WI demonstrated the spinal cord attached to the dorsal vertebral body and ventral disappeared subarachnoid space(arrow indicates,Panel 1c).

本組11例患者均順利完成手術，手術成功率為100%。術后所有患者JOA評分為 8.50～ 23.00，平均為11.55；術后JOA評分均較術前明顯改善，改善率為58.33%～ 100%，平均76.44%，其中有2例（例10、例11）改善率為100%（表1）。術后臨床癥狀均改善，術后恢復良好，無腦脊液漏、感染等并發(fā)癥。7例痛溫覺減退患者術后臨床癥狀消失或明顯改善，余3例痛溫覺減退者臨床癥狀無明顯改善；1例（例2）腰腿疼痛患者臨床癥狀消失，但排尿困難無明顯好轉；5例肌力下降患者臨床癥狀改善，余2例（例1、例6）肌力下降患者臨床癥狀無明顯改變，4例肌張力增高患者臨床癥狀改善。11例患者術后隨訪3～ 53個月，平均為32個月，均未見脊髓疝復發(fā)。5例隨訪期間（術后12個月內）臨床癥狀逐漸消失；3例（例6、例7、例8）臨床癥狀明顯改善，不影響正常生活；3例（例1、例2、例5）臨床癥狀緩解，此 3例病史較長，為7～ 20年，肌力下降癥狀改善較少。

表1 11例特發(fā)性脊髓疝患者的臨床資料Tabe 1. Clinical data of 11 idiopathic spinal cord herniation patients

典型病例

例3 男性，46歲。主因間斷性右下肢脹痛、左下肢無力1年，于2018年11月21日入院。患者入院前1年（2017年10月）無明顯誘因突然出現間斷性右下肢脹痛、無力，主要表現為跛行，行走時脹痛加重，無需他人攙扶，靜坐休息后緩解，持續(xù)約1小時。8個月前（2018年3月）右下肢脹痛、左下肢無力癥狀再次出現，程度同前，但持續(xù)時間明顯延長，自行休息按摩，6小時后癥狀逐漸消失。2個月前（2018年9月）癥狀再次出現，脹痛癥狀無明顯變化，但左下肢無力較前兩次明顯加重，行走困難，需他人攙扶，無緩解，且伴隨胸部（臍平面）以下麻木感，至解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心神經外科就診，胸椎MRI顯示T3-4椎間盤平面脊髓后方受壓（圖1），考慮蛛網膜囊腫可能。因該疾病手術醫(yī)師在我院代職，患者至我院門診就診，門診以“胸椎管內蛛網膜囊腫”收入院。患者自發(fā)病以來，精神狀態(tài)較差，焦慮，睡眠較差，食欲減退，體重較3個月前減少3 kg，大小便正常。既往史無特殊，無明顯胸背部外傷史，無家族遺傳性疾病病史。入院后體格檢查：胸部以下痛溫覺減退，左下肢肌力4-級、右下肢5級，四肢肌張力正常，病理征陰性，共濟運動正常，Romberg征陰性。針對患者影像學結果進行多學科討論，發(fā)現胸椎矢狀位MRI顯示T3～ 4水平脊髓走行異常，常呈突然貼向腹側征象，脊髓緊靠前方椎體、椎間盤，且出現軟化征象；可見脊髓組織被卡壓在硬脊膜瘺口處，脊髓腹側蛛網膜下腔變窄或消失，背側蛛網膜下腔間隙增大（圖1a，1b）；橫斷面MRI顯示脊髓貼近腹側，但背側無蛛網膜囊腫的特征性分隔（圖1c），故考慮脊髓疝可能性大。遂于2018年11月26日進行脊髓疝還納+硬脊膜瘺口修補術，取后正中T3～ 5棘突縱行手術切口，卸下T3～ 4椎板后，清除椎板下脂肪組織，顯露硬脊膜囊，可見硬脊膜囊外觀無異常，縱行切開硬脊膜囊，可見該節(jié)段脊髓相較于頭尾兩側脊髓呈扁平狀，移動度差，脊髓波動微弱。懸吊硬脊膜后自脊髓側方蛛網膜下腔開始探查脊髓組織，見脊髓腹側粘連，脊髓組織呈淡黃色軟化變性，繼續(xù)探查發(fā)現硬脊膜囊腹側存在瘺口，大小約0.50 cm×1.50 cm，脊髓腹側自瘺口疝出。鈍性松解疝出的脊髓并還納至硬脊膜囊內，完全顯露硬脊膜囊瘺口，瘺口呈橢圓形，邊緣光滑。瘺口位置較深，直接縫合困難，為避免過度牽拉脊髓，放棄直接縫合，取人工硬膜修剪后貼敷于瘺口與脊髓之間封閉瘺口，使人工硬膜呈C形自腹側環(huán)繞脊髓組織（圖2）。水密縫合硬脊膜，鈦板鈦釘復位椎板，逐層縫合關閉肌肉皮膚，術畢，患者清醒拔管無新發(fā)神經功能障礙后轉入病房。術后靜脈滴注頭孢曲松2 g/d（×3 d）等防感染治療，術后3天逐漸停藥。傷口愈合良好，無紅腫滲出化膿等，術后14天拆線。患者共住院19天，出院時患者右下肢脹痛及胸部以下痛溫覺減退癥狀消失，但左下肢肌力仍為4-級，術后2周復查胸椎MRI顯示T3～ 4水平脊髓走行趨于正常，脊髓形態(tài)尚可，脊髓前蛛網膜下腔形態(tài)較前改善（圖3）。術后2年隨訪患者情況同術后，左下肢肌力無明顯改善。

