秦朝彤 侯小鋒

(南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，江蘇 南京210029)

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)是一種常見的胸腔靜脈畸形，表現(xiàn)為左側鎖骨下靜脈經(jīng)未退化的左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇。PLSVC患者在需進行心臟植入式電子裝置(CIED)植入時，導線的定位和固定可能會面臨一定的困難。隨著CIED植入手術不斷增多，PLSVC患者需行起搏治療的病例也常在臨床工作中遇到，現(xiàn)就PLSVC患者起搏導線植入技術的現(xiàn)狀和未來做一綜述。

1 PLSVC的解剖學特點

PLSVC在人群中發(fā)生率為0.3%～0.5%，在合并先天性心臟病患者中發(fā)生率約4%[1]。人類左上腔靜脈形成于胚胎時期，隨著胚胎發(fā)育，左上腔靜脈逐漸退變?yōu)轳R歇爾韌帶[2]。如未能退化，出生后則成為PLSVC。根據(jù)左上腔靜脈回流途徑，可將這種靜脈畸形分為四型[3-5]：Ⅰ型：經(jīng)冠狀靜脈竇回流到右心房，占PLSVC患者的90%左右；Ⅱ型：經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房，部分通過心房間短路流入左心房；Ⅲ型：直接流入左心房，形成右向左分流；Ⅳ型：冠狀靜脈竇閉鎖，PLSVC的血液直接流入左肺靜脈。其中Ⅲ型和Ⅳ型如無并存的右側上腔靜脈，將無法通過上腔靜脈途徑植入右心室導線，通常需外科矯正畸形，解決右向左分流后才能植入。PLSVC和右側上腔靜脈共同存在時，為雙上腔靜脈(double superior vena cava，DSVC)，二者通過較為細小的左頭臂靜脈相連接或無連接。PLSVC合并右上腔靜脈缺如時為孤立PLSVC，右側鎖骨下靜脈匯入左側上腔靜脈，這種畸形在PLSVC患者中的比例為10%[6]，在正常人群中更為罕見，比例約為0.1%[7]，在合并先天性心臟病的患者中比例為0.07%～0.13%[8]。

在常規(guī)需植入心臟起搏器的患者中，PLSVC的發(fā)生率和普通人群相當。Biffi等[9]報告2 077例普通起搏器植入的患者和599例植入型心律轉復除顫器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)植入的患者中，PLSVC的發(fā)生率分別為0.34%(7例)和0.66%(4例)。Chen等[10]報告連續(xù)十年7 047例裝置植入的患者中33例(0.47%)存在PLSVC，其中7例無右側上腔靜脈。

2 PLSVC對心臟介入治療的影響

由于竇房結、房室結和希氏束的起源組織靠近腔靜脈/冠狀靜脈竇與心房交界處，PLSVC會對心臟的傳導系統(tǒng)產(chǎn)生影響，從而引起各種心律失常事件[11]。有報告統(tǒng)計了121例存在孤立PLSVC的患者，心律失常發(fā)生率為36%[12]。存在PLSVC時，心臟介入治療并發(fā)癥發(fā)生率增加[13]。在植入起搏器電極的過程中，導線經(jīng)冠狀靜脈竇進入右心房，冠狀靜脈竇口與三尖瓣呈銳角，同時冠狀靜脈竇血流增多，導致導線不易順利通過三尖瓣，又因電極在心房內(nèi)需形成U型折返，導致電極在右心室心尖部、右室間隔部固定困難，存在脫位的風險[14-15]。

二維超聲心動圖是檢查PLSVC的最常用的方法，80%的PLSVC患者行心臟超聲檢查時可看到擴大的冠狀靜脈竇；對于解剖位置變化較大(如右位心合并右位主動脈弓等)，超聲心動圖診斷難度較大，需結合聲學造影和心臟導管檢查[16]。對于PLSVC開口于左心房的患者，超聲診斷容易漏診，常需行心臟導管檢查才能發(fā)現(xiàn)[17]。術前檢查已發(fā)現(xiàn)PLSVC的患者，通常先通過外周靜脈造影確認右上腔靜脈存在，采取右上腔靜脈路徑行起搏器導線植入，成功率高于經(jīng)左上腔靜脈植入。

參考Bontempi等[18]的建議，現(xiàn)建議根據(jù)PLSVC不同類型及植入裝置類型選擇導線植入途徑，心臟再同步化心律轉復除顫器(CRTD)/ICD裝置植入在右側時應考慮除顫閾值測試，見表1。

