羅瑞琦，張燕平，嚴(yán)美茹，王思媛，劉向哲

1. 河南中醫(yī)藥大學(xué)，鄭州 450000

2. 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病一區(qū)，鄭州 450000

1 病例資料患者男，41歲，因“左側(cè)肢體麻木無力1 d、抽搐15 h”于2020年12月30日入住河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院?；颊哂? d前出現(xiàn)左上肢麻木、抬舉無力，下肢可行走，15 h前出現(xiàn)四肢抽搐，持續(xù)3～5 min緩解，無頭痛、嘔吐。既往有高血壓病史，未服用降壓藥，無深靜脈血栓及出血、凝血病史，無自身免疫病史。入院體格檢查：臥位右側(cè)血壓為126/95 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），心肺腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，語言流利，高級皮質(zhì)功能粗測正常，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)面部針刺覺對稱，雙側(cè)角膜反射正常引出，雙側(cè)咀嚼對稱有力；雙側(cè)額紋、面紋對稱，閉目及示齒有力；雙耳粗測聽力可，韋伯試驗骨導(dǎo)聽力居中，林納試驗雙側(cè)氣導(dǎo)＞骨導(dǎo)；雙側(cè)軟腭上抬有力，雙側(cè)咽反射存在；雙側(cè)轉(zhuǎn)頸、聳肩有力，伸舌居中，未見舌肌纖顫；四肢肌容積正常，四肢肌張力正常，左上肢肌力4級，左下肢肌力5級，右側(cè)肢體肌力5級，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射活躍；雙側(cè)指鼻試驗、跟-膝-脛試驗穩(wěn)準(zhǔn)；雙側(cè)掌頦反射、霍夫曼征陰性，雙側(cè)巴賓斯基征陰性；頸軟，腦膜刺激征陰性。入院當(dāng)天實驗室檢查結(jié)果示腦脊液清亮透明，壓力為160 mmH2O（1 mmH2O＝9.8 Pa），腦脊液常規(guī)、腦脊液染色、生物化學(xué)指標(biāo)及病毒抗體、細(xì)菌、真菌、結(jié)核分枝桿菌均陰性。血漿D-二聚體為5.96 μg/mL，紅細(xì)胞沉降率、凝血功能均無異常?？怪行粤＜?xì)胞胞質(zhì)抗體、Ig、腫瘤標(biāo)志物、甲狀腺功能、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素O試驗、抗凝血酶Ⅲ、蛋白質(zhì)C、蛋白質(zhì)S、狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體均無異常。查自身抗體譜示抗Ro-52（┼┼）。同型半胱氨酸為17.5 μmol/L，乙型肝炎表面抗原（＋）。入院當(dāng)天頭顱CT檢查示右側(cè)額葉腦溝裂內(nèi)見圓形及條狀高密度“繩索征”（圖1A、1B），右側(cè)頂葉皮質(zhì)見出血高密度影，上矢狀竇密度略增高（圖1C）。入院當(dāng)天行頭顱磁共振彌散加權(quán)成像檢查示右側(cè)頂葉大片狀略高信號內(nèi)斑塊狀低信號（圖1D），提示右頂葉靜脈性腦梗死伴顱內(nèi)血腫；磁敏感加權(quán)成像檢查示右側(cè)頂葉低信號（圖1E），右側(cè)顳頂葉皮質(zhì)靜脈明顯增粗?jǐn)U張，上矢狀竇及右側(cè)頂葉腦溝裂內(nèi)靜脈可見條狀低信號；頭顱磁共振靜脈成像檢查示上矢狀竇中后部局限性缺損（圖1F）。結(jié)合影像學(xué)檢查考慮顱內(nèi)上矢狀竇靜脈血栓形成可能，給予甘露醇降顱內(nèi)壓、那屈肝素鈣抗凝及丙戊酸鈉抗癲癇等治療。

圖1 患者頭顱影像學(xué)檢查結(jié)果

入院第2天患者仍反復(fù)發(fā)作抽搐，為癲癇大發(fā)作，表現(xiàn)為四肢強直、抽搐、呼之不應(yīng)，事后不能回憶，經(jīng)對癥治療后癲癇發(fā)作可緩解，但仍間斷抽搐發(fā)作。于2021年1月1日早上3：10急查CT示腦出血面積較前擴大，水腫加重，考慮為上矢狀竇血栓形成，擬行介入機械取栓及尿激酶溶栓術(shù)。4：10在全身麻醉下行全腦血管造影術(shù)，數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）顯示上矢狀竇及其他靜脈竇血液回流通暢，大腦皮質(zhì)部分靜脈未顯影（圖1G），Trolard靜脈延遲顯影，可見靜脈殘端（圖1H），證實為孤立性皮質(zhì)靜脈血栓形成（isolated cortical venous thrombosis，ICVT），考慮血栓形成后閉塞再通可能，暫無血管內(nèi)治療指征，未行血管內(nèi)治療，術(shù)畢于5：30返回病房。術(shù)后繼續(xù)給予抗凝及降顱內(nèi)壓治療，患者意識淺昏迷，給予呼吸機輔助呼吸。2021年1月1日下午再次復(fù)查CT示顱內(nèi)出血面積擴大，中線移位明顯，腦疝形成。于20：44行去骨瓣減壓術(shù)并硬腦膜成形術(shù)，術(shù)中見硬腦膜張力高，腦組織明顯膨出，見皮質(zhì)靜脈呈紫黑色，再次證實為皮質(zhì)靜脈血栓形成。術(shù)后給予積極抗凝等治療，患者病情仍持續(xù)加重。于2021年1月2日復(fù)查頭顱CT示顱內(nèi)出血面積擴大，中線移位明顯，去骨瓣減壓術(shù)后，腦疝進(jìn)行性加重。家屬放棄治療要求回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，于回家當(dāng)天死亡。