圖2 例3患者術中所見 2a 脊髓沿硬脊膜缺損部位疝出并嵌頓（箭頭所示） 2b 疝出的脊髓呈外生性水腫表現（箭頭所示） 2c 修補用卵圓形人工硬膜材料 2d 將人工硬膜貼敷于脊髓與瘺口之間，以填補缺損硬脊膜并封閉瘺口（箭頭所示）Figure 2 Intraoperative photograph of Case 3 The spinal cord herniated and incarcerated through the dural defect(arrow indicates,Panel 2a).The herniated spinal cord manifested exogenous edema(arrow indicates,Panel 2b).The oval artificial dural patch used for repair(Panel 2c).The complementary addition of dural patch between spinal cord and the dura defect(arrow indicates,Panel 2d).

圖3 例3患者術后胸椎MRI檢查所見 3a 矢狀位T1WI顯示T3～ 4水平脊髓走行趨于正常，形態(tài)明顯好轉 3b 矢狀位T2WI顯示T3～ 4水平脊髓走行趨于正常，形態(tài)明顯好轉 3c 橫斷面T2WI顯示脊髓前蛛網膜下腔形態(tài)明顯改善Figure 3 Postoperative MRI of the thoracic vertebra of Case 3 Sagittal T1WI demonstrated the significantly improved running and morphology of spinal cord at the T3-4level(Panel 3a).Sagittal T2WI demonstrated the significantly improved running and morphology of spinal cord at the T3-4 level(Panel 3b). Axial T2WI demonstrated the significantly improved morphology of ventral subarachnoid space(Panel 3c).

討 論

特發(fā)性脊髓疝發(fā)病的原因有自發(fā)性（特發(fā)性）、醫(yī)原性、外傷性、先天性和炎癥性等［5?6］。具體發(fā)病機制目前尚無明確共識。多發(fā)生于T2～ 8水平之間，可能是由于胸椎的相對不活動和脊髓腹側位置的結合，增加了此區(qū)域脊髓腹側硬脊膜粘連可能性［7］。硬脊膜的瘺口和脊髓組織的疝出通常位于腹側或腹外 側［8］。Wortzman 等［1］首 次提 出 部分 脊 髓 疝 的病因可能是由于出生時就存在脊髓脊膜膨出。但考慮到先天存在的脊髓脊膜膨出的癥狀出現較早，而特發(fā)性脊髓疝患者的癥狀多為后天出現，故此觀點尚需進一步驗證。另一種理論認為，先天性背側蛛網膜囊腫的持續(xù)壓迫使胸髓移位抵住腹側硬脊膜，使腹側硬脊膜侵蝕、缺損形成，進而導致脊髓疝出［9］。約1/6的胸髓特發(fā)性脊髓疝患者伴背側蛛網膜囊腫［6］。但本組患者均未發(fā)現脊髓疝背側伴蛛網膜囊腫，與既往文獻報道不符，可能與病例數量較少有關。先天性腹側硬脊膜內層發(fā)育不全或缺損也與特發(fā)性脊髓疝的發(fā)病機制有關，脊髓可穿過硬脊膜內層，位于外層背側但不穿過外層［7，10］。還有學者提出神經管殘留可能與特發(fā)性脊髓疝發(fā)病機制有關［11］，即特發(fā)性脊髓疝與先天性椎體異?？斩床⒋?，胸髓直接疝入空腔內，該理論可以充分解釋脊髓前部的硬脊膜缺損。此外，硬脊膜缺損可繼發(fā)于如椎間盤突出、創(chuàng)傷或炎癥等損傷［12］。Yamamoto等［10］于脊髓疝手術中發(fā)現背側蛛網膜下腔間隔形成并粘連，提示存在炎癥，為上述學說提供證據。但本組患者病變節(jié)段脊柱脊髓均無明顯外傷、椎間盤突出、腦脊膜等炎癥病史。神經功能缺損繼發(fā)于脊髓實質扭曲和局部血流動力學改變，特發(fā)性脊髓疝導致的神經功能障礙癥狀的形成是因受到外側索上行（脊髓丘腦束）和下行（皮質脊髓束）的白質纖維束張力變化之影響［13］，加之凸出變形的脊髓前血 管 造 成 的 脊 髓 缺 血［14］，可 能 導 致 肌 力 下 降［15］。Marshman［11］的意見與之相反，該作者認為特發(fā)性脊髓疝表現的神經功能障礙癥狀的發(fā)生發(fā)展可能是脊髓本身病變導致的，與疝出無關。但本研究患者就診時均已出現明顯的神經功能障礙，且與影像學表現相符。

