姜 楠

血管炎就是血管壁存在炎癥，炎癥的經(jīng)典臨床表現(xiàn)是炎癥部位的紅腫熱痛。不同于細(xì)菌感染所導(dǎo)致的炎癥，血管炎的病因是因?yàn)樽陨砻庖叱霈F(xiàn)問題，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)極度排斥自身的血管，經(jīng)過一系列免疫反應(yīng)后對(duì)血管造成了損傷。

一、系統(tǒng)性血管炎的分類和臨床表現(xiàn)

1.小血管炎（ANCA相關(guān)性血管炎）

①顯微鏡下多血管炎：壞死性血管炎，壞死性腎小球腎炎及出血性肺泡炎最常見，無肉芽腫形成；②肉芽腫性多動(dòng)脈炎：主要累及上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎，累及中、小血管，壞死性腎小球腎炎最常見；③嗜酸性肉芽腫性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤的壞死性肉芽腫性炎。

常見表現(xiàn)：多首診于五官科、神經(jīng)內(nèi)科、呼吸科、腎臟內(nèi)科?；颊叱Ｒ姷鞍啄颉⒀?、眼球突出、視力障礙、周圍神經(jīng)炎、中耳炎、皮膚紫癜、潰瘍等表現(xiàn)。

2.免疫復(fù)合物性小血管炎

以免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積于血管壁為特征的小血管炎，常見腎小球腎炎。

①抗腎小球基底膜?。褐饕奂胺?、腎毛細(xì)血管，并有抗腎小球基底膜抗體在腎小球基底膜上沉積的血管炎，肺臟受累可引起出血性肺泡炎；②冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉積及血清中出現(xiàn)冷球蛋白為特征的血管炎，主要累及皮膚、腎臟、周圍神經(jīng)；③免疫球蛋白A（IgA）性血管炎（過敏性紫癜）：以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積為特征的小血管炎，常累及皮膚、消化道、關(guān)節(jié)、腎臟；④低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎：以蕁麻疹及低補(bǔ)體癥為主要特征的小血管炎，血清中出現(xiàn)抗Clq抗體。常見腎臟、關(guān)節(jié)、阻塞性肺疾病、眼炎。

二、變異性血管炎

可累及任意大小以及任意種類的血管炎。

1.白塞病：以復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)，伴皮膚、眼、關(guān)節(jié)、消化道、中樞神經(jīng)受損的系統(tǒng)性疾病。

2.科根綜合征：以眼、內(nèi)耳損害為主要特征的血管炎，常見間質(zhì)性角膜炎、葡萄膜炎、鞏膜炎、感音神經(jīng)性耳聾、前庭功能障礙等。

三、系統(tǒng)性血管炎的治療原則

早期診斷、早期治療，以防不可逆的損害。

1.糖皮質(zhì)激素是治療血管炎的首選藥，應(yīng)根據(jù)病情的嚴(yán)重程度決定用藥的方式與劑量。

2.免疫抑制劑治療（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等）。

3.生物制劑（腫瘤壞死因子-α拮抗劑、利妥昔單抗、白細(xì)胞介素-6受體拮抗劑等）。

4.輔助治療（血漿置換、靜脈注射大劑量丙種球蛋白、介入治療等）。

四、系統(tǒng)性血管炎的健康指導(dǎo)

1.飲食指導(dǎo)：合理飲食，多食富含蛋白、維生素、鈣、鐵等食物，預(yù)防骨質(zhì)疏松，避免過冷、過熱及刺激性食物，忌煙酒。

2.藥物：遵循醫(yī)囑堅(jiān)持正確服藥，觀察用藥反應(yīng)，勿自行中途停藥。

3.運(yùn)動(dòng)：適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，如散步、打太極等。

4.自我監(jiān)測(cè)：監(jiān)測(cè)體溫、血壓、脈搏，掌握并發(fā)癥的早期表現(xiàn)，及時(shí)就醫(yī)，以免重要臟器受損。

5.復(fù)査：定期門診隨訪，檢査肝腎功能、血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血沉、免疫功能、相關(guān)抗體等。

系統(tǒng)性血管炎是風(fēng)濕性疾病中的疑難病，專科診治能夠提高疾病的檢出率，避免重要臟器的損傷。