2 討 論腦靜脈血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是相對少見但并發(fā)癥嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，約占所有腦卒中的1%，其中ICVT較罕見，占所有CVT的6.3%，目前僅有少數(shù)病例報告，臨床和影像學(xué)很難診斷［1］。ICVT臨床表現(xiàn)輕微者僅有頭痛、偏癱、癲癇發(fā)作等皮質(zhì)功能區(qū)損傷癥狀，嚴(yán)重、急性、優(yōu)勢引流靜脈的血栓形成患者則表現(xiàn)為急性顱內(nèi)壓增高，甚至出現(xiàn)腦疝、死亡。頭顱MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)成像高信號、液體抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）序列高信號和CT高密度“繩索征”是皮質(zhì)靜脈血栓形成的典型特點［2］。由于皮質(zhì)靜脈的數(shù)目、大小和位置變異較大，典型的“繩索征”很難識別［3］。本例ICVT患者以典型的CT“繩索征”為特點，癥狀輕微，進(jìn)展迅速，顱內(nèi)出血加重最終導(dǎo)致死亡，提示臨床應(yīng)重視ICVT，早期發(fā)現(xiàn)或可防止嚴(yán)重后果和不良預(yù)后。

ICVT較CVT更常合并腦實質(zhì)損傷（靜脈缺血性或出血性腦卒中、血管源性水腫），ICVT若引起較大范圍的靜脈性腦卒中也可出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高、視乳頭水腫、昏迷等癥狀［4］。本例患者臨床癥狀輕微，無頭痛及顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，癥狀以肢體麻木無力、抽搐為主，腦脊液壓力正常，影像學(xué)僅表現(xiàn)為皮質(zhì)出血的腦實質(zhì)損害，但血腫范圍持續(xù)擴大最后導(dǎo)致昏迷、死亡。本例患者病情持續(xù)惡化原因考慮為皮質(zhì)血栓廣泛形成且合并Trolard靜脈病變。Trolard靜脈是上矢狀竇和大腦中淺靜脈間最大的吻合靜脈，Trolard靜脈明顯粗大時可出現(xiàn)嚴(yán)重的靜脈回流障礙，導(dǎo)致腦出血，加之患者反復(fù)抽搐加重腦水腫，使顱內(nèi)壓更高，出血、腦疝進(jìn)一步加重，最終死亡。

ICVT的診斷主要以頭顱影像學(xué)檢查為主，包括血栓直接征象、靜脈閉塞或腦靜脈缺血、出血間接征象，在CT平掃圖像中“繩索征”表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)靜脈內(nèi)條狀均勻高密度影，提示皮質(zhì)靜脈血栓形成［5］，雖然平掃CT的直接征象對腦深靜脈血栓形成有很高的靈敏性和特異性，但這種征象僅在20%～25%的病例中可見，且1～2周內(nèi)消失［6］。本例患者CT檢查示右側(cè)額葉腦溝裂內(nèi)有圓形和條狀高密度影，較為特殊，為典型“繩索征”表現(xiàn)，提示皮質(zhì)靜脈血栓形成。

因血栓信號的強度隨時間變化，MRI圖像中“繩索征”很難識別，急性期血栓在T1加權(quán)成像為等信號，在T2加權(quán)成像和FLAIR序列為低信號，表現(xiàn)出血管流空影。在亞急性期，即血栓形成后第3～7天，血栓在T1和T2加權(quán)成像、FLAIR序列、梯度回波T2加權(quán)成像（T2*）及彌散加權(quán)成像都為高信號［7］。其中T2*顯示血栓較靈敏［8］，但其高信號接近正常靜脈竇信號，易導(dǎo)致漏診。慢性期血栓在T1加權(quán)成像為等信號，T2加權(quán)成像為等或略高信號，T2*呈低信號。

CT靜脈成像和/或磁共振靜脈成像雖然是診斷CVT的首選檢查方法，但不一定能很好地顯示ICVT征象［9］，注射釓造影劑的靜脈MRI序列容易受偽影影響，導(dǎo)致小直徑靜脈竇或循環(huán)緩慢的靜脈竇信號丟失過多，從而出現(xiàn)假陽性。本例患者盡管磁共振靜脈成像顯示上矢狀竇中后部局限性缺損，但后經(jīng)DSA證實上矢狀竇及其他靜脈竇均通暢，血栓局限于皮質(zhì)靜脈。DSA只能通過間接顯示血栓形成，如局部靜脈引流延遲及相應(yīng)腦區(qū)有皮質(zhì)靜脈“缺失”、皮質(zhì)靜脈異常擴張等識別ICVT［10］。

本例患者因存在CT“繩索征”直接征象，MRI顯示腦皮質(zhì)出血所致腦實質(zhì)損害，DSA可見皮質(zhì)靜脈缺失和Trolard靜脈引流延遲的間接征象，并且手術(shù)也證實血栓存在，最終診斷為ICVT。CT為神經(jīng)科緊急情況下的首選檢查，雖然檢出率低，但其急性期“繩索征”直接征象對皮質(zhì)靜脈血栓形成有很高的靈敏性和特異性。及時、準(zhǔn)確地判斷典型“繩索征”對ICVT的診斷和治療有重要的意義。