王玉珍 張 靜 焦麗華 李樹華 劉 寅 龐保東

唐山市婦幼保健院小兒神經(jīng)內(nèi)科(河北 唐山 063000)

胼胝體(SCC)是連接左右腦的紐帶，可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)被認(rèn)為是一種臨床-影像學(xué)綜合征，影像學(xué)提示，SCC病變?cè)?周～1個(gè)月內(nèi)將消失[1-2]。RESLES臨床表現(xiàn)多樣，多以發(fā)熱、頭痛、意識(shí)障礙、癲癇等為主要表現(xiàn)，其中以癲癇發(fā)作為主要臨床癥狀的RESLES患兒占比較高[3]。病毒感染、代謝紊亂、高原性腦水腫等多種因素均可能誘發(fā)RESLES，此外，癲癇及抗癲癇藥物是誘發(fā)RESLES的常見原因，癲癇發(fā)作將促進(jìn)谷氨酸及多種神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，導(dǎo)致興奮性神經(jīng)毒性水腫，引起SCC影像學(xué)改變[4]?？偨Y(jié)以癲癇發(fā)作為首要臨床癥狀RESLES患兒頭顱MRI影像學(xué)改變特點(diǎn)與其余臨床特征，在提高RESLES診斷效果，減少誤診率，改善患兒預(yù)后中具有重要意義[5]?；谝陨媳尘?，我院開展如下研究。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析我院2016年1月至2018年12月間收治的31例以癲癇發(fā)作為首要癥狀的RESLES患兒臨床資料。

納入標(biāo)準(zhǔn)：患兒經(jīng)臨床確診為RESLES，滿足Garcia-Monco提出的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)[6]，即a.患兒臨床有頭痛、肢體無力、意識(shí)異常等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征；b.MRI檢查結(jié)果提示典型信號(hào)異常；c.MRI所見信號(hào)異常在后續(xù)影像檢查中明顯減輕或不能再觀察到，過程可逆。以手足抽搐、口吐白沫等癲癇發(fā)作特征性表現(xiàn)為主；發(fā)病3h內(nèi)送醫(yī)院急診；MRI檢查資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：排除其他可能原因所致腦病者。病歷資料：男20例，女11例，年齡0.8～14歲。

1.2 方法

1.2.1 檢查及治療 患兒入院后，完善常規(guī)查體、腹部檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、頭顱MRI檢查。同時(shí)給予抗感染、抗病毒等對(duì)癥支持治療。

1.2.2 MRI檢查方法 檢查儀器為1.5超導(dǎo)磁共振(GE Discovery MR750)，標(biāo)準(zhǔn)8通道頭線圈。掃描序列及參數(shù)設(shè)定：(1)橫斷位T1WI-FLAIR：層厚5mm，層間距1.5mm，TR7 1750ms，TE 24ms，F(xiàn)OV 22cm×20cm；(2)橫斷位及矢狀位T2WI-PROPELLER：T1WI-FLAIR：層厚5mm，層間距1.5mm，TR7 9638ms，TE 93ms，F(xiàn)OV 24cm×24cm，矩陣512×512；(3)橫斷位T2WI-FLAIR：層厚5mm，層間距1.5mm，TR7 8400ms，TE 145ms，TI 2100ms，F(xiàn)OV 24cm×24cm，矩陣256×256；(4)橫斷位DWI及ADC-Map：采用EPI序列，擴(kuò)散敏感系數(shù)b值分別為0，1000s/mm2，TR 3000ms，TE 97ms，F(xiàn)OV 24cm×24cm，矩陣160×160。

1.2.3 圖像處理方法 T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC-map信號(hào)強(qiáng)度異常情況由兩位臨床工作經(jīng)驗(yàn)超過3年的放射科醫(yī)師共同評(píng)估，AW4.6工作站，應(yīng)用Functool-ADC軟件測(cè)量ADC值。病變部位解剖位置由兩位醫(yī)師共同確認(rèn)。

