林燕 福建省三明市將樂(lè)總醫(yī)院 （福建 三明 353300）

內(nèi)容提要： 目的：探討心臟超聲診斷方法在胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用效果，對(duì)照產(chǎn)后診斷結(jié)果。方法：回顧性選取本院2012年2月～2021年8月胎兒篩查疑似法洛四聯(lián)癥的23例產(chǎn)婦作為研究對(duì)象，產(chǎn)前進(jìn)行胎兒心臟超聲診斷，觀察和分析超聲圖像，對(duì)比產(chǎn)前及產(chǎn)后的診斷結(jié)果。結(jié)果：在產(chǎn)前胎兒心臟超聲診斷中，檢出疑似法洛四聯(lián)癥23例，7例接受引產(chǎn)，16例繼續(xù)妊娠。在產(chǎn)后的胎兒心臟超聲診斷中，11例與產(chǎn)前診斷結(jié)果相符合，另外5例分別為右室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄（3例）、對(duì)位不良型室缺合并肺動(dòng)脈瓣狹窄（2例）。對(duì)比法洛四聯(lián)癥與經(jīng)典右室雙出口的差異，法洛四聯(lián)癥的主動(dòng)脈騎跨率≤50%，不存在雙動(dòng)脈下圓錐結(jié)構(gòu)，左心室血液直接射入主動(dòng)脈。經(jīng)典右室雙出口胎兒的主動(dòng)脈騎跨率＞50%，胎兒存在雙動(dòng)脈下圓錐結(jié)構(gòu)，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈為平行，左心室血液經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入右室，再射入主動(dòng)脈。結(jié)論：應(yīng)用心臟超聲診斷方法，能夠較為準(zhǔn)確檢出胎兒法洛四聯(lián)癥的發(fā)生，進(jìn)而為引產(chǎn)、產(chǎn)后治療提供重要的參考與指導(dǎo)。

法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型先天性心臟病，胎兒法洛四聯(lián)癥可有幾種嚴(yán)重亞型，例如法洛四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖，法洛四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈瓣缺如。產(chǎn)前胎兒法洛四聯(lián)癥?？珊喜⑿膬?nèi)外畸形（包括冠狀動(dòng)脈異常、房室間隔缺損，永存左上腔，右位主動(dòng)脈弓，胸腺缺如等），染色體異常及遺傳綜合征。經(jīng)典胎兒法洛四聯(lián)癥可出現(xiàn)導(dǎo)致對(duì)位不良型室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨、漏斗部肺動(dòng)脈狹窄。胎兒的肺動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致血流減少，進(jìn)而形成側(cè)支循環(huán)[1]。在產(chǎn)前檢查的過(guò)程中，針對(duì)胎兒法洛四聯(lián)癥的篩查，主要采取影像學(xué)診斷方法[2]。根據(jù)法洛四聯(lián)癥的產(chǎn)前診斷結(jié)果，決定是否繼續(xù)妊娠，能夠?yàn)橐a(chǎn)、產(chǎn)后手術(shù)治療提供重要的參考依據(jù)[3]。本研究選取為本院2012年2月～2021年8月胎兒疑似法洛四聯(lián)癥的23例產(chǎn)婦作為研究對(duì)象，探討心臟超聲診斷方法在產(chǎn)前、產(chǎn)后檢查中的應(yīng)用效果，對(duì)比產(chǎn)前、產(chǎn)后診斷結(jié)果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

研究對(duì)象為本院2012年2月～2021年8月收治的胎兒疑似法洛四聯(lián)癥的23例產(chǎn)婦，產(chǎn)婦年齡23～39歲，平均（28.04±5.56）歲。

1.2 方法

在23例產(chǎn)婦的產(chǎn)前檢查中，應(yīng)用GE LOGIQ7彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行胎兒的心臟超聲診斷。產(chǎn)婦取仰臥位，暴露其腹部。將探頭（3.5～5.5MHz）置于腹壁，根據(jù)腹中胎兒位置進(jìn)行掃查，獲得超聲影像，進(jìn)行多個(gè)切面（腹圍切面，四腔心、左右室流出道、雙弓、三血管、大動(dòng)脈短軸）的超聲圖進(jìn)行觀察、分析，從中了解胎兒心臟的結(jié)構(gòu)、形態(tài)、血流等特征。根據(jù)產(chǎn)前的心臟超聲診斷結(jié)果，選擇終止妊娠或繼續(xù)妊娠。繼續(xù)妊娠的產(chǎn)婦分娩后，需要對(duì)新生兒進(jìn)行心臟超聲診斷，將產(chǎn)后診斷結(jié)果與產(chǎn)前進(jìn)行對(duì)照，評(píng)價(jià)心臟超聲診斷的應(yīng)用價(jià)值。