表1 根據(jù)PLSVC不同類型及植入裝置類型選擇導線植入途徑

3 PLSVC患者右房右心室導線植入

當合并右上腔靜脈缺如(孤立PLSVC)、右側血管閉塞/感染等因素只能選擇左上腔靜脈途徑植入起搏導線時，心房導線必須選擇主動固定導線，被動固定導線容易早期脫位。在心房電極植入的位置上，相比于心房間隔部和右心耳，右心房游離壁較易到達，但其厚度約為2 mm，而主動固定導線螺旋長度約為1.8 mm，故電極植入右心房游離壁時可能存在較大的穿孔風險。心房游離壁穿孔通常表現(xiàn)為導線頭端螺旋刮擦心包導致胸痛、心包積液、單極感知和起搏閾值異常等，在術中和術后早期均可發(fā)生。有學者建議通過鋼絲塑形盡可能將導線固定到間隔面而不是游離壁以避免心房穿孔[14]。在右心室導線的選擇上，主動固定導線和被動固定導線均可使用[18]，但現(xiàn)多使用主動固定導線。顧翔及Beig等[19-20]均報告了將塑形鋼絲做成α型可使導線較為容易跨過三尖瓣環(huán)(圖1)，建議右前斜位(RAO)觀察導線是否跨過三尖瓣環(huán)進入右心室。Sasaki等[21]報告用無內(nèi)腔主動固定導線(3830導線，美敦力)配合預成型鞘管(C315 S10，美敦力)可定位到右心室間隔部。顧敏等[22]報告了9例從左上腔靜脈途徑植入心室電極的案例，其中有2例植入失??；7例從左上腔靜脈途徑植入心房電極的案例中，有1例心房電極植入失敗；后期隨訪中又有心室導線脫位1例。Chen等[10]報告33例植入起搏器的PLSVC患者，根據(jù)植入起搏器類型和靜脈畸形的類型分為3組，孤立PLSVC植入普通起搏器組(Group A，7例)、DSVC植入普通起搏器或ICD組(Group B，20例)和DSVC植入心臟再同步化治療(CRT)/CRTD組(Group C，6例)；3組患者中使用心室主動電極的案例數(shù)分別為6例(83.3%)、17例(85.0%)和6例(100%)，術后隨訪示3組患者起搏參數(shù)穩(wěn)定，A組無并發(fā)癥發(fā)生，B組有1例右心室導線脫位和1例氣胸，C組有1例左心室導線脫位。

注：LAO：左前斜位。

4 PLSVC患者除顫導線植入

PLSVC患者行心室除顫導線植入也通過α塑形鋼絲完成，但除顫導線質(zhì)地較硬，不易塑形，使植入右心室除顫導線難度增加。李曉燕等[23]曾報告1例從左上腔靜脈路徑植入雙線圈除顫電極失敗的案例，該案例中將除顫電極植入右心室時，電極頭端反復進入冠狀靜脈竇和下腔靜脈，起搏參數(shù)較差，遂放棄左側植入。有文獻報告右側植入ICD后的除顫閾值高于左側植入，甚至造成死亡率增加[24]。因此有PLSVC患者從右側鎖骨下靜脈植入CRTD/ICD后應考慮行除顫閾值測試的必要性[25]。

5 PLSVC患者左心室導線植入

即使是有經(jīng)驗的術者，為PLSVC患者行雙心室起搏依然難度較大，植入后的左心室導線長期穩(wěn)定性也可能較差，其原因在于：(1)冠狀靜脈竇顯著擴大，造影球囊無法堵閉冠狀靜脈竇主干，不能進行傳統(tǒng)的冠狀靜脈逆行造影，通常需用超選遞送鞘(sub-selector delivery sheath)進行超選造影尋找靜脈分支，但這樣常仍不能找到所有靜脈分支，不一定能找到滿意的靶靜脈；(2)冠狀靜脈竇主干粗大，支撐力不夠，導線穩(wěn)定性差，脫位率高[26]；(3)選擇右上腔靜脈途徑植入時，缺乏右側植入遞送鞘，或術者右側植入經(jīng)驗較少而不能成功；(4)在術前未發(fā)現(xiàn)PLSVC，未準備充分的工具如超選遞送鞘等也可能導致找不到滿意靶靜脈或不能送入左心室導線。

經(jīng)右上腔靜脈植入左心室導線：傳統(tǒng)的左心室導線植入工具多為左鎖骨下靜脈入路植入設計，遞送鞘以及輔助進入冠狀靜脈竇的電生理導管均為“C”型彎，而右側入路需反“S”型鞘管。有條件時可使用專為右側入路設計的遞送鞘(如6250MPR，美敦力)或使用直鞘以減少鞘管和冠狀靜脈主干不同軸。PLSVC患者冠狀靜脈竇顯著擴大，冠狀靜脈竇插管一般較為容易，常規(guī)電生理導管插管不成功還可選擇Amplatz左冠狀動脈造影導管配合泥鰍導絲進行插管。尋找靶靜脈以及送入左心室導線盡可能使用超選遞送鞘。撤鞘是右側植入左心室導線的另一個難點，操作不當?？芍聦Ь€脫位，撤除鞘管時應保持鞘管原有的角度，并將左心室電極導線在冠狀靜脈內(nèi)預留合適的長度，撤鞘過程中始終透視下保持導線張力，避免過度推送導線。盡量避免指引鞘管離開冠狀竇開口時的向下彈跳，從而造成左心室起搏電極的脫位[27-28]。

