臍膨出合并回腸穿孔一例

周巍 仲宇 郭俊斌

患兒，男，G1P1，胎齡34+1周，出生體重2670 g，出生后因發(fā)現(xiàn)臍部膨出物20分鐘于2021年4月10日收住院。母親孕期多次超聲檢查均提示臍膨出可能，胎兒心臟超聲以及染色體篩查無異常。出生后查體發(fā)現(xiàn)患兒臍部囊性膨出物，直徑約4 cm(膨出物最寬處)，長約7 cm(腹壁至膨出物最遠(yuǎn)端距離)，無正常臍帶形態(tài)，透過囊膜可見腸管膨出，一處囊膜破裂處可見腸管穿孔開放，有深綠色便排出(圖1)?；純焊亻T外形正常，直腸指診未見到胎便排出，僅少量淺色黏液。臨床診斷：臍膨出，腸穿孔，腸閉鎖可能？生后及時將膨出囊腫以及腸管鹽水紗布和塑料膜覆蓋保護(hù)，完善檢查并且糾正生命體征后，當(dāng)日急診手術(shù)。術(shù)中開放膨出囊膜，探查見膨出組織以腸管為主，破裂穿孔部位與囊膜粘連，分離粘連，擴(kuò)大臍部皮膚切口，仔細(xì)探查腸管可見腸管穿孔部位位于回腸距離回盲部20 cm處，近端腸管擴(kuò)張腸壁變薄，直徑約3 cm，長度約10 cm，擴(kuò)張段近端腸管形態(tài)良好，直徑約1.0 cm，穿孔遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不良，廢用性胎兒腸管表現(xiàn)，直徑0.5 cm，遠(yuǎn)端注水試驗經(jīng)肛門順利排出，證實通暢度良好(圖2)。確定診斷為臍膨出、先天性回腸穿孔。推測病理成因可能為先天性回腸閉鎖、腸穿孔，胎糞性腹膜炎，遠(yuǎn)端腸管廢用性發(fā)育不良。鑒于此，行穿孔近端10 cm回腸擴(kuò)張段切除，穿孔遠(yuǎn)端明顯水腫段3 cm切除，回腸端背吻合，5-0可吸收線單層內(nèi)翻吻合(圖3)，吻合口徑1.0 cm，確定吻合確切通暢后回納，修補臍部缺損，成形臍部(圖4)。術(shù)中一并切除闌尾。術(shù)后予常規(guī)生命支持，預(yù)防感染并營養(yǎng)支持，術(shù)后3天時經(jīng)肛門排出腸道黏液樣物，術(shù)后1周時腹部平片可見到直腸結(jié)腸充氣，開始溫生理鹽水保留灌腸以及肛門擴(kuò)張治療，術(shù)后10天時開始排出墨綠色便，并始進(jìn)水以及深度水解奶，術(shù)后2周有規(guī)律排便，逐漸開始增加奶量，達(dá)到自行喂養(yǎng)標(biāo)準(zhǔn)后出院。術(shù)后常規(guī)病理檢查證實腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育符合生理?，F(xiàn)恢復(fù)良好，定期隨訪中。

圖1 膨出囊膜破裂、腸穿孔

圖2 回腸穿孔，近端擴(kuò)張，遠(yuǎn)端發(fā)育不良

圖3 發(fā)育不良腸管切除并端背吻合后

圖4 臍部關(guān)閉后外觀

討論臍膨出是常見的胎兒腹壁發(fā)育不全畸形，主要由于臍帶周圍發(fā)育缺陷，腹腔臟器從臍部脫出體外，臟器表面有囊膜覆蓋。臍膨出可合并其他畸形，約50%伴心臟畸形，29%伴染色體異常[1-2]，腸道畸形也多以腸旋轉(zhuǎn)不良為主，合并腸穿孔者在臨床很少見。

臍膨出為先天性腹壁發(fā)育異常，發(fā)生率約為1/4000～1/3000，在孕前肥胖及高齡產(chǎn)婦中常見[3]。75%可合并畸形，主要為染色體異常、心臟、胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)畸形 ，以及骨骼肌肉和神經(jīng)系統(tǒng)畸形等。預(yù)后主要取決于是否合并畸形及其嚴(yán)重程度，若未合并染色體異常和(或)嚴(yán)重心、肺畸形，存活率高，且生活質(zhì)量類同正常兒童[4]。本例患兒雖然合并回腸穿孔、囊膜破裂、胎糞性腹膜炎以及遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不良，但在度過營養(yǎng)維持階段后，生活質(zhì)量及預(yù)后良好。

臍膨出在產(chǎn)前即可診斷，超聲為首選檢查，國外文獻(xiàn)報道，產(chǎn)前超聲篩查胎兒腹壁缺陷畸形的成功率為86%～90%[5]。產(chǎn)前超聲通過觀察臍帶與腹壁缺損的關(guān)系、臍部膨出物有無包膜以及周圍有無液性暗區(qū)包繞等情況，能夠辨別出臍膨出、腹裂畸形。本例孕期檢查已經(jīng)提示臍膨出可能，其腸管穿孔原因可能為膨出腸管卡壓后出現(xiàn)破裂，胎糞性腹膜炎，導(dǎo)致遠(yuǎn)端廢用性發(fā)育不良，但妊娠后期羊水可能因胎便排入混合導(dǎo)致回聲異常，這些也可能對孕期超聲檢查提供新的線索。核磁共振檢查在臨床也得到廣泛應(yīng)用[6]，可作為超聲外的輔助檢查，提高產(chǎn)前診斷率。影像學(xué)檢查準(zhǔn)確性高可以判斷膨出組織類型，但仍需重點檢查伴發(fā)畸形情況，尤其應(yīng)該進(jìn)行胎兒染色體核型分析和基因檢測以及心臟超聲檢查。

臍膨出胎兒在出生后要注意補液、保暖和保護(hù)外露臟器，手術(shù)時機(jī)和方式取決于膨出物的大小、性質(zhì)及患兒的整體狀態(tài)[7]。小型臍膨出多行一期腹壁修補術(shù)，巨型臍膨出可選擇Silo袋分期手術(shù)、保守治療延期手術(shù)或一期手術(shù)。本例患兒為小型臍膨出，雖然合并腸穿孔，并且遠(yuǎn)端腸發(fā)育不良，但依然進(jìn)行了一期腸吻合和臍部缺損修補成形，術(shù)后完善的支持治療保障其順利度過圍手術(shù)期，進(jìn)入到術(shù)后康復(fù)階段。治療體會：(1)臍膨出合并腸穿孔，一期手術(shù)修復(fù)后，腹腔容積相對較小，要特別關(guān)注術(shù)后腹脹情況，需保障胃腸減壓充分有效，防止腹脹影響呼吸，以及引起壞死性小腸結(jié)腸炎。(2)因伴發(fā)腸穿孔且遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不良，術(shù)后胃腸功能恢復(fù)以及對喂養(yǎng)適應(yīng)、耐受的過程較漫長。手術(shù)中腸吻合采用單層縫合法，確保了吻合口通暢，并且術(shù)后延遲喂養(yǎng)時間，緩慢增加喂奶量，一旦出現(xiàn)腹脹、嘔吐，立即停喂。(3)手術(shù)過程中遠(yuǎn)端腸管的沖洗擴(kuò)張、清理腸管內(nèi)的胎糞栓，以及術(shù)后溫生理鹽水灌腸和肛門擴(kuò)張等處理，有助于腸管功能的恢復(fù)和適應(yīng)。