劉娟，陳曉冬

(山西醫(yī)科大學(xué)附屬太原中心醫(yī)院，山西 太原 030009)

腺樣囊性癌(ACC)是一種罕見的來源于上皮組織的上消化道惡性腫瘤，通常生長比較緩慢，侵襲周圍神經(jīng)。在鼻竇ACC(SnACC)中，上頜竇最常見(46%～63%)，其次是鼻腔(20%)、篩竇復(fù)合體(10%)、蝶竇(5%)和鼻咽(20%)[1]。現(xiàn)報(bào)告1 例就診于我院耳鼻喉科的鼻竇腺樣囊性癌患者。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，女，39 歲，因“雙側(cè)鼻塞兩年，加重偶伴頭痛半年”至我院耳鼻喉科就診?；颊咦允鰞赡昵案忻昂蟪霈F(xiàn)右側(cè)鼻塞癥狀，無明顯頭痛及視覺嗅覺減退癥狀。近半年來出現(xiàn)左側(cè)鼻塞，同時(shí)右側(cè)鼻塞仍持續(xù)存在，偶有頭痛，偶伴嗅覺減退，無明顯視力下降、復(fù)視等癥狀?；颊邽檫M(jìn)一步手術(shù)治療入住我院耳鼻喉科。入院后進(jìn)行耳鼻喉專科檢查：外鼻無明顯畸形，鼻黏膜略顯蒼白，左側(cè)下鼻甲肥大，中鼻道未見可疑新生物，右側(cè)鼻腔可見新生物，突入后鼻孔，鼻咽部未見異常。

1.2 影像學(xué)及輔助檢查

患者曾就診當(dāng)?shù)乜h級醫(yī)院，行鼻竇CT檢查提示：蝶竇、雙側(cè)中后組篩竇及鼻后孔區(qū)實(shí)性占位病變，伴區(qū)域內(nèi)多發(fā)骨質(zhì)吸收破壞，右側(cè)上頜竇黏膜肥厚，雙側(cè)下鼻甲肥厚。入院后，鼻竇MRI平掃加增強(qiáng) (見圖1) 提示：蝶竇、后組篩竇區(qū)可見團(tuán)狀囊實(shí)性病灶，彌散加權(quán)成像(DWI)未見彌散受限，增強(qiáng)掃描分隔明顯強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化；病灶呈膨脹性生長，向下累及右側(cè)中上鼻道，右側(cè)竇口鼻道復(fù)合體堵塞，右側(cè)上頜竇黏膜增厚，垂體結(jié)構(gòu)清楚，向上移位；增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，雙側(cè)眼眶內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常，建議活組織檢查。

局麻下行鼻腔腫物活組織檢查術(shù)，見鼻腔后端腫物，腫物表面呈黃白色，可見迂曲的血管，鉗取部分腫物，見腫物較軟，質(zhì)脆，少許出血。病理及免疫組化結(jié)果提示：涎腺來源腫瘤，傾向腺樣囊性癌。分子病理結(jié)果：MYB(FISH)(基因斷裂)。術(shù)前診斷為：鼻腔腺樣囊性癌(右側(cè))、鼻中隔偏曲、慢性鼻炎。

1.3 治療方案

患者住院后完善各項(xiàng)術(shù)前檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯手術(shù)禁忌證，在全麻方式下行鼻內(nèi)鏡下低溫等離子右側(cè)鼻腔腺樣囊性癌切除術(shù)+雙側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇根治術(shù)+雙側(cè)中鼻甲切除+右側(cè)下鼻甲切除+鼻中隔部分切除+雙側(cè)上頜神經(jīng)翼管神經(jīng)切除術(shù)。術(shù)后診斷為：上斜坡腺樣囊性癌。標(biāo)本肉眼所見：腫瘤組織沿神經(jīng)分布，起源位于上斜坡。

2 結(jié) 果

患者術(shù)后常規(guī)病理結(jié)果提示：鼻腔腺樣囊性癌。免疫組化：CK7腺上皮細(xì)胞(+)、CD117肌上皮細(xì)胞(+)、ki67(約10%+)、P63肌上皮細(xì)胞(+)、CK8/18腺上皮細(xì)胞(+)。術(shù)后給予抗炎及化療，無顱內(nèi)感染癥狀。一個(gè)半月后患者門診隨訪 1 次，預(yù)后良好無明顯復(fù)發(fā)。

3 討 論

ACC是一種罕見的惡性腫瘤，常見部位有大小涎腺、鼻竇、鼻咽[1]。發(fā)生于鼻腔鼻竇及顱底的ACC臨床主要表現(xiàn)為鼻出血、鼻塞、流涕，偶伴有面頰腫脹或頭痛、聽力及視力下降等[2-3]。腺樣囊性癌以惡性上皮細(xì)胞呈實(shí)體狀分布為特征，雖生長緩慢，但其侵襲性強(qiáng)，具有噬神經(jīng)性，可局部浸潤也可向顱內(nèi)蔓延[4]。鼻竇CT或頭顱 CT可見腫瘤病灶多呈邊界不清，不規(guī)則形軟組織腫塊，多伴有鄰近溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，部分伴有鄰近顱底孔道的擴(kuò)張[4](見圖1)。鼻竇MRI可見腫瘤 T1WI多呈等或稍低信號(hào)，T2WI多呈不均勻稍高信號(hào)，部分可見小囊變，增強(qiáng)后實(shí)性腫瘤多呈不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化，部分可見腫瘤沿神經(jīng)孔道蔓延[5](見圖2和圖3)。腫瘤呈灰白色實(shí)體腫塊，內(nèi)部可有壞死，腫瘤表面無明顯包膜，鏡下由群集的細(xì)胞巢或條索狀腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，并可見大小不等的囊腔形成典型的篩狀結(jié)構(gòu)[3]，符合本病例術(shù)后病理學(xué)特征(見圖4)。

MRI的T2WI可見蝶竇、后組篩竇區(qū)團(tuán)狀囊實(shí)性病灶

MRI增強(qiáng)掃描分隔明顯強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化

術(shù)中病理證實(shí)右側(cè)上頜竇、右側(cè)中鼻甲、右側(cè)鼻腔外側(cè)壁、右側(cè)篩竇、鼻咽部可見腺樣囊性癌廣泛浸潤及神經(jīng)侵犯

ACC的臨床特征為進(jìn)展緩慢、早期無特異性癥狀。最常見臨床表現(xiàn)為局部疼痛，其他癥狀包括鼻塞、鼻出血或涕中帶血、頭痛、眼脹感、面部麻木或局部隆起，因而常導(dǎo)致誤診[6]。本病患者最常見癥狀為鼻塞及鼻出血，無特異性。且ACC生長緩慢，出現(xiàn)臨床癥狀就診時(shí)多數(shù)患者已達(dá)臨床晚期。故對于有上述癥狀者，若常規(guī)治療無效，應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查(CT及MRI)，發(fā)現(xiàn)有占位性病變伴有骨質(zhì)破壞者應(yīng)考慮 ACC 可能，盡早診斷治療，改善預(yù)后[7]。

綜上所述，腺樣囊性癌雖是來源于涎腺組織的罕見惡性腫瘤，但占所有副鼻竇惡性腫瘤的第二位，腫瘤極易沿神經(jīng)擴(kuò)散[5]。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，盡早明確病理診斷，制訂合理治療方案至關(guān)重要。