王軍陽(yáng) 馬運(yùn)偉

患兒男性，5 歲。先天性心臟病心內(nèi)膜墊缺損修補(bǔ)術(shù)后4 年。因“心悸胸悶3 h”于2020 年2 月28 日來(lái)滕州市中心人民醫(yī)院就診。體檢：體溫36.1℃，脈搏252 次/min，呼吸32 次/min，血壓100/67 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重16 kg；胸部見(jiàn)長(zhǎng)度約9cm 的手術(shù)瘢痕，聽(tīng)診心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音，三凹征（-）。超聲心動(dòng)圖示：心內(nèi)膜墊缺損術(shù)后、左心房擴(kuò)大、二尖瓣反流（中重度）、三尖瓣反流（輕度）、肺動(dòng)脈高壓（輕度）。體表心電圖（圖1）可見(jiàn)：窄QRS波群心動(dòng)過(guò)速，持續(xù)性室房傳導(dǎo)使心室率絕對(duì)勻齊，心率252 次/min，未見(jiàn)竇性P 波。Ⅰ、aVL 呈qRS 或qRs 型，Ⅱ、Ⅲ、aVF 呈rS 或rSr'型，V1呈rsr'型。Ⅱ、Ⅲ似可見(jiàn)逆行r 波（r' 波），提示逆行P 波埋于QRS波群終末或ST 段起始處。另可見(jiàn)QRS-T 電交替（V2～V4顯著）。門診以先天性心臟病心內(nèi)膜墊缺損術(shù)后、室上性心動(dòng)過(guò)速收治入院。

圖1 患兒門診的心電圖（箭頭所示為r′波）

入院后予吸氧、物理刺激（如按壓眼球等），并囑患兒做改良的瓦氏動(dòng)作，患兒心率無(wú)明顯變化。后給予三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）2 mg靜脈推注等處理后，心率依舊無(wú)明顯改變。5 min 后予ATP 4 mg 靜脈推注后轉(zhuǎn)為竇性心律。轉(zhuǎn)為竇性心律5 s 后，患兒再次出現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速。5 min 后再次給與ATP 5 mg，轉(zhuǎn)為竇性心律4 s 后，復(fù)現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速，遂改用胺碘酮泵入后，心電圖（圖2）可見(jiàn)心室率減慢，窄QRS 波群心動(dòng)過(guò)速，心率約180 次/min，其形態(tài)與圖1 中QRS 波群一致，不同之處為心動(dòng)過(guò)速時(shí)r' 波時(shí)有時(shí)無(wú)，且心室律不整。結(jié)合圖1、圖2 心電圖改變，心電圖診斷：（1）房室結(jié)自律性心動(dòng)過(guò)速（兒童型加先心病外科手術(shù)型）部分可見(jiàn)不同程度的室房傳導(dǎo)阻滯；（2）左前分支阻滯；（3）不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。圖1、圖2 均未見(jiàn)竇性P 波，而轉(zhuǎn)復(fù)圖（圖3）竇房結(jié)傳導(dǎo)功能良好，基本排除竇房阻滯或竇性停搏可能。心電監(jiān)測(cè)顯示，患兒心率長(zhǎng)時(shí)間波動(dòng)在180～240 次/min, 且多在230～240 次/min，考慮該心律失常不易轉(zhuǎn)復(fù)，且用藥效果不佳，遂給予心臟同步電轉(zhuǎn)復(fù)30 J 恢復(fù)竇性心律（圖3）。之后心動(dòng)過(guò)速未再發(fā)作。

圖2 患兒入院的心電圖（實(shí)線箭頭所示為r′波，虛線所示為無(wú)r′波）

圖3 患兒同步電轉(zhuǎn)復(fù)后的心電圖

討論 房室結(jié)自律性心動(dòng)過(guò)速又稱希氏束自律性心動(dòng)過(guò)速，1976 年由Coumec 首先報(bào)道，是由于房室交接區(qū)自律性增高引起的一種少見(jiàn)的室上性心動(dòng)過(guò)速[1]。由于該型心動(dòng)過(guò)速發(fā)生機(jī)制屬自律性異常增高而非折返[2]，故發(fā)作時(shí)常出現(xiàn)溫醒現(xiàn)象。其心動(dòng)過(guò)速發(fā)生的電生理基礎(chǔ)已為臨床公認(rèn)，心內(nèi)電生理檢查亦明確證實(shí)了這一點(diǎn)。

快速的食管或心內(nèi)心房起搏可以?shī)Z獲房室結(jié)自律性心動(dòng)過(guò)速的節(jié)律，其中部分病例存在的竇性?shī)Z獲現(xiàn)象，也說(shuō)明交接區(qū)雖有病變或損傷，但其仍具有逆?zhèn)鞯哪芰3]。房室結(jié)自律性心動(dòng)過(guò)速與房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速、非陣發(fā)性房室交接區(qū)心動(dòng)過(guò)速3 者共同組成房室交接區(qū)心動(dòng)過(guò)速。根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)，房室結(jié)自律性心動(dòng)過(guò)速分為兒童型、成人型、先天性心臟病外科手術(shù)型。本型屬于兒童型加先天性心臟病外科手術(shù)型共同作用所致。其臨床特點(diǎn)為反復(fù)性、無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速（每次發(fā)作僅間隔幾個(gè)竇性周期）。常伴有心力衰竭，如不及時(shí)治療，容易合并心動(dòng)過(guò)速性心肌病，藥物及非藥物療法常不能達(dá)到滿意效果。本例患兒治療過(guò)程中采用多種手段無(wú)效，最后靠電除顫轉(zhuǎn)復(fù)，但電轉(zhuǎn)復(fù)不能預(yù)防心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生。

房室結(jié)自律性心動(dòng)過(guò)速的心電圖特點(diǎn)：（1）窄QRS 波群心動(dòng)過(guò)速，心率常在110～250 次/min 左右，亦有高達(dá)290 次/min 報(bào)道,逆行P 波常在QRS波群后或與QRS 波群重疊。成人型較慢，約在90～150 次/min，不伴傳出阻滯時(shí)心率偏快，相反心率較慢。（2）常伴有間歇性室房傳導(dǎo)阻滯而出現(xiàn)心室?jiàn)Z獲或完全性房室分離。（3）異位起搏點(diǎn)可以間歇性整齊，與短RP 心動(dòng)過(guò)速不易鑒別。也可出現(xiàn)間歇性不整，易被誤診為心房顫動(dòng)。如心動(dòng)過(guò)速合并完全性束支傳導(dǎo)阻滯時(shí)，QRS 波群增寬，需與室性心動(dòng)過(guò)速鑒別。本例心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)其頻率多在180～240 次/min，與臨床較常見(jiàn)的非陣發(fā)性交界性心動(dòng)過(guò)速相比，后者頻率較慢，多在70～130 次/min，且室率規(guī)整，癥狀輕微，鑒別不難。本例心動(dòng)過(guò)速，圖1 心室律規(guī)整，圖2 心室律不整，是心動(dòng)過(guò)速的特性使然，還是與胺碘酮的應(yīng)用有關(guān)，尚不得而知，仍有待于進(jìn)一步研究。