成人脈絡(luò)叢乳頭狀瘤29例

范龍龍 胡少玄 徐洪飛 姜菲 王琳瑞 徐錦芳*

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是一種起源于脈絡(luò)叢上皮的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤［1］，臨床上相對(duì)少見，成人更是罕見，占所有顱內(nèi)腫瘤的0.30%～0.60%［2］。CPP手術(shù)治療的臨床數(shù)據(jù)有限，本文回顧性分析單中心脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的手術(shù)數(shù)據(jù)29例，并與不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（atypical choroid plexus papilloma，ACPP）進(jìn)行比較，探討其手術(shù)方式的選擇及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，為臨床提供更多參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2008年5月至2020年10月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)的29例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者的手術(shù)數(shù)據(jù)，CPP 17例，ACPP 12例，均經(jīng)病理證實(shí)，排除其他惡性腫瘤、嚴(yán)重基礎(chǔ)疾患等影響生存的患者。所有患者均行顯微手術(shù)切除，四腦室腫瘤采用后正中入路，CPA區(qū)采用乙狀竇后入路或遠(yuǎn)外側(cè)入路，三角區(qū)腫瘤采用顳下經(jīng)皮質(zhì)入路或頂枕經(jīng)皮質(zhì)入路，三腦室腫瘤采用經(jīng)胼胝體-穹窿間入路。

1.2 研究方法 收集分析所有患者的手術(shù)入路、手術(shù)時(shí)長(zhǎng)、術(shù)中出血、術(shù)后顱內(nèi)感染、術(shù)后癥狀性出血、術(shù)前術(shù)后腦積水處理，以及出院時(shí)、術(shù)后3個(gè)月及術(shù)后1年的KPS功能狀態(tài)評(píng)分等變量。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS20.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)量資料以（±s）表示，采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料以［n（%）］ 表示，采用卡方檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

29例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者，其中1例術(shù)后短期內(nèi)死亡，1例外院康復(fù)期間并發(fā)重癥肺炎死亡，余均生存。CPP組，男6例，女11例；年齡20～69歲，平均（44.24±15.667）歲；位于四腦室13例，橋小腦角區(qū)（cerebellopontine angle，CPA）2例，側(cè)腦室1例，三腦室1例；有3例失訪；腫瘤全切率為88.2%（15/16）；術(shù)前/術(shù)中腦積水行手術(shù)引流3例（17.6%）；術(shù)前側(cè)腦室-腹腔分流（ventriculoperitoneal shunt，VP）1例（5.9%）；術(shù)后無(wú)VP；術(shù)中行腦室外引流2例（11.8%）；術(shù)后顱內(nèi)感染1例（5.9%）；術(shù)中出血量平均（170.59±100.10）mL；四腦室腫瘤手術(shù)時(shí)間平均（215.59±74.43）min；出院時(shí)、術(shù)后3個(gè)月及術(shù)后1年患者的KPS評(píng)分分別為（93.53±74.43）、100、100。ACPP組，男4例，女8例；年齡25～53歲，平均（40.83±10.530）歲；位于四腦室7例，CPA區(qū)3例，側(cè)腦室1例，額葉1例；有2例失訪；腫瘤全切率為91.7%（11/12）；術(shù)前/術(shù)中腦積水行手術(shù)引流0例，術(shù)前無(wú)VP；術(shù)后VP 1例（8.3%）；術(shù)中行腦室外引流無(wú)；術(shù)后顱內(nèi)感染4例（33.3%）；術(shù)中出血量平均（170.83±81.07）mL，四腦室腫瘤手術(shù)時(shí)間平均（252.50±80.07）min，出院時(shí)、術(shù)后3個(gè)月及術(shù)后1年的KPS評(píng)分分別為（252.50±80.07）、（78.00±41.31）、（78.00±41.31）。術(shù)后癥狀性出血并致急性腦積水，CPP和ACPP組各1例，均行腦室外引流補(bǔ)救。ACPP組術(shù)后有4例行腰大池外引流，3例因顱內(nèi)感染，1例因顱高壓癥狀明顯；CPP組術(shù)后無(wú)病例行腰大池外引流。兩組患者的年齡、性別、腫瘤全切率、術(shù)前術(shù)后腦積水處理、術(shù)后VP分流、術(shù)后顱內(nèi)感染、術(shù)中出血量、手術(shù)時(shí)間，以及出院時(shí)、術(shù)后3個(gè)月及術(shù)后1年的KPS評(píng)分等變量比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。圍手術(shù)期資料見表1。

