王家棟 杜垣鋒 王昊 沈永峰 王鼎 江力 曹陽 魯張帆 俞文華

原發(fā)性舌咽神經痛（glossopharyngeal neuralgia,GPN）是一種表現(xiàn)為舌咽神經分布區(qū)域（扁桃體窩、舌根、外耳道深部和下頜角）發(fā)作性刺痛或電擊樣疼痛為特征的疼痛綜合征，疼痛通常由吞咽、咳嗽、說話等引起。GPN的發(fā)病率遠小于三叉神經痛，年發(fā)病率僅為0.8/100 000[1]。由于GPN發(fā)病率較低，目前關于較大樣本的顯微血管減壓手術（microvascular decompression,MVD）的臨床療效研究相對較少。因此，本文對107例采用MVD治療的GPN患者臨床資料進行分析，總結手術探查結果、術后療效和并發(fā)癥發(fā)生情況。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 2013年1月至2020年12月在浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院行經小腦絨球下入路MVD治療的GPN患者107例，所有患者符合GPN診斷標準[2]，排除手術禁忌證，術前完善舌咽神經MRI、CT等影像學檢查，以排除腫瘤等潛在的繼發(fā)性病因。其中男44例（41.1%），女63例（58.9%）；年齡30～86（58.7±13.7）歲；病程 18（10，66）個月；左側 58例（54.2%），右側49例（45.8%）；疼痛位于咽喉部11例（10.3%），舌根部8例（7.5%），耳部17例（15.9%），下頜角深處18例（16.8%），咽喉部和舌根部8例（7.5%），咽喉部和耳部20例（12.1%），咽部和下頜角深處2例（1.9%），舌根部和耳部3例（2.8%），舌根部和下頜角深處2例（1.9%），耳部和下頜角深處16例（15.0%），咽喉部、耳部和下頜角深處2例（1.9%）。5例患者合并同側三叉神經痛，2例合并同側面肌痙攣。本研究經浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會審查通過，所有患者知情同意。

1.2 手術方法 患者側臥位，在全麻下作患側枕下發(fā)際內直切口（長5～6 cm），逐層切開頭皮肌肉，暴露顱骨并用后顱牽開器牽開進一步顯露，銑除顱骨形成一大小約3 cm×3 cm的骨窗，外側至乙狀竇邊緣。以乙狀竇為底邊弧形剪開硬腦膜，顯微鏡下逐步輕柔緩慢釋放腦脊液；將小腦半球牽向內下方，顯露出面聽神經和小腦絨球，沿絨球向下銳性分離舌咽及迷走神經間隙的蛛網膜至第四腦室脈絡叢（橋延溝與延髓外側溝相交處），充分顯露后組腦神經根部出腦干區(qū)（root exit zone,REZ），探查壓迫舌咽、迷走神經的責任血管，用顯微剝離子在責任血管與舌咽-迷走神經之間小心分離出間隙，并墊入適當大小Teflon綿團，將責任血管減壓移位。用溫的0.9%氯化鈉溶液反復沖洗術野，待無活動性出血或明顯滲血后，嚴密縫合硬腦膜，固定復位顱骨瓣，逐層縫合肌肉及頭皮。對于合并三叉神經痛或面肌痙攣的患者，同時行三叉神經或面神經MVD。

1.3 療效評估 術后隨訪16～101（54.0±23.4）個月，截至2022年4月隨訪時失訪18例，完成隨訪89例。術后即刻、術后末次隨訪時，在患者清醒狀態(tài)下采用Kondo分級標準[3]進行療效評估，療效總評分=術后疼痛評分+并發(fā)癥評分，0分表示療效極高，1分表示療效良好，2分表示療效一般，3～5分表示療效不佳。（1）術后疼痛評分：完全無痛為0分；偶有輕微疼痛，無須藥物控制為1分；疼痛好轉，可通過藥物控制為2分；持續(xù)性疼痛，無法通過藥物控制為3分。（2）并發(fā)癥評分：無并發(fā)癥，或輕微的主觀不適感受為0分；輕微的腦神經損害或小腦功能障礙，不影響日常生活為1分；腦神經及小腦損害客觀存在，影響日常生活為2分。

2 結果

2.1 責任血管 術中觀察到86例（80.4%）為單根責任血管，16例（15.0%）為多根責任血管，5例（4.6%）未見明顯責任血管。在單根責任血管中，2例為巖下靜脈，84例為動脈，其中小腦后下動脈（posterior inferior cerebellar artery,PICA）66例（61.7%），小腦前下動脈（anterior inferior cerebellar artery,AICA）4例（3.7%），椎動脈（vertebral artery,VA）4例（3.7%），VA推擠PICA 10例（9.3%）。在多根責任血管中，VA合并PICA壓迫6例（5.6%），VA合并AICA壓迫2例（1.9%），PICA合并AICA壓迫6例（5.6%），PICA合并巖下靜脈壓迫2例（1.9%）。