經(jīng)左上腔靜脈行傳統(tǒng)雙心室起搏：當右上腔靜脈缺如時，不得不選擇左上腔靜脈途徑植入左心室導線。左鎖骨下靜脈和左上腔靜脈的轉折角度較大，增加了左側植入左心室導線的難度，左心室遞送鞘通常選擇直鞘或小彎鞘，在進入左上腔靜脈處適當塑形，以減少超選遞送鞘的操作阻力。尋找靶靜脈以及送入左心室導線仍盡可能使用超選遞送鞘[26]。無論是右側還是左側植入，均不建議為了避免導線脫位而保留鋼絲，以免后期導線斷裂。

6 PLSVC患者的希浦系統(tǒng)起搏治療

希浦系統(tǒng)起搏可最大程度上保持和恢復心臟生理性電傳導，實現(xiàn)真正的心臟同步化激動，已有多個研究證實希浦系統(tǒng)起搏的臨床療效[29-31]。

《中國心力衰竭診斷和治療指南2018》[32]與《2018年美國ACC/AHA/HRS心動過緩與心臟傳導障礙評估與管理指南》[33]指出：對有心動過緩起搏適應證的患者(包括心房顫動患者)，預計心室起搏比例≥40%，左室射血分數(shù)<50%，應該考慮希浦系統(tǒng)起搏。對于慢性心力衰竭伴心臟收縮不同步患者共識推薦：符合CRT適應證的患者，由于各種原因?qū)е伦笮氖覍Ь€植入失敗的患者，應考慮希浦系統(tǒng)起搏；常規(guī)雙心室起搏后無反應的患者，可考慮希浦系統(tǒng)起搏。PLSVC患者左心室導線植入難度大，對希浦系統(tǒng)有經(jīng)驗的術者應當權衡直接選擇希浦系統(tǒng)起搏還是在左心室導線植入不成功后行希浦系統(tǒng)起搏補救。

右側途徑行希浦系統(tǒng)起搏：右側靜脈入路行希氏束起搏的文獻報告較少，尤其是PLSVC患者，冠狀竇口顯著擴大，鞘管定位困難，近端希氏束起搏鞘管容易進入冠狀靜脈竇內(nèi)，推薦行遠端希氏束起搏。胡奕然等[34]報告用三尖瓣環(huán)造影指導下經(jīng)右側靜脈入路行希氏束起搏，或可提高成功率。左束支起搏參數(shù)優(yōu)于希氏束起搏，糾正左束支傳導阻滯成功率高，近年臨床應用更加廣泛。C315鞘管為左側入路設計，右側送入鞘管后頭端容易進入右室流出道而較難定位到中間隔，通?？蓪⑶使茉阪i骨下靜脈進入上腔靜脈處塑彎或?qū)⑶使艿谝粋€大彎略微捋直(圖2)，或是配合使用導絲和鞘管內(nèi)芯，將鞘管定位到靶點后撤出導絲及內(nèi)芯送入導線并旋入。馮向飛等[35]報告15例患者經(jīng)右側腋靜脈行左束支區(qū)域起搏術，成功率86.7%(13/15)，術后7 d及1個月隨訪參數(shù)穩(wěn)定，無一例脫位，心功能保持穩(wěn)定，術中術后無并發(fā)癥發(fā)生。

注：LAO：左前斜位。

左側途徑行希浦系統(tǒng)起搏：孤立左上腔靜脈患者行希浦系統(tǒng)起搏難度較大，目前經(jīng)驗也較少。主要困難在于缺乏適合的植入工具，需根據(jù)心臟大小和轉位情況對鞘管進行塑形。希氏束起搏的成功率或許高于左束支起搏成功率，嘗試左束支起搏常僅能實現(xiàn)左室間隔部起搏，而左室間隔部起搏對保持心臟同步收縮的遠期效果仍有待證實[36]。

對PLSVC患者有CRT適應證時，如存在右上腔靜脈，或應優(yōu)先考慮希浦系統(tǒng)起搏來保持或恢復心臟生理性電傳導，右側行左束支起搏有較高的成功率和遠期可靠性；如右上腔靜脈缺如，則傳統(tǒng)雙心室起搏和希浦系統(tǒng)起搏均可考慮。

7 總結與展望

術前發(fā)現(xiàn)PLSVC的患者，如靜脈造影后發(fā)現(xiàn)存在右上腔靜脈，右心房和右心室起搏電極均多采用右側植入路徑；當需從左側植入起搏電極時，可采用導引鋼絲α塑形、使用特殊鞘管等方法，亦可成功植入起搏電極。PLSVC患者行CRT，使用超選遞送鞘進行尋找靜脈分支和送入左心室導線的成功率較以往有明顯提升。希浦系統(tǒng)起搏在PLSVC患者中是更有前景的再同步化起搏模式，但在孤立性PLSVC患者中仍有待開發(fā)合適的工具來提高成功率。