2.結(jié)果

2.1 胎兒法洛四聯(lián)癥的產(chǎn)前及產(chǎn)后診斷結(jié)果分析

產(chǎn)前的胎兒心臟超聲診斷，檢出法洛四聯(lián)癥23例，7例由于合并心外畸形、染色體異?；蛱核[等情況，實(shí)施引產(chǎn)手術(shù)，終止妊娠，16例產(chǎn)婦經(jīng)過(guò)產(chǎn)前咨詢，并排除染色體異常，重型法洛四聯(lián)癥及其他嚴(yán)重心內(nèi)外畸形后，要求繼續(xù)妊娠。在產(chǎn)后的胎兒心臟超聲診斷中，在16名新生兒中，11例與產(chǎn)前診斷結(jié)果相符合，主動(dòng)脈騎跨率為43.38%～46.58%，不存在雙動(dòng)脈下圓錐結(jié)構(gòu)。5例新生兒的心臟超聲診斷結(jié)果與產(chǎn)前診斷結(jié)果不符，分別為右室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄3例和對(duì)位不良型室缺合并肺動(dòng)脈瓣狹窄2例。

2.2 胎兒法洛四聯(lián)癥的心臟超聲圖像特性

在產(chǎn)前的胎兒心臟超聲診斷圖像中，由于胎兒肺循環(huán)未開(kāi)放，右心室壁不呈現(xiàn)肥厚狀態(tài)。若室缺較小，四脛心可顯示正常。左室流出道顯示主動(dòng)脈瓣下對(duì)位不良室缺及主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈短軸切面或三血管切面顯示肺動(dòng)脈口狹窄。

3.討論

產(chǎn)前檢查工作的開(kāi)展，能夠具體了解產(chǎn)婦健康狀況以及胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況，為孕期保健提供科學(xué)、合理的指導(dǎo)，以獲得良好的妊娠結(jié)局作為目標(biāo)。在產(chǎn)前檢查中，需要加強(qiáng)疾病篩查[4]。在生存幾率小、預(yù)后較差的情況下，一般建議產(chǎn)婦終止妊娠，及時(shí)實(shí)施引產(chǎn)手術(shù)?？紤]到產(chǎn)婦的個(gè)人意愿，在生存幾率高、預(yù)后較好的情況下，可以繼續(xù)妊娠，并做好產(chǎn)后手術(shù)治療和長(zhǎng)期護(hù)理的準(zhǔn)備[5]。

在先天性心臟病的防治工作中，應(yīng)該重點(diǎn)加強(qiáng)對(duì)胎兒心臟發(fā)育畸形的篩查。法洛四聯(lián)癥屬于心臟發(fā)育畸形的一種類型，對(duì)于胎兒健康的危害性較大，新生患者的病死率較高，治療難度較大。產(chǎn)前篩查一般選擇超聲檢查方法。超聲檢查方法無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)致畸作用，可以重復(fù)、多次進(jìn)行檢查。

胎兒法洛四聯(lián)癥的超聲診斷，通過(guò)觀察四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、主動(dòng)脈短軸切面，能夠從中發(fā)現(xiàn)室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄的情況。同時(shí)根據(jù)肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈的內(nèi)徑及比例，進(jìn)行主動(dòng)脈騎跨程度的計(jì)算，進(jìn)而對(duì)疾病做出準(zhǔn)確的診斷。在胚胎發(fā)育階段，出現(xiàn)圓錐動(dòng)脈干發(fā)育不良的情況。漏斗部發(fā)生移位后，導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨，形成室間隔缺損。肺動(dòng)脈狹窄的發(fā)生，容易導(dǎo)致出生后右心室肥厚。但是在胎兒的心臟超聲診斷中，超聲圖像顯示無(wú)明顯右室壁增厚情況，與胎兒特殊的心臟生理結(jié)構(gòu)有關(guān)，胎兒的肺循環(huán)未開(kāi)放，卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管存在，即使在肺動(dòng)脈狹窄的情況下，并不會(huì)引起明顯的右室壁增厚。在胎兒的心臟超聲診斷中，僅根據(jù)四腔心切面進(jìn)行診斷，漏診法洛四聯(lián)癥的風(fēng)險(xiǎn)較高。輕型法洛四聯(lián)癥由于室缺較小，并且主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內(nèi)徑的差異較小的，四脛心切面及三血管切面可類似正常，容易受到忽視，出現(xiàn)漏診的問(wèn)題，此時(shí)要特別注意左室流出道切面觀察。同時(shí)要注意在產(chǎn)前檢查的過(guò)程中，在診斷法洛四聯(lián)癥發(fā)生的同時(shí)，確認(rèn)有無(wú)其他心內(nèi)外合并畸形的發(fā)生。通過(guò)心臟超聲診斷，檢出法洛四聯(lián)癥后，進(jìn)行羊水或臍血的遺傳學(xué)檢查，判斷法洛四聯(lián)癥胎兒是否合并染色體異常及遺傳綜合征。