2.2 術后療效 術后即刻療效極高99例（92.5%），療效良好6例（5.6%），療效一般2例（1.9%）。末次隨訪療效極高85例（95.5%），療效良好1例（1.1%），療效不佳3例（3.4%）。至隨訪結束，有3例患者復發(fā)。

2.3 并發(fā)癥 本組患者無死亡或危及生命的嚴重并發(fā)癥，無聽力減退、面癱、腦脊液漏等并發(fā)癥。8例（7.5%）患者在術后出現(xiàn)一過性腦神經功能障礙，其中7例癥狀持續(xù)1～4周后明顯好轉，1例在術后3個月內恢復。

3 討論

GPN的臨床發(fā)病率較低[1]。本研究共納入GPN 107例，而本科同期行MVD的疾病共有5 125例，僅占MVD總手術量的2.1%。因此在診斷原發(fā)性GPN時，應與其他頭面部疼痛尤其是三叉神經痛進行鑒別診斷。GPN主要表現(xiàn)為吞咽時可誘發(fā)向患者下頜角、耳道深部、耳廓區(qū)域的放射性疼痛，而非顏面部發(fā)作性疼痛，與刷牙、洗臉、咀嚼無關，疼痛發(fā)作多與吞咽動作相關，必要時可用2%利多卡因或0.5%布比卡因點涂疼痛扳機點相鑒別[4]。隨著對GPN的認識不斷加深，影像學檢查和手術探查常可發(fā)現(xiàn)舌咽神經和迷走神經同時受到責任血管的壓迫，故有學者提出將其命名為舌咽-迷走神經痛[5]。MVD是治療三叉神經痛、面肌痙攣和GPN等疾病的首選術式，它針對病因治療，又能保護神經功能，且手術效果確切。

為有效解除病因，術中責任血管的精準辨識和減壓移位隔離處理至關重要。相關文獻報道GPN的主要責任血管是PICA[6-7]。本組患者術前MRI檢查和手術探查發(fā)現(xiàn)有86例（80.4%）責任血管為PICA和VA單獨或聯(lián)合推擠壓迫舌咽神經和（或）迷走神經。在MVD后復發(fā)的相關研究中發(fā)現(xiàn)，遺漏責任血管或有新的動脈壓迫是復發(fā)的主要原因[8]。故術者在手術中宜對舌咽神經和迷走神經進行全程減壓，重點關注PICA和VA與舌咽神經和迷走神經之間的接觸，并探查是否有其他的血管壓迫，避免遺漏主要或次要責任血管。本組采用經小腦絨球下入路沿絨球逐步銳性分離蛛網膜至第四腦室脈絡叢處，充分暴露和解剖第Ⅸ、Ⅹ腦神經REZ，然后探查神經腦池段與血管關系進行全程減壓。本研究中絕大部分患者（105例，98.1%）原有疼痛在術后獲得即刻緩解，且在后續(xù)隨訪中多數(shù)患者（86例，96.6%）未見明顯疼痛復發(fā)的情況，術后療效和目前已報道的文獻較為一致[9-11]。經小腦絨球下入路MVD治療GPN的效果確切，且術后并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低。本組患者均未出現(xiàn)永久性的神經功能障礙，僅少數(shù)患者（8例，7.5%）出現(xiàn)一過性神經功能障礙，其中絕大多數(shù)在住院期間癥狀得到明顯好轉。經小腦絨球下入路MVD的優(yōu)點主要有以下3點：（1）有利于保護面、聽神經復合體，減少對神經的牽拉；（2）充分顯露舌咽、迷走神經REZ；（3）手術操作過程中可以充分利用后組腦神經之間的間隙處理責任血管。

對于責任血管壓迫不典型或無責任血管的患者，有學者提出選擇性舌咽神經迷走神經切斷術的療效較好，但其研究的術后近期總并發(fā)癥發(fā)生率為45.5%，遠期發(fā)生率22.7%[12]。此種手術方式是通過對舌咽及部分迷走神經的徹底毀損而緩解疼痛，與MVD相比，其并發(fā)癥發(fā)生率較高[10]，如易發(fā)生咽喉部感覺異常、音調改變、飲水嗆咳及吞咽困難等，甚至可能需要氣管插管、留置胃管。本組有5例患者術前有典型癥狀，但術前MRI檢查及術中探查均未發(fā)現(xiàn)明顯的責任血管，參考三叉神經痛神經根梳理技術[13]，術中對舌咽神經及迷走神經根部進行神經梳理。術后所有患者疼痛即刻消失，其中1例出現(xiàn)輕度飲水嗆咳，但住院期間明顯好轉。在末次隨訪中，所有患者疼痛無復發(fā)，同時未出現(xiàn)并發(fā)癥。對于無明顯責任血管的患者，MVD+神經梳理手術方式相比于舌咽神經+部分迷走神經切斷術，其手術效果理想，神經損傷較小，術后并發(fā)癥的嚴重程度輕。