張 玥 蔡迪明

作者單位：610041 成都市，四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科

患者男，59歲，因體質(zhì)量減輕1個月，外院發(fā)現(xiàn)肝臟占位（考慮肝囊腺瘤）來院就診。體格檢查：皮膚鞏膜無黃染，腹部外形正常，全腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下未觸及，雙腎未觸及。實驗室檢查：乙肝兩對半（HBsAb陽性，HBeAb、HBsAg、HBeAg、HBcAb均呈陰性），高精度乙肝病毒載量擴增陰性，血紅蛋白低（77 g/L），甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9、異常凝血酶原均屬正常范圍，CA-125高（31.20 U/ml）。超聲檢查：肝臟右葉可見大小約16.2 cm×16.1 cm的巨大囊實混合回聲團塊，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，壁較薄，團塊內(nèi)可見厚壁分隔和大片狀無回聲、弱回聲區(qū)；CDFI于實性成分內(nèi)可探及少許點線狀血流信號，右肝靜脈受壓。見圖1。超聲造影檢查：動脈相實性成分呈分隔樣、不均勻強化，門脈相呈不均勻稍低增強；實質(zhì)相呈不均勻稍低增強，團塊內(nèi)囊性成分呈三時相無增強。超聲造影提示：膽管源性腫瘤？肝包蟲病？或其他。見圖2。增強CT檢查：肝右葉可見巨大不均勻低密度腫塊影，邊界尚清，內(nèi)見分隔及片絮影，大小約17.3 cm×13.8 cm，增強后分隔及片絮影輕度強化，動脈晚期于團塊內(nèi)可見迂曲血管影（圖3），其旁肝右靜脈受壓。增強CT提示：寄生蟲感染？腫瘤？或其他。

圖1 肝臟惡性間皮瘤聲像圖

圖2 肝臟惡性間皮瘤超聲造影圖

圖3 增強CT示動脈晚期于團塊內(nèi)可見迂曲血管影

患者行“右側(cè)復(fù)雜肝占位切除+膽囊切除+門靜脈修補+膈肌修補術(shù)”，術(shù)中見：腹腔內(nèi)未見積液，臟器間無明顯粘連，肝臟大小及形態(tài)基本正常，質(zhì)地稍韌，右肝可見一大小約17 cm×13 cm×10 cm實性占位突出肝臟表面，與膈肌緊密粘連，可疑侵犯膈肌。術(shù)后剖視標本：肝臟占位類圓形，為囊實性包塊。病理所見：腫物大小13 cm×11cm×9 cm，切面灰白、灰褐，實性，質(zhì)軟，腫物切面大部分區(qū)域見出血壞死，與周圍組織分界較清。肝臟惡性腫瘤浸潤伴壞死。小部分有上皮樣形態(tài)；大部分呈梭形細胞/肉瘤樣形態(tài)。免疫組化檢查：腫瘤細胞成分WT-1（+）、D2-40（+）、HepPar-1（-）、AFP（-）、CD34（-）、CD31（-）、MyoD1（-）、S-100（-）、HMB45（-）、SMA（-）、CD34（-）、ALK（-）。病理診斷：惡性間皮瘤/肉瘤樣間皮瘤。見圖4。術(shù)后2個月復(fù)查胸部及全腹增強CT，未見復(fù)發(fā)。

圖4 肝臟惡性間皮瘤病理圖

討論：間皮瘤常起源于胸膜、腹膜，其中肝臟惡性間皮瘤非常罕見。間皮瘤可分為上皮型、肉瘤型和混合型，其中上皮型多見，本例為肉瘤型，更為罕見。肝臟間皮瘤男女均可發(fā)病，在中位年齡為58歲的男性中更常見［1］。腫塊絕大多數(shù)位于右肝，直徑約3.2～24.0 cm。其臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果缺乏特異性，部分患者可出現(xiàn)右上腹疼痛、頭暈、體質(zhì)量減輕、低熱和血紅蛋白缺乏等癥狀。本病例超聲表現(xiàn)與既往文獻［2］報道相似，均為單發(fā)病灶，圓形或類圓形的囊實混合團塊，體積較大，壁較薄，邊界較清楚，形態(tài)較規(guī)則，內(nèi)可見厚壁分隔和大片狀低回聲區(qū)，低回聲區(qū)域為出血和陳舊性壞死區(qū)，團塊實性成分內(nèi)可探及少許點線狀血流信號，腫塊較大時可推擠周圍血管。本病例無肝炎病史，背景肝實質(zhì)回聲較均勻，腹內(nèi)淋巴結(jié)不腫大。超聲造影與典型肝細胞癌的造影模式區(qū)別較大，非典型的“快進快出”，其動脈相增強的強度低于肝細胞癌，門脈相及實質(zhì)相廓清的程度及時間均低于肝細胞癌；相較于膽管細胞癌，本病超聲造影表現(xiàn)為動脈相團塊呈分隔樣強化，門脈相和實質(zhì)相呈等增強，團塊內(nèi)可見大片狀不增強區(qū)，可作為二者的鑒別要點。

總之，肝臟惡性間皮瘤發(fā)生率低，且臨床表現(xiàn)和實驗室檢查缺乏特異性，通過分析超聲造影特征有助于拓寬臨床醫(yī)師診斷思路。