黃曉鳳 熊 峰

作者單位：610036 成都市第三人民醫(yī)院心研所

患者女，66歲，因“反復(fù)嘔吐20+d，復(fù)發(fā)加重2 d”入院。既往有反復(fù)發(fā)作的喘息病史。體格檢查：右上肢血壓134/104 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左上肢血壓73/60 mm Hg。超聲心動(dòng)圖檢查：主動(dòng)脈弓呈右位，降主動(dòng)脈沿中線(xiàn)右側(cè)迂曲下行，可見(jiàn)左側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈依次從主動(dòng)脈弓發(fā)出，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈起始處左側(cè)，起始處明顯膨大、呈瘤樣改變（范圍約53 mm×38 mm），其內(nèi)見(jiàn)低回聲團(tuán)塊充填；CDFI于其內(nèi)未探及明顯血流信號(hào)。見(jiàn)圖1～4。超聲心動(dòng)圖提示：右位主動(dòng)脈弓，迷走左鎖骨下動(dòng)脈伴Kommerell憩室并血栓形成。頸部血管超聲檢查：左側(cè)椎動(dòng)脈血流完全反向，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端呈低速、低阻型頻譜（峰值血流速度0.29 m/s，阻力指數(shù)0.64）。頸部血管超聲提示：結(jié)合超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)，符合左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈完全型盜血。胸部平掃CT檢查：主動(dòng)脈弓呈右位，降主動(dòng)脈沿脊柱右側(cè)下行，主動(dòng)脈弓左緣局部向外膨?。ǚ秶s50 mm×38 mm），內(nèi)密度不均，可見(jiàn)鎖骨下動(dòng)脈由此發(fā)出。見(jiàn)圖5。增強(qiáng)CT檢查：主動(dòng)脈弓呈右位，主動(dòng)脈弓左緣呈囊袋樣突出，無(wú)造影劑充盈；血管重建示左側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈依次從主動(dòng)脈弓發(fā)出。見(jiàn)圖6。平掃CT及增強(qiáng)CT提示：右位主動(dòng)脈弓，主動(dòng)脈Kommerell憩室伴附壁血栓形成。

圖1 胸骨上窩切面示降主動(dòng)脈（DAO）起始部左側(cè)Kommerell憩室（KD）。ARCH：主動(dòng)脈弓部

圖2 胸骨上窩切面示Kommerell憩室內(nèi)見(jiàn)低回聲團(tuán)狀充填，遠(yuǎn)端與左鎖骨下動(dòng)脈（LSCA）相連

圖3 胸骨上窩切面示主動(dòng)脈弓（ARCH）發(fā)出右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈（RSCA）及右側(cè)頸總動(dòng)脈（RCCA）

圖4 胸骨上窩切面示左側(cè)頸總動(dòng)脈（LCCA）由升主動(dòng)脈（AAO）發(fā)出

圖5 平掃CT示降主動(dòng)脈起始部左側(cè)Kommerell憩室（KD）及左鎖骨下動(dòng)脈（LSCA）

圖6 增強(qiáng)CT血管重建圖示左側(cè)頸總動(dòng)脈（LCCA）、右頸總動(dòng)脈（RCCA）、右鎖骨下動(dòng)脈（RSCA）依次從主動(dòng)脈弓發(fā)出

討論：右位主動(dòng)脈弓伴起源于Kommerell憩室的迷走左鎖骨下動(dòng)脈是一種少見(jiàn)的主動(dòng)弓及弓上分支的先天變異，發(fā)生率約為0.04%～0.40%［1］。正常情況下，胚胎期左側(cè)第四主動(dòng)脈弓參與成人主動(dòng)脈弓的形成，如左側(cè)第四主動(dòng)脈弓異常退化消失而右側(cè)第四主動(dòng)脈弓保留，則形成成人右側(cè)主動(dòng)脈弓，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈連接弓部處由殘余的背主動(dòng)脈形成，較為粗大，形成憩室樣改變。該型頭臂動(dòng)脈發(fā)出順序一般為左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈，本例患者主動(dòng)脈弓分支發(fā)出順序與文獻(xiàn)［2］報(bào)道一致。Kommerell憩室及迷走鎖骨下動(dòng)脈可對(duì)走行區(qū)域的氣管、食管產(chǎn)生相關(guān)壓迫癥狀。本病例青年時(shí)即有反復(fù)發(fā)作的喘息病史，可能與該憩室壓迫刺激氣道相關(guān)。Kommerell憩室并發(fā)血栓者目前僅數(shù)個(gè)個(gè)案報(bào)道［3-5］。本病例超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸骨上窩切面探查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓位于中線(xiàn)右側(cè)，經(jīng)仔細(xì)探查發(fā)現(xiàn)4根分支，且左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出位置異常，由膨大的憩室部發(fā)出，憩室內(nèi)見(jiàn)低回聲團(tuán)塊完全充填，結(jié)合患者左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈盜血，最終診斷Kommerell憩室并血栓形成致左鎖骨下動(dòng)脈盜血，為臨床診斷及決策提供重要依據(jù)。本病例中平掃CT明確了憩室與主動(dòng)脈弓及左鎖骨下動(dòng)脈的關(guān)系，但增強(qiáng)CT由于造影劑未能進(jìn)入被血栓完全充填的憩室，導(dǎo)致血管重建圖像不能顯示憩室結(jié)構(gòu)。可見(jiàn)，超聲對(duì)于該病引起的繼發(fā)血流動(dòng)力學(xué)改變的檢測(cè)具有優(yōu)勢(shì)。

治療上，目前共識(shí)是當(dāng)憩室對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫癥狀時(shí)需進(jìn)行干預(yù)，對(duì)于無(wú)癥狀患者，建議憩室開(kāi)口直徑達(dá)3 cm或Kommerell憩室相關(guān)動(dòng)脈瘤直徑達(dá)到5 cm時(shí)進(jìn)行干預(yù)［6］。以外科手術(shù)、介入和雜交手術(shù)三種治療方式為主，有壓迫癥狀的患者首選外科手術(shù)［1］。