馮超逸 湯建軍 陳偉民 孫平 陳倩 田國(guó)紅

(1. 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2. 上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 上海 200331)

視乳頭水腫(papilledema)特指顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的雙側(cè)視盤邊界不清，伴頭痛、耳鳴及晚期視力下降。繼發(fā)性顱內(nèi)壓增高多由顱內(nèi)占位、靜脈系統(tǒng)疾病、感染等病因?qū)е?，有些病情兇險(xiǎn)，致盲風(fēng)險(xiǎn)高。本文通過1例難治性老年雙側(cè)視乳頭水腫患者經(jīng)二期手術(shù)治愈的過程，總結(jié)歸納繼發(fā)性顱內(nèi)壓增高的臨床特征及鑒別診斷，提高臨床神經(jīng)眼科醫(yī)師對(duì)腦靜脈血管疾病的認(rèn)識(shí)及處理方法。

1 病例

男性，73歲，雙眼一過性黑矇發(fā)作半年，伴耳鳴及聽力下降。病程中否認(rèn)有明確的外傷史，偶有頭痛，無(wú)肢體功能障礙。既往輕度高血壓，否認(rèn)糖尿病史。神經(jīng)眼科檢查：神清、言語(yǔ)流利、合作。雙眼最佳矯正視力：右眼0.5，左眼0.3。雙側(cè)瞳孔等大等圓，左眼相對(duì)性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect，RAPD)輕度陽(yáng)性。雙眼球結(jié)膜輕度充血，前房清，KP(-)，雙眼眼壓(非接觸眼壓計(jì))為16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。眼底雙側(cè)視盤邊界不清，視盤高度水腫、隆起，視盤表面血管遮蔽，視網(wǎng)膜散在Drusen，黃斑未見明顯滲出(圖1A)。雙側(cè)瞼裂對(duì)稱，眼球運(yùn)動(dòng)正常。余神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯定位體征。

圖1 顱內(nèi)壓增高患者眼底照片 A.首診時(shí)眼底示雙側(cè)視盤邊界欠清，水腫、隆起，視盤周邊暈環(huán)征，視盤表面大血管遮蔽；B.一期動(dòng)靜脈瘺栓堵術(shù)后雙側(cè)視乳頭水腫較前略減輕；C.二期靜脈竇支架植入術(shù)后雙眼視乳頭水腫明顯減輕。

輔助檢查Octopus視野雙眼下方弓形視野缺損(圖2)。視盤及黃斑光學(xué)相干層析成像(optical coherence tomography，OCT)掃描示雙側(cè)視盤神經(jīng)纖維層明顯增厚腫脹，黃斑未見明顯滲出(圖3)。血常規(guī)、肝腎功能未見異常。感染組套包括梅毒、乙型肝炎、艾滋病，均未見異常。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及增強(qiáng)未見占位，磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)示后腦異常血管網(wǎng)(圖4)。結(jié)合影像學(xué)結(jié)果，初步診斷：視乳頭水腫，顱內(nèi)壓增高，腦動(dòng)靜脈畸形。轉(zhuǎn)診神經(jīng)內(nèi)科行數(shù)字減影血管成像(digital subtraction angiography，DSA)檢查顯示：右側(cè)側(cè)竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(主要頸外動(dòng)脈供血，圖5A、B)，右側(cè)乙狀竇閉塞，左側(cè)橫竇-乙狀竇節(jié)段性狹窄，左側(cè)乙狀竇回流優(yōu)勢(shì)(圖5E)。一期栓塞治療動(dòng)靜脈瘺后，右側(cè)動(dòng)靜脈瘺基本消失(圖5C、D)。但術(shù)后患者仍有黑矇出現(xiàn)，僅頻率降低。眼底示雙側(cè)視乳頭水腫較前略減輕(圖1B)。術(shù)后同時(shí)給予尼目克司及神經(jīng)保護(hù)劑。1個(gè)月后復(fù)查，雙眼視乳頭水腫未見明顯減輕，但視力進(jìn)行性下降：右眼光感，左眼0.4。遂緊急行腰穿檢查，測(cè)壓力350 mmH2O(正常＜200 mmH2O)。二期手術(shù)在左側(cè)橫竇乙狀竇測(cè)得靜脈壓力差110 mmH2O，予以左側(cè)橫竇-乙狀竇串聯(lián)植入自膨式支架2枚后靜脈壓力差減小到30 mmH2O，回流基本正常(圖5F)。術(shù)后1周，患者黑矇消失，眼底檢查見雙側(cè)視乳頭水腫較前明顯減輕(圖1C)。最后診斷：顱內(nèi)壓增高綜合征，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺合并乙狀竇狹窄。建議患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查。

圖2 Octopus視野 雙眼下方弓形視野缺損，右眼重。A.左眼；B.右眼。

圖3 視盤及黃斑OCT 雙側(cè)視盤神經(jīng)纖維層腫脹，增厚，黃斑未見明顯異常。A. 右眼；B.左眼。

圖4 顱腦MRA側(cè)位片 雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈未見異常，后腦異常血管網(wǎng)(紅圈)。

圖4 腦血管DSA A和B.右側(cè)側(cè)竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(主要頸外動(dòng)脈供血)。A：經(jīng)LECA造影，B:經(jīng)RECA造影。C和D.一期瘺口栓堵治療后，右側(cè)動(dòng)靜脈瘺基本消失。C：經(jīng)LECA，D：經(jīng)RECA。E.二期靜脈竇支架術(shù)術(shù)前左側(cè)橫竇-乙狀竇節(jié)段性狹窄(箭頭示狹窄處)。F.術(shù)后右側(cè)乙狀竇回流正常(箭頭示支架位置)。LECA：左側(cè)頸外動(dòng)脈；RECA：右側(cè)頸外動(dòng)脈。

2 討論

首診眼科的雙側(cè)視盤水腫患者中一部分是由于顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的視乳頭水腫。由于篩板后視神經(jīng)鞘膜間隙與腦蛛網(wǎng)膜下隙相通，增高的顱內(nèi)壓導(dǎo)致腦脊液回流障礙，淤滯在視神經(jīng)篩板后段，壓力經(jīng)過篩板，向前推擠雙側(cè)視乳頭，故檢眼鏡(眼底鏡)下可見雙側(cè)視乳頭水腫、隆起，嚴(yán)重時(shí)伴有視網(wǎng)膜出血和滲出[1-2]。盡快查明顱內(nèi)壓增高的原因是挽救視功能的關(guān)鍵。正如本例患者老年男性、病程較短，視力損失較重，與通常青年女性的特發(fā)性顱內(nèi)壓增高特征不符，須盡快行顱腦影像學(xué)檢查，排除腫瘤占位、出血、腦膜炎等繼發(fā)性因素[3]。

除外明確的腫瘤占位，大腦靜脈系統(tǒng)疾病，包括靜脈竇血栓形成、靜脈竇狹窄、動(dòng)靜脈畸形、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺及硬腦膜動(dòng)靜脈瘺均可導(dǎo)致大腦靜脈回流障礙而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高[4-5]。本例患者同時(shí)伴有2個(gè)因素導(dǎo)致了顱內(nèi)壓居高不下：其一，右側(cè)竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，大量動(dòng)脈血流匯入靜脈回流系統(tǒng)；其二，右側(cè)乙狀竇閉塞，僅左側(cè)乙狀竇回流優(yōu)勢(shì)，而僅有的回流途徑仍存2處狹窄。此為第1次栓堵術(shù)后壓力并未明顯下降，而二期手術(shù)左側(cè)乙狀竇植入2枚支架后視乳頭水腫迅速好轉(zhuǎn)的原因。類似的病例我們已有報(bào)道[6]。

靜脈竇支架植入術(shù)通常適用于對(duì)藥物治療效果不佳的難治性特發(fā)性顱內(nèi)壓增高及明顯雙側(cè)靜脈竇回流均異常的患者[7-8]。本例患者最初考慮到栓堵了額外動(dòng)靜脈瘺的血流后，顱內(nèi)壓將大幅度下降，但患者右側(cè)乙狀竇閉塞加之左側(cè)乙狀竇2處狹窄使得靜脈回流仍有障礙。因此二期手術(shù)擴(kuò)張了狹窄的左側(cè)乙狀竇后，大腦靜脈回流基本通暢。本病例也間接證實(shí)：在很多特發(fā)性顱內(nèi)壓增高患者行磁共振靜脈成像(MRV)/DSA時(shí)發(fā)現(xiàn)一側(cè)乙狀竇回流優(yōu)勢(shì)，另一側(cè)存在狹窄的情況，可能不必急于植入支架而先行無(wú)創(chuàng)性治療。

總結(jié)該病例：非育齡女性患者、非肥胖顱內(nèi)壓增高患者，首先需要排除繼發(fā)性因素導(dǎo)致，顱腦影像學(xué)檢查、腰穿、腦血管DSA為有效的檢查手段，避免遺漏靜脈系統(tǒng)疾病。