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      腸壞死伴肝門靜脈、腸系膜上靜脈及腸壁積氣1列:罕見病例分享及文獻(xiàn)回顧

      2022-02-25 04:34:35阿布都薩拉木·海利力張國(guó)賓
      中國(guó)典型病例大全 2022年2期

      阿布都薩拉木·海利力 張國(guó)賓

      摘要:肝門靜脈積氣( hepatic portal venous gas,HPVG)和腸壁積氣(pneumatosis intestinalis,PI)是臨床中較罕見的一種征象,通常與腸炎(inflammatory bowel disease,IBD)、感染性腸道疾病和腸梗阻等有關(guān),也可能指向腸系膜缺血等危機(jī)生命的重大腹部疾病。隨著影像學(xué)檢查手段的發(fā)展,尤其是CT檢查在腹腔疾病中的應(yīng)用越發(fā)廣泛和深入,對(duì)HPVG的發(fā)現(xiàn)和后續(xù)的臨床診斷和治療提供了重要的證據(jù)?,F(xiàn)將我院1列腸梗阻引起的腸壞死伴肝門靜脈、腸系膜上靜脈及腸道積氣患者進(jìn)行病情匯報(bào),并進(jìn)行文獻(xiàn)回顧,以便共同學(xué)習(xí)、提高臨床認(rèn)識(shí)。

      關(guān)鍵詞:肝內(nèi)積氣征;腸系膜上靜脈積氣征;CT;腸壞死;

      【中圖分類號(hào)】G644.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026(2022)02-02

      背景

      肝門靜脈積氣由Wolfe等[1]在1955年描述對(duì)新生兒小腸結(jié)腸炎時(shí)X線檢查中發(fā)現(xiàn)肝門靜脈中的氣體,定義為一種放射學(xué)征象,當(dāng)時(shí)發(fā)病率尚不清楚,發(fā)病原因被推斷為腸道氣體或某些微生物產(chǎn)生的氣體通過(guò)某種途徑轉(zhuǎn)移到門靜脈循環(huán)中。

      而腸道積氣首次被報(bào)道的歷史更悠久,由Du Vernoy在1730年就描述腸道積氣(PI)是一種罕見的征象,是指在粘膜下層和漿膜下存在多個(gè)氣態(tài)囊腫,發(fā)生率在0.03%,他分為良性和危及生命的兩種情況,后者建議緊急手術(shù)治療[2]。

      目前在文獻(xiàn)上記載有多種疾病可能會(huì)引起肝門靜脈積氣(HPVG)和腸道積氣(PI),例如腸梗阻(機(jī)械性腸梗阻、麻痹性腸梗阻)、憩室炎、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、化膿性膽管炎、結(jié)腸靜脈瘺、移植物抗宿主?。℉VGR)等[3]。

      HPVG因它高居的死亡率,在臨床上被稱為是“死亡征象”。根據(jù)回顧性研究分析得出的結(jié)論,1955年至1968年間報(bào)道的死亡率超過(guò)90%;1978年Liebman等回顧了64例肝門靜脈積氣病例,其中腸壞死的占到了72%,總死亡率高達(dá)75%;2001年Kinoshita等回顧總結(jié)了182例HPVG,其中包括腸壞死43%、消化道擴(kuò)張12%、腹膜內(nèi)膿腫11%、潰瘍性結(jié)腸炎4%、胃潰瘍4%、克羅恩病4%、內(nèi)鏡檢查并發(fā)癥4%、腹腔腫瘤3%及其他15%??偹劳雎氏陆抵?9%,但是腸壞死的死亡率仍然居高不下[4]。

      因此,HPVG和PI的組合在臨床上出現(xiàn)對(duì)患者來(lái)說(shuō)是非常兇險(xiǎn)的,而對(duì)臨床醫(yī)生來(lái)說(shuō)是非常具有挑戰(zhàn)性的。為同行們遇到HPVG時(shí)能夠有一個(gè)案例來(lái)參考做出判斷和梳理診療思路,我們想把自己遇到的病例分享出來(lái)做出分析,最后根據(jù)歷年的文獻(xiàn)一起回顧總結(jié)它的病因、診斷及治療等。

      病例報(bào)道

      患者,女性, 76 歲,以“間斷腹痛1個(gè)月,進(jìn)行性加重4天、伴嘔吐2次”為主訴從急診科收住我院。入院前1個(gè)月出現(xiàn)無(wú)明顯誘的全腹脹痛不適,解大便后疼痛會(huì)有所緩解,無(wú)惡心、嘔吐、反酸、燒心、腹瀉、發(fā)熱等。腹痛癥狀持續(xù)并逐漸加重,繼而出現(xiàn)食欲不振、四肢乏力。自行間短服用酵母片治療3天,癥狀改善不明顯,開始出現(xiàn)惡心、嘔吐,腹痛進(jìn)行性加重。既往有2型糖尿10年、高血壓20年、慢性阻塞性肺疾病、哮喘病史,結(jié)扎手術(shù)及甲狀腺惡性腫瘤切除術(shù)史。