因特發(fā)性脊髓疝發(fā)病率較低、癥狀及影像學表現不典型，其臨床診斷是難點。高分辨率MRI（HRMRI）是診斷的“金標準”。檢查應特別注意區(qū)別于脊髓正常彎曲的扭曲，在可疑部位增加薄層掃描，以排除脊髓背側病變之可能。一般情況下，常規(guī)矢狀位MRI可以觀察到脊髓的C形彎曲，病變處脊髓走行突然出現緊貼腹側或側方的形態(tài)，腹側蛛網膜下腔消失，背側蛛網膜下腔擴大。而且在疝出的位置由于脊髓組織被長期卡壓，多有脊髓萎縮、軟化等表現。通過脊椎MRI診斷時應注意與脊髓背側蛛網膜囊腫相鑒別，較高分辨率T2WI可見脊髓背側硬膜下蛛網膜囊腫表現為椎管內橢圓形影，位于脊髓背側，脊髓受壓向對側移位，但形態(tài)完整，橫斷面MRI可觀察到囊腫將脊髓推擠到一側，且脊髓蛛網膜囊腫多能在擴大的蛛網膜下腔內觀察到分隔［13］（圖 4），上述特點為特發(fā)性脊髓疝患者 MRI所不具備的。另外，MRI相位對比電影成像法可以通過顯示脊髓后方正常的搏動性腦脊液流動來區(qū)分脊膜后蛛網膜囊腫和特發(fā)性脊髓疝，特發(fā)性脊髓疝患者脊髓后方腦脊液波動多正常［15］。脊髓CT造影可作為輔助工具進一步提高脊髓相對于腦脊液和骨組織的分辨率，也有助于區(qū)分特發(fā)性脊髓疝與胸髓背側蛛網膜囊腫，后者胸髓脊髓背側可見充盈缺損［16］。此外，MRI增強掃描有助于鑒別脊髓炎與脊髓腫瘤，脊髓炎和脊髓腫瘤多可見強化征象，但脊髓疝無強化。

圖4 典型脊髓背側蛛網膜囊腫患者腰椎MRI檢查所見 4a 矢狀位T1WI顯示T4～ 8水平椎管內硬膜下蛛網膜囊腫，呈低信號（箭頭所示） 4b矢狀位T2WI顯示T12～ L2水平椎管內硬脊膜下蛛網膜囊腫，呈高信號，邊界清楚，可見明顯囊壁（箭頭所示） 4c 橫斷面T2WI顯示囊腫與硬脊膜下腔之間有明顯分隔（箭頭所示），脊髓壓向前方，形態(tài)完整，走行自然Figure 4 Lumbar MRI of a typical dorsal arachnoid cyst case Sagittal T1WI demonstrated the subdural arachnoid cyst with T1hypointense signal at the T4-8level(arrow indicates,Panel 4a).Sagittal T2WI showed the well?demarcated subdural arachnoid cyst with T2hyperintense signal at the T12-L2 level,and the cyst wall could be clearly observed(arrow indicates,Panel 4b).Axial T2WI detected a septum between the cyst and subdural space(arrow indicates),and the naturally running spinal cord that had intact morphology was pressed forward(Panel 4c).