2 結(jié) 果

2.1 臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果患兒臨床表現(xiàn)為突發(fā)性意識(shí)障礙，四肢強(qiáng)直陣攣，伴喉部發(fā)音，持續(xù)數(shù)分鐘后好轉(zhuǎn)，醒后對(duì)發(fā)病無記憶。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果提示11例患兒診斷為低鈉血癥，谷丙轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶輕微升高6例，腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、維生素及微量元素檢查結(jié)果均正常；腹部檢查均無異常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查：認(rèn)知均正常，10例患兒出現(xiàn)輕微語言障礙，均無陽性體征。

2.2 MRI特征患兒MRI檢查均提示胼胝體壓部局限性、孤立性、邊界清楚病灶，形狀呈小片狀、圓形或橢圓形。T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號(hào)，DWI呈稍高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，ADC值范圍：0.24～0.79×10-3mm2/s。增強(qiáng)掃描均無強(qiáng)化，病灶無壞死及囊變，周圍未出現(xiàn)明顯水腫及占位效應(yīng)。胼胝體體部、膝部均未提示異常。

2.3 治療及隨訪結(jié)果患兒經(jīng)對(duì)癥支持治療后，臨床癥狀均在1～2周內(nèi)得以好轉(zhuǎn)并出院，出院后復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)，27例患兒DWI高信號(hào)均完全消失，4例胼胝體壓部DWI高信號(hào)病灶范圍較首次檢查時(shí)明顯縮小，邊界模糊，信號(hào)明顯減弱，患兒預(yù)后良好。其中首次MRI與復(fù)查MRI檢查間隔時(shí)間5～27d，平均(14.15±2.41)d。

3 討 論

臨床上將各種原因引起的，累及SCC的臨床影像綜合征稱之為RESLES[7-8]。以發(fā)病時(shí)SCC MRI造影出現(xiàn)非強(qiáng)化圓形、橢圓形病灶，短時(shí)間后病灶消失為主要特征。RESLES預(yù)后一般良好，無殘留神經(jīng)系統(tǒng)性功能障礙。但RESLES臨床表現(xiàn)多樣，無特異性，易與急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)硬化急性期、可逆性后部腦病綜合征、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等多種疾病相混合。RESLES發(fā)病誘因較多，包括病毒感染、代謝紊亂、高血壓性腦水腫、癲癇發(fā)作、抗癲癇藥物及許多其他因素，其中以癲癇發(fā)作為主要癥狀的RESLES患兒不在少數(shù)[9-10]?？偨Y(jié)以癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)的RESLES患兒MRI影像學(xué)特點(diǎn)，在幫助臨床確診，改善患兒預(yù)后中具有重要作用。

RESLES發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但有學(xué)者認(rèn)為SCC細(xì)胞毒性水腫與疾病的發(fā)生及發(fā)展密切相關(guān)。神經(jīng)元細(xì)胞外液谷氨酸濃度異常上升將引起神經(jīng)細(xì)胞水腫，由又由于膠質(zhì)細(xì)胞與神經(jīng)鞘中也存在谷氨酸再攝取現(xiàn)象，故又將誘發(fā)髓鞘內(nèi)水腫，進(jìn)而導(dǎo)致髓鞘層分離[11-12]。與周圍組織相比，SCC含水量更高，當(dāng)水電解質(zhì)代謝及粒子運(yùn)轉(zhuǎn)失常時(shí)，SCC內(nèi)部水分子擴(kuò)散受到限制，更易發(fā)生細(xì)胞毒性水腫[13-14]。以上理論可解釋水腫的可逆性。

癲癇發(fā)作過程中存恰巧存在谷氨酸及其他神經(jīng)遞質(zhì)的釋放過程，癲癇患兒神經(jīng)元異常、過度放電釋放了大量神經(jīng)遞質(zhì)，易導(dǎo)致興奮性神經(jīng)性水腫，誘發(fā)RESLES，導(dǎo)致SCC影像學(xué)改變[15]。有效判斷癲癇患兒是否發(fā)生RESLES，在避免誤治、改善患兒預(yù)后中具有重要意義。

隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷提高，MRI已逐漸成為臨床常見的影像學(xué)手段，MRI成像組織分辨率高，檢查無創(chuàng)，MRI是RESLES診斷的基礎(chǔ)，在指導(dǎo)RESLES治療及患兒預(yù)后評(píng)估中具有重要意