在心臟超聲診斷中，通過(guò)超聲圖像，清晰觀察心臟結(jié)構(gòu)特征，進(jìn)而準(zhǔn)確檢出心臟異常發(fā)育情況，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的診斷與防治提供了重要的參考依據(jù)。在法洛四聯(lián)癥胎兒中，存在合并嚴(yán)重心內(nèi)外畸形、染色體異?；蛱核[等情況時(shí)，胎兒的預(yù)后差，需要及時(shí)終止妊娠，實(shí)施引產(chǎn)手術(shù)，能夠更好地維護(hù)孕產(chǎn)婦的健康安全。而對(duì)于可繼續(xù)妊娠的產(chǎn)婦，則需要持續(xù)關(guān)注胎兒的肺動(dòng)脈與升主動(dòng)脈比值，右室與左室比值，胎心大小，胎兒心功能，肺動(dòng)脈分支狀態(tài)，有無(wú)肺動(dòng)脈瓣缺如，冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)異常等狀態(tài)，了解掌握法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重程度。為了改善新生兒的預(yù)后，需要針對(duì)法洛四聯(lián)癥的防治與護(hù)理，準(zhǔn)備好相應(yīng)的干預(yù)措施。

本組研究結(jié)果顯示，根據(jù)23例胎兒可疑法洛四聯(lián)癥的心臟超聲診斷結(jié)果，7例產(chǎn)婦終止妊娠（引產(chǎn)），16例產(chǎn)婦繼續(xù)妊娠。16例產(chǎn)婦順利分娩后，針對(duì)新生兒進(jìn)行心臟超聲診斷，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的發(fā)生情況做出進(jìn)一步判斷。其中，11例與產(chǎn)前診斷結(jié)果相符合，另外5例新生兒分別檢出右室雙出口（3例）、對(duì)位不良型室缺合并肺動(dòng)脈瓣狹窄（2例）的情況。

胎兒法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷，需與對(duì)位不良型室缺合并肺動(dòng)脈瓣狹窄進(jìn)行區(qū)分。在產(chǎn)前的心臟超聲診斷中，結(jié)合超聲圖像，能夠從中發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前對(duì)位不良型室間隔缺損，可見(jiàn)類似主動(dòng)脈騎跨狀態(tài)，在合并肺動(dòng)脈瓣狹窄下與經(jīng)典法洛四聯(lián)癥容易混淆，造成誤診。但是經(jīng)典法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈狹窄常包括漏斗部狹窄。

胎兒法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷，需要與永存動(dòng)脈干進(jìn)行區(qū)分。永存動(dòng)脈干時(shí)，左室流出道切面顯示單一大動(dòng)脈騎跨在室間隔上。在三血管切面上，僅顯示共同動(dòng)脈干和上腔靜脈。同時(shí)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的起始部，并無(wú)交叉排列關(guān)系，同時(shí)無(wú)其他動(dòng)脈發(fā)自心室。

胎兒法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷，還需要與右室雙出口進(jìn)行區(qū)分。根據(jù)心臟超聲檢查結(jié)果，了解主動(dòng)脈騎跨率、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的位置關(guān)系、是否存在雙動(dòng)脈下圓錐結(jié)構(gòu)（主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣），鑒別二者。主動(dòng)脈騎跨率是否＞50%，是鑒別法洛四聯(lián)癥與經(jīng)典右室雙出口的重要依據(jù)。在法洛四聯(lián)癥胎兒中，主動(dòng)脈騎跨率≤50%。在經(jīng)典右室雙出口的胎兒中，主動(dòng)脈騎跨率＞50%。在法洛四聯(lián)癥胎兒中，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈為交叉關(guān)系。在經(jīng)典右室雙出口的胎兒中，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈為平行關(guān)系。在法洛四聯(lián)癥胎兒中，心臟超聲診斷結(jié)果提示存在二尖瓣前瓣、主動(dòng)脈后壁纖維連續(xù)性，左心室血液直接射入主動(dòng)脈。在經(jīng)典右室雙出口的胎兒中，心臟超聲診斷結(jié)果提示存在雙動(dòng)脈下圓錐結(jié)構(gòu)，左心室血液經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入右室，再射入主動(dòng)脈。

在胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前篩查中，心臟超聲檢查是一種良好的診斷方法，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的檢出率高。以心臟超聲診斷結(jié)果為參考，便于采取針對(duì)性的防治工作。但是在產(chǎn)前的胎兒心臟超聲診斷中，也會(huì)出現(xiàn)誤診，漏診的情況。產(chǎn)前，由于胎兒體位，孕婦腹壁肌層增厚，羊水等因素影響，對(duì)于主動(dòng)脈騎跨率測(cè)量常常因?yàn)槌暻忻骊P(guān)系，會(huì)出現(xiàn)誤差，需要多切面進(jìn)行測(cè)量，同時(shí)更要關(guān)注主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈位置關(guān)系，是否存在雙動(dòng)脈下圓錐，注意右室流出道至肺動(dòng)脈分支狹窄狀態(tài)，進(jìn)一步提高診斷水平。尤其應(yīng)該注意的是少數(shù)的右室雙出口的胎兒主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈不完全呈平行走行，也不存在雙動(dòng)脈下圓錐結(jié)構(gòu)，此時(shí)也與法洛四聯(lián)癥難以區(qū)別。在產(chǎn)前還可結(jié)合三維STIC技術(shù)或胎兒心臟MRI，進(jìn)一步明確診斷。對(duì)于堅(jiān)持繼續(xù)妊娠的孕婦在產(chǎn)后需進(jìn)行新生兒心臟超聲檢查，與產(chǎn)前診斷結(jié)果進(jìn)行對(duì)比。

基于國(guó)家提倡的產(chǎn)前產(chǎn)后一體化理念，了解法洛四聯(lián)癥患兒的臨床治療的基本知識(shí)。心內(nèi)科常規(guī)采取吸氧、糾酸治療，配合藥物治療，用于控制缺氧發(fā)作，有效減輕右心室流出道梗阻[6]。由于常規(guī)治療存在較大的局限性，整體療效并不理想。因此，在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上，需要聯(lián)合應(yīng)用外科手術(shù)方法。實(shí)施外科手術(shù)治療，能夠有效降低新生兒死亡風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)而改善其預(yù)后。法洛四聯(lián)癥患兒接受外科手術(shù)治療的過(guò)程中，應(yīng)該根據(jù)患兒的實(shí)際情況，選擇合適的手術(shù)方式，根治手術(shù)和姑息手術(shù)均可以作為選擇。在根治手術(shù)中，選擇經(jīng)右室流出道路徑或經(jīng)三尖瓣路徑進(jìn)行手術(shù)操作。經(jīng)右室流出道路徑的根治術(shù)，通過(guò)疏通右室流出道，修補(bǔ)室缺上緣[7]。經(jīng)三尖瓣路徑的根治術(shù)，修補(bǔ)室缺下緣。根治術(shù)的有效的實(shí)施，可以恢復(fù)患兒的正常肺血流，促進(jìn)其肺血管的正常發(fā)育，可以有效改善其缺氧發(fā)作癥狀。經(jīng)根治術(shù)治療后，能夠解除青紫、右室肥厚，防止右室心肌纖維化，維護(hù)其心功能，預(yù)防心律失常的發(fā)生。術(shù)后恢復(fù)期間，能夠長(zhǎng)期維持左室功能，獲得良好的遠(yuǎn)期療效。對(duì)于根治手術(shù)后的兒童，心臟超聲需要評(píng)估心室水平有無(wú)分流；評(píng)估右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈主干及分支；評(píng)估各房室腔大小及三尖瓣功能。對(duì)于肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良的患兒，一般采取姑息手術(shù)治療，可以選擇鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)，用于改善肺血流量，在防治缺氧發(fā)作方面具有顯著的療效[8]。出生后無(wú)明顯青紫癥狀的患兒，以心臟超聲診斷結(jié)果為參考，判斷其右室流出道梗阻的嚴(yán)重程度。在不嚴(yán)重的情況下，可以適當(dāng)延遲手術(shù)之間，建議在患兒2歲左右時(shí)施行。經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，還需要對(duì)患兒進(jìn)行長(zhǎng)期、持續(xù)監(jiān)護(hù)，提高患兒的存活率。部分患兒還需要接受二次手術(shù)治療。術(shù)后恢復(fù)期間，應(yīng)該警惕患兒出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心律失常等并發(fā)癥，采取預(yù)防性的護(hù)理措施，保障患兒的健康安全，進(jìn)而改善其預(yù)后。

綜上所述，在胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前、產(chǎn)后診斷及手術(shù)后隨訪中，心臟超聲診斷有著重要的應(yīng)用價(jià)值，能夠?yàn)榧膊〉姆乐翁峁┯袃r(jià)值的參考。