陳 翱 夭曉燕 艾明達(dá) 陳 珣 孫 濤

1 病例資料

65 歲男性，因頭痛、頭暈半個(gè)月伴行走不穩(wěn)1 周入院。入院體格檢查顯示小腦共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。頭部MRI示右側(cè)小腦半球一囊實(shí)性占位，囊性部分呈長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR 高信號(hào)；實(shí)性部分呈等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯均勻強(qiáng)化，囊性部分未見明顯強(qiáng)化，病灶大小約4.1 cm×4.6 cm×2.7 cm；右側(cè)小腦水腫征象，第四腦室受壓（圖A1、B1）。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，行右側(cè)枕下旁正中入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤實(shí)質(zhì)組織為肉紅色樣，囊內(nèi)液體呈淡黃色樣，腫瘤整體邊界與正常小腦組織邊界尚清，腫瘤血供豐富，質(zhì)較軟，分離邊界后完整切除腫瘤。術(shù)后病理檢查考慮神經(jīng)內(nèi)分泌癌。術(shù)后行PET-CT檢查示右肺下葉前基底段斜裂胸膜下糖代謝增高，考慮惡性腫瘤可能；右肺門糖代謝增高灶，考慮淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能；右肩胛骨、T3椎體骨密度增高，糖代謝增高，考慮轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后頭暈、頭痛伴行走不穩(wěn)等癥狀緩解。出院時(shí)，復(fù)查頭部MRI顯示右側(cè)小腦半球病變消失，腦干及第四腦室形態(tài)基本恢復(fù)正常（圖1C、1D）。術(shù)后行腫瘤放/化療，隨訪5個(gè)月，生活基本可自理，未出現(xiàn)其他明顯癥狀，復(fù)查頭顱MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖1E）。

圖1 右側(cè)小腦半球神經(jīng)內(nèi)分泌癌手術(shù)前后影像

2 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌癌指一類起源于干細(xì)胞且具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物、能夠產(chǎn)生生物活性胺和/或多肽激素的惡性腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞廣泛分布于人體各個(gè)部位，不僅存在于內(nèi)分泌器官或組織中，也分布于胃腸道、胰腺、肝膽及肺支氣管等外分泌器官中。但顱內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌癌較為罕見，且多由他處轉(zhuǎn)移而來，其中肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌為主要來源，尤以大細(xì)胞癌或小細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移多見。顱內(nèi)原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌發(fā)病率約為0.74%，可能起源于蛛網(wǎng)膜和軟腦膜。

顱內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分癌的臨床表現(xiàn)多因其病變部位的受損產(chǎn)生定位臨床表現(xiàn)，即多為無內(nèi)分泌功能神經(jīng)內(nèi)分泌癌，但也有個(gè)例報(bào)道因腫瘤生長(zhǎng)于鞍區(qū)而表現(xiàn)出低鈉血癥、甲狀腺功能減退、垂體功能減退等。單靠臨床表現(xiàn)診斷困難。病理檢查是顱內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

治療上，大多數(shù)病例采取手術(shù)治療+放/化療模式。本文病例化療采用的方案是EP方案（依托泊苷加順鉑），治療5個(gè)月后未見腫瘤明顯復(fù)發(fā)，生活能自理。本文病例術(shù)前常規(guī)檢查未示明顯異常，術(shù)后PET-CT 示右肺、右肺門淋巴結(jié)、右肩胛骨、T3椎骨多個(gè)病灶可能，即使未行肺部活檢，但仍考慮病灶由肺部轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)及其他地方的可能性較大。值得注意的是，本文病例術(shù)后肺部及其他轉(zhuǎn)移部位未出現(xiàn)明顯臨床表現(xiàn)，胸腹部增強(qiáng)CT 未示明顯異常。這也提示神經(jīng)外科醫(yī)師應(yīng)多注意術(shù)后病理結(jié)果。若為神經(jīng)內(nèi)分泌癌應(yīng)更完善其他檢查及進(jìn)行下一步治療。

總的來說，顱內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種罕見病，考慮到其是否原發(fā)、轉(zhuǎn)移部位、病理分級(jí)和分型、腫瘤大小和位置、病人其他情況等，尚無統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，有待進(jìn)一步研究。