表1 兩組患者術(shù)側(cè)肢體腫脹程度、術(shù)后局部出血情況及NRS評(píng)分比較

表1 29例脈絡(luò)叢腫瘤患者圍手術(shù)期資料

3 討論

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于脈絡(luò)叢組織，主體絕大部分位于腦室內(nèi)，容易引起腦脊液循環(huán)障礙，成年患者好發(fā)于四腦室，與腦干關(guān)系密切，加之腫瘤的富血管性，均提升了手術(shù)的難度。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常并發(fā)腦積水，主要與腫瘤的梗阻和過度分泌腦脊液有關(guān)。術(shù)前對(duì)腦積水的處理方式有多種，包括腦室外引流、VP分流或內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)（ETV）等。關(guān)于ETV或VP分流的決策仍有爭(zhēng)論［3］，ETV的創(chuàng)傷較大，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和生活質(zhì)量有不良影響，但有可能避免腫瘤術(shù)后再次行分流手術(shù)。關(guān)于術(shù)前是選擇外引流還是VP分流，若患者整體情況較差，不能耐受手術(shù)，則先行VP分流，否則臨時(shí)EVD即可［3］。本組有1例患者在外院行VP分流，有2例術(shù)中先行腦室外引流，其余病例則是通過釋放腦池內(nèi)腦脊液充分降低顱內(nèi)壓力，使得手術(shù)順利進(jìn)行。術(shù)后除2例因術(shù)區(qū)出血致急性腦積水而行腦室外引流之外，余無(wú)因腦積水而行腦室外引流或腰大池引流。慢性腦積水的發(fā)生率較低，本組只有1例后期需要行VP分流手術(shù)。因此，筆者認(rèn)為術(shù)前腦積水伴嚴(yán)重腦腫脹通過臨時(shí)的腦室外引流已經(jīng)能夠滿足手術(shù)需求，對(duì)腦積水不伴嚴(yán)重腦腫脹的患者，通過術(shù)中釋放腦池內(nèi)的腦脊液以迅速降低顱內(nèi)壓，可使手術(shù)順利完成，對(duì)于術(shù)前存在的腦積水在腫瘤切除術(shù)后大多都能緩解，可能與腫瘤全切后解除了腦脊液的過度分泌和循環(huán)通路的梗阻有關(guān)。 最大范圍安全手術(shù)切除是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤首選的治療方法［4-5］。由于這些腫瘤的高度血管性，近來(lái)介入栓塞被用作術(shù)前輔助治療，但是巨大腫瘤栓塞后可能使腫瘤質(zhì)地變硬，反而增加額外的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，且其供血血管常較細(xì)小也會(huì)增加栓塞手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)［6］。筆者發(fā)現(xiàn)，成人脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的腫瘤整體體積不大，手術(shù)出血量整體可控，故本組無(wú)術(shù)前栓塞病例。手術(shù)入路的選擇需要根據(jù)病變的大小、位置和范圍進(jìn)行調(diào)整，對(duì)于四腦室病變采用枕下正中入路是足夠的，三腦室病變可選擇幕下小腦上入路、Poppen入路、經(jīng)胼胝體-穹窿間入路或經(jīng)皮質(zhì)入路，CPA病變可采用乙狀竇后入路或遠(yuǎn)外側(cè)入路。術(shù)中出血對(duì)于小兒患者是較大的問題，常有因出血致手術(shù)停止的報(bào)道，而成人血容量較大，對(duì)失血的耐受高于兒童，且隨著顯微技術(shù)的進(jìn)步，術(shù)中出血已不是主要問題，CPP組與ACPP組的術(shù)中出血量無(wú)明顯差異（P＞0.05）。由于腫瘤邊界大多清楚，粘連多不嚴(yán)重，對(duì)于較小的腫瘤，手術(shù)時(shí)應(yīng)首先嘗試尋找供血?jiǎng)用}并進(jìn)行阻斷，控制出血以利于腫瘤的全部切除，并避免周圍組織的損傷；對(duì)于較大的腫瘤，分離界面阻斷供血?jiǎng)用}存在腦損傷風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)分塊切除，腫瘤出血可用雙極電凝低電流電灼，避免過度燒灼使血管炭化粘連而撕開血管［7］。術(shù)中腫瘤大體雖與周圍腦組織界面清楚，但大多存在局部輕度的粘連，尤其是腦干面，給全切腫瘤帶來(lái)嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)，鑒于該腫瘤的良好預(yù)后，處理粘連時(shí)應(yīng)尤其小心，仔細(xì)銳性分離，對(duì)于少數(shù)粘連較嚴(yán)重的病例，寧可殘留一部分也勿強(qiáng)行分離而損傷腦干。本組有1例在處理腦干面粘連時(shí)損傷腦干致死。當(dāng)腫瘤位于CPA區(qū)時(shí)，腫瘤多將腦神經(jīng)包裹，給全切腫瘤和保護(hù)腦神經(jīng)帶來(lái)很大的困難，應(yīng)首先保護(hù)功能。本組有1例在處理腫瘤與后組腦神經(jīng)粘連時(shí)損傷后組腦神經(jīng)致吞咽困難，后期氣管切開，給病人生活造成嚴(yán)重影響。CPP組與ACPP組的腫瘤粘連情況無(wú)明顯差別（P＞0.05）。術(shù)后顱內(nèi)感染整體不常見，本研究ACPP組的術(shù)后顱內(nèi)感染率較CPP組高，但統(tǒng)計(jì)學(xué)上無(wú)差異（P＞0.05）。術(shù)后術(shù)區(qū)癥狀性出血少見。CPP組患者在出院時(shí)、術(shù)后3個(gè)月及術(shù)后1年的KPS評(píng)分較ACPP組好，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

綜上所述，最大限度的安全切除仍是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的首選治療方法，且療效良好，當(dāng)腫瘤全切與功能保護(hù)出現(xiàn)矛盾時(shí)，考慮到該病的惡性程度不高，預(yù)后良好，應(yīng)首先保護(hù)功能。