特發(fā)性脊髓疝的典型臨床表現為緩慢進展的脊髓病變，患者多以持續(xù)進展的下肢痙攣性癱瘓、感 覺 障 礙 、Brown ?Sequard 綜 合 征 等 發(fā) ?。?3?15］。Brown?Sequard綜合征是最為常見的臨床表現，占60%～ 75%，并伴同側痙攣性麻痹和對側痛溫覺喪失［2，9，13，17］。第二常見的表現為痙攣性癱瘓，可表現為對稱或不對稱性，與Brown?Sequard綜合征相比，存在此癥狀的患者預后較差［17］。還有患者的主要癥狀為下肢疼痛［18］。另外也有罕見的直立性頭痛的相關報道，該癥狀偶爾發(fā)生在其他神經功能缺陷之前，可能是疝出的脊髓組織完全阻塞硬脊膜缺損前的腦脊液滲漏導致低顱壓性頭痛［19］。病情進展的病理過程是因為瘺口硬脊膜緣卡壓、腦脊液異常沖擊持續(xù)造成脊髓的慢性進展性損傷，進而引起脊髓神經功能損害的不斷加重。最初癥狀與脊髓丘腦側束損傷相關，常引起單側肢體痛溫覺減退，隨著疾病進展，也可累及皮質脊髓束，繼而出現逐漸加重的下肢肌力下降、肌張力增高。這也證實了為何許多病例并無典型Brown?Sequard 綜合征表現［19］。研究發(fā)現，僅不到10%的特發(fā)性脊髓疝患者出現膀胱功能障礙，且硬脊膜修復和脊髓復位后癥狀多有緩解［17，20］。據統計，年齡<60歲的患者從出現癥狀到明確診斷平均時間為20個月，≥60歲的患者為5個月，提示年輕患者的診斷延遲更為明顯［21］。繼發(fā)于特發(fā)性脊髓疝的局灶性脊髓損傷常誤診為脊髓蛛網膜囊腫［22］，前者運動癥狀與體征更嚴重且病程較短。雖然Brown?Sequard綜合征是胸部特發(fā)性脊髓疝最常見的臨床表現，但Nakashima等［22］的研究顯示，胸髓背側蛛網膜囊腫患者無該表現。

雖然部分學者對特發(fā)性脊髓疝傾向保守治療，但近年研究顯示，早期手術可以減少因長期外疝導致的永久性脊髓神經功能損傷［23］。Groen 等［24］分析126例特發(fā)性脊髓疝患者發(fā)現，術后運動功能恢復程度與瘺口大小、脊髓松解還納程度有關。手術的重點是將疝出的脊髓組織松解還納至硬脊膜囊內并關閉瘺口。Wortzman等［1］首次報告經椎前入路關閉瘺口，Gwinn 和 Henderson［23］報告經椎弓根入路關閉瘺口，Watanabe等［25］報告擴大瘺口以達到松解疝出脊髓受到硬脊膜緣卡壓的方法。但大多數學者 采 用 經 后 方 入 路 松 解 脊 髓 并 修 補 瘺 口［14?15，26］，多離斷齒狀韌帶來增加脊髓的移動度，從而更有利于觀察和處理脊髓腹側疝出的位置。Arts等［27］報告采用人工硬膜補片封閉腹側硬脊膜的瘺口并包裹脊髓，本研究即采用此術式的改良。因為瘺口多位于脊髓腹側，直接縫合勢必會對脊髓造成過多牽拉，而直接采用硬脊膜補片封閉瘺口則減少針對脊髓的操作。考慮到補片收縮壓迫脊髓［26］，我們并未采取使用補片將脊髓完全包裹的方法，代之僅用補片C形環(huán)繞脊髓，既能保證完全閉合瘺口，又減輕補片對脊髓的壓迫，術中可將補片與硬脊膜或蛛網膜固定，避免術后補片的移位造成脊髓疝復發(fā)。外科輔助手段包括術中超聲定位疝出部位、神經電生理監(jiān)測和內鏡檢查等［12，28］。研究顯示，運動誘發(fā)電位的變化與術前和術后的脊髓神經功能缺陷相關，可用于調整手術策略［28］。特發(fā)性脊髓疝患者術后癥狀多有改善，其中運動功能術后改善率達70%，故診斷明確后應首選手術治療，而長期隨訪、定期復查必不可少［1，13，15，26?27］。

綜上所述，特發(fā)性脊髓疝是一種罕見的脊髓疾病。隨著MRI技術的發(fā)展，HRMRI特別是T2WI更有助于該疾病的早期確診。早期發(fā)現及治療是特發(fā)性脊髓疝臨床處理的原則，術中對疝出脊髓的松解還納和瘺口的封閉是決定手術成功之關鍵。長期的術后隨訪和定期復查亦必不可少。

利益沖突 無