胰腺淋巴上皮性囊腫一例

周澳 游建 金鑫

病人,男性，33歲。體檢發(fā)現(xiàn)胰腺腫物2天，于2020年11月18日 入院，無明顯其他癥狀，入院前未行任何治療。體格檢查：體溫36.3 ℃，心率64次/分，呼吸18次/分，血壓121/70 mmHg，神志清楚，精神可，雙側(cè)瞳孔等大等圓，頸軟，雙肺呼吸音粗，各聽診區(qū)未聞及明顯干濕性啰音，心率64次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音及心包摩擦音，腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫，四肢肌力肌張力可，病理征(-)。2020年11月20日CT平掃檢查提示胰頭區(qū)囊性占位，考慮良性囊性病變。2020年11月20日，增強CT檢查提示胰頭區(qū)可見一圓形低密度影，邊界光整，大小約5.2 cm×6.6 cm×5.9 cm，考慮囊腫。2020年11月24日腹部B超檢查：胰頭部見一6.6 cm×5.5 cm的囊樣回聲(考慮胰頭囊腫)。2020年11月26日胰腺MRI和膽道MRCP檢查提示：膽總管走行區(qū)見一囊狀長T1長T2信號，大小約6.6 cm×5.3 cm，信號均勻，邊界清楚，考慮膽總管囊腫。

2020年11月30日，在全身麻醉下行腹腔鏡囊腫切除術(shù)。術(shù)中探查見囊腫大小約7 cm×6 cm×6 cm，壁薄，內(nèi)見淡黃色微渾濁囊液，位于膽總管后方，胰腺上方，與周圍組織輕度粘連，游離膽總管并懸吊，以超聲刀鈍銳性分離囊腫周圍組織，完整切除囊腫，囊液淀粉酶(AMY)59(U/L)，自左側(cè)切口完整取出囊壁，快速冰凍病理檢查未見惡性病變。2020年12月2日病例檢查提示：(胰腺)淋巴上皮性囊腫。

討論King(1949年)首先應(yīng)用淋巴上皮囊腫一詞描述頸部鰓裂囊腫的病理特征,淋巴上皮性囊腫，又稱臂裂囊腫，通常見于人類口腔、腮腺或頸部等部位[1]。胰腺淋巴上皮性囊腫是一種極少見的胰腺囊性病變，多為良性[2]，組織發(fā)生不明[3]，推測胰腺淋巴上皮性囊腫的起源包括淋巴結(jié)中的上皮殘余;胰管囊變伴鱗狀化生在胚胎發(fā)育過程中與胰腺融合的易位的鰓裂囊腫或一種畸胎瘤[4]。本例病人B超與CT檢查考慮胰頭囊腫，MRI檢查提示膽總管囊腫，術(shù)中探查見囊腫實際位于膽總管后方，胰腺上方，與周圍組織輕度粘連，可見術(shù)前影像學(xué)檢查很難診斷。與其他良性和惡性胰腺囊腫相似，在少數(shù)病例報告中已經(jīng)描述了胰腺淋巴上皮性囊腫的細胞形態(tài)學(xué)特征，并表明其特征可能與其他良性和惡性胰腺病變重疊[5]。

胰腺淋巴上皮性囊腫為單一病灶，邊界清楚、薄壁，包膜完整，單房或多房，平均直徑為4.6 cm(1.2～17 cm)，表面光滑，質(zhì)軟，可活動，為真囊腫[4]。剖開后囊腫內(nèi)表面通常呈顆粒狀，無明顯突起，囊內(nèi)可有分隔，薄而均勻，顯微鏡下可見囊腔內(nèi)有不角化的分層鱗狀上皮和少量角蛋白碎片[6]。上皮結(jié)締組織界面扁平，被膜由纖維結(jié)締組織和突出的淋巴組織組成，并可見淋巴濾泡緊鄰致密的上皮下淋巴組織，形如淋巴結(jié)，但胰腺淋巴細胞浸潤極其罕見，只有0.5%的胰腺囊腫才會存在[7-8]。囊腫內(nèi)充滿乳酪樣、顆粒狀、白黃色至棕色內(nèi)容物或有時可能充滿黏稠的漿液，其中可有脫落的上皮、淋巴細胞、漿細胞及組織細胞，與淋巴液類似[9]。在細胞學(xué)上，需要與胰腺假性囊腫、皮樣囊腫、黏液樣囊性病變、胰管鱗狀囊腫、腺鱗癌及轉(zhuǎn)移性鱗狀細胞癌等鑒別。

1985年Luchtrath首次報道了淋巴上皮性囊腫,到1987年Truong等正式將這些病變命名為胰腺淋巴上皮性囊腫[5]。胰腺淋巴上皮性囊腫是一種非常少見的良性胰腺囊腫。有數(shù)據(jù)表明，胰腺淋巴上皮性囊腫主要見于中年男性，平均年齡55歲，一般為單個發(fā)病，發(fā)病部位可以在胰腺內(nèi)，也可以在胰腺外，Kim 等于橫斷面及冠狀面重組圖像中選取病灶的最大斷面，畫出其圓心，再根據(jù)胰腺走行畫出胰腺的假想邊界，如果橫斷面或冠狀面只要有其一圓心位于胰腺邊界之外，則認為病變?yōu)橐认偻馍L；如果橫斷面及冠狀面兩者圖像圓心均位于胰腺內(nèi)，則認為病變?yōu)橐认賰?nèi)向生長，按照Kim的分類法，則本次病例的囊腫為胰腺外生長[4]。胰腺淋巴上皮性囊腫生長緩慢，無疼痛、瘙癢或其他自覺不適，有學(xué)者報道其臨床表現(xiàn)可以有非特異性的腹痛、腹部不適。該病通常體檢才會被偶然發(fā)現(xiàn)，不侵犯神經(jīng)和血管，缺乏特征性表現(xiàn)，因此術(shù)前診斷十分困難，主要還是依賴術(shù)中探查和術(shù)后病理檢查來確診。應(yīng)用 B超、CT 及MRI僅僅有助于診斷，但并不起到確診的效果。胰腺淋巴上皮性囊腫需與胰腺假性囊腫、胰腺癌和胰腺內(nèi)分泌腫瘤等相鑒別：胰腺淋巴上皮性囊腫血清學(xué)檢查基本無異常，主要靠腹部B超、CT及膽道磁共振才能發(fā)現(xiàn)；胰腺假性囊腫多繼發(fā)慢性胰腺炎或胰腺損傷，主要引起壓迫癥狀[10]；胰腺癌多有明顯癥狀，如腹痛、黃疸、消瘦等，血清學(xué)檢查可有血、尿淀粉酶升高、血清總膽紅素和直接膽紅素升高，而且腫瘤標志物CA19-9等也會升高[11]，影像學(xué)診斷技術(shù)是診斷胰腺癌的重要手段；不同細胞來源的胰腺內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)為不同的臨床綜合征[12]。

目前，胰腺淋巴上皮性囊腫的治療以手術(shù)切除為主，腹腔鏡囊腫切除術(shù)創(chuàng)傷小、不留瘢痕、美觀效果好。腹腔鏡囊腫切除術(shù)手術(shù)要點：(1)分離囊腫前壁：腔鏡探查找到囊腫，用超聲刀分離囊腫前壁，打開肝十二指腸韌帶，分離囊腫前壁時，注意保護十二指腸和膽總管十二指腸后段。(2)提供一定張力的情況下辨清層次，分離囊腫上部和下部，注意保護肝臟下極、膽囊和胰腺組織。(3)提起囊腫，緊貼囊腫壁分離后壁，避免損傷其后的門靜脈和肝動脈。(4)超聲刀推剝、切割分離，完整剝離囊腫。(5)主操作孔取出標本送術(shù)中快速病理檢查。

胰腺淋巴上皮性囊腫起源不明，術(shù)前診斷困難，易誤診，依靠術(shù)中探查和術(shù)后病理檢查確診，治療以手術(shù)切除為主。