      入院時(shí)患者一般情況:體溫(T) 36.2℃,心率(HR)68次/分鐘,呼吸(R) 20次/分鐘,血壓(BP) 117/49 mmHg。身高158.5cm,體重79Kg。營(yíng)養(yǎng)狀況良好,痛苦面容,強(qiáng)迫體位。查體:腹部平坦、柔軟,全腹壓痛,劍突下及下腹部明顯,無(wú)反跳痛,腸鳴音活躍,墨菲氏征、肝臟叩擊痛、移動(dòng)性濁音均陰性,余查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

      實(shí)驗(yàn)室檢查中血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)、紅細(xì)胞沉降率、超敏C反應(yīng)蛋白、降鈣素原及血漿纖維蛋白原有不同程度的上升,提示存在中度感染性炎癥;血?dú)夥治鎏崾荆捍鷥斝院粑詨A中毒;合并低蛋白血癥、低鈣血癥、低鉀血癥、輕度小細(xì)胞型貧血(具體數(shù)值見表1)。

      急診行腹部CT提示(圖1):腸管積氣擴(kuò)張,腸系膜密度增高,腸系膜上靜脈積氣,肝門靜脈積氣,右下腹腸管聚集成團(tuán),周圍脂肪間隙欠清,考慮部分感染性病變,不全性腸梗阻。

      根據(jù)檢查結(jié)果綜合分析后初步診斷:腸梗阻、腹腔感染。進(jìn)行一般治療包括胃腸減壓、抗感染、糾正電解質(zhì)紊亂、補(bǔ)液、抑酸、保護(hù)胃黏膜、禁食水等保守治療。但第二天患者的感染癥狀明顯加重(心率90次/分、體溫 39.0℃),腹痛癥狀未見明顯好轉(zhuǎn),故復(fù)查CT提示(圖2):梗阻加重,缺血性壞死不除外,院內(nèi)外科專家評(píng)估后建議急診手術(shù)治療。

      手術(shù)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)下腹可及大網(wǎng)膜與原結(jié)扎手術(shù)處與腹膜粘連,形成粘連帶,卡壓遠(yuǎn)端回腸,腸管缺血壞死、水腫;對(duì)應(yīng)腸系膜水腫,系膜厚約0.8cm;部分腸壁缺血呈白色被大網(wǎng)膜包裹,小腸距離回盲部約0.5cm處腸管出現(xiàn)壞死,長(zhǎng)約0.5cm,粘連處血運(yùn)較差,切除腸管約80.5cm,行小腸吻合。腹腔大量膿性黃色積液位于盆腔及肝周,約1000ml。術(shù)后進(jìn)入ICU,抗休克,輔助呼吸,抗感染,液體替代治療,術(shù)后一周各項(xiàng)炎癥指標(biāo)逐漸好轉(zhuǎn)(圖3),較入院主要癥狀明顯好轉(zhuǎn),未訴腹痛,排氣排便正常,全流飲食,切口II/甲愈合,出院隨訪。

      討論

      自1955年第一次發(fā)現(xiàn)HPVG以來(lái),同行們發(fā)現(xiàn)HPVG的數(shù)量越發(fā)增多,這也歸功于醫(yī)學(xué)檢測(cè)技術(shù)及醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展,使醫(yī)生更容易發(fā)現(xiàn)HPVG,并對(duì)它給予高度的重視。在各界學(xué)術(shù)雜志上報(bào)道相關(guān)病例,總結(jié)病例后認(rèn)識(shí)到HPVG本身不是特異性的指征,是由多種疾病引起的影像學(xué)征象。目前隨著CT掃描和超聲在診斷上的應(yīng)用率增加,發(fā)現(xiàn)HPVG并不難,尤其是CT對(duì)HPVG的檢測(cè)靈敏度更優(yōu)于超聲[5,6]。因此,在早期通過(guò)CT掃描就能發(fā)現(xiàn)HPVG,還可以顯示腸壁、肝門靜脈及血管中的氣體,提高了HPVG的診斷率,促使臨床醫(yī)生早期干預(yù),避免病情的進(jìn)一步惡化和提升了保守治療的成功率,讓越來(lái)越多的良性和非致命性HPVG得到有效的治療,使得死亡率進(jìn)一步下降。

      HPVG患者是否一定進(jìn)行手術(shù)治療是最近討論較多的一個(gè)話題,根據(jù)文獻(xiàn)記載若患者合并出現(xiàn)腸壞死和腸缺血的征兆,那么建議盡早手術(shù)干預(yù)[7]。腸缺血是HPVG的主要因素,當(dāng)腸壁內(nèi)有可見氣體時(shí)其預(yù)后較差[8],應(yīng)考慮進(jìn)行手術(shù)治療更為妥當(dāng)。根據(jù)Chie Koizumi[9]等對(duì)2010年7月1日至2015年3月31日期間的日本住院數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行分析得出結(jié)論,發(fā)現(xiàn)53%的HPVG患者有潛在的腸缺血的跡象,總的住院死亡率為27.3%,住院患者中32%的患者接受了手術(shù)治療,其中死亡率為16.5%,腸缺血患者接受手術(shù)可以顯著降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。腸壞死是常見的腹部急危重疾病,常見于老年患者,死亡率高達(dá)75%至90%10]。并且腸道缺血導(dǎo)致腸粘膜損失,隨之帶來(lái)的是屏障消失,導(dǎo)致腸道內(nèi)的氣體通過(guò)受損腸壁移動(dòng)到腸系膜靜脈,順勢(shì)至門靜脈系統(tǒng)流入肝實(shí)質(zhì),故腸壞死的病人可以合并出現(xiàn)腸系膜靜脈和肝門靜脈系統(tǒng)的積氣。

      本例患者正是急診進(jìn)行CT掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)的HPVG,并且第二天復(fù)查CT時(shí)提示有腸缺血可能。因此,緊急進(jìn)行剖腹探查術(shù),術(shù)中證實(shí)了臨床醫(yī)生的判斷,發(fā)現(xiàn)回腸缺血壞死。因此,發(fā)現(xiàn)HPVG時(shí)應(yīng)當(dāng)進(jìn)一步評(píng)估是否伴有腸缺血和腸壞死的跡象,若存在,應(yīng)當(dāng)考慮及早手術(shù)干預(yù)。

      術(shù)后追溯此患者的病因時(shí)不難發(fā)現(xiàn)此次HPVG的出現(xiàn)與患者的既往史密切相關(guān)。患者在青年時(shí)期進(jìn)行過(guò)結(jié)扎手術(shù),術(shù)中所見大網(wǎng)膜與此結(jié)扎術(shù)區(qū)形成粘連,遠(yuǎn)端回腸鉆入黏連帶,形成局部卡壓缺血,形成腸缺血導(dǎo)致部分小腸壞死。HPVG的形成可推斷為此缺血壞死小腸的腸粘膜損傷,并且回腸梗阻部分的氣體無(wú)法順利通過(guò)至大腸,迫使氣體聚集在小腸內(nèi),局部氣體壓力過(guò)高,從損傷的腸粘膜處通過(guò)腸壁,形成腸壁積氣,最后進(jìn)入腸系膜靜脈后抵達(dá)肝門靜脈系統(tǒng),從而形成了此病例中的HPVG。

      結(jié)論

      以當(dāng)前的醫(yī)學(xué)發(fā)展來(lái)講,借助影像學(xué)CT的手段發(fā)現(xiàn)HPVG不難,關(guān)鍵在于治療方案的抉擇。單純性的HPVG或是自發(fā)性的GPVG可以考慮保守治療方案。HPVG若合并腸缺血或是腸壞死時(shí)一定盡早進(jìn)行剖腹探查,找出確切的病因之后進(jìn)行治療。密切關(guān)注HPVG患者的病情發(fā)展,尤其對(duì)PI患者保持警惕,病情隨時(shí)可能會(huì)發(fā)生進(jìn)一步惡化,錯(cuò)失手術(shù)的良機(jī)。

      參考文獻(xiàn):

      [1]Wolfe JN, Evans WA. Gas in the portal veins of the liver in infants; a roentgenographic demonstration with postmortem anatomical correlation. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med, 1955,74: 486-488.

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      [10]Chirica M, Scatton O. Air in the portal venous system: radiologic differential diagnosis and etiology-specific treatment. J Chir (Paris) , 2006; 143: 141-147.

      作者簡(jiǎn)介:阿布都薩拉木·海利力,烏魯木齊市婦幼保健院烏魯木齊友愛醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)科,住院醫(yī)師,碩士,研究方向:外科疾病的中西醫(yī)結(jié)合診療

      通訊作者:張國(guó)賓,烏魯木齊市婦幼保健院烏魯木齊友愛醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)科,副主任醫(yī)師,科室主任,研究方向:急重癥疾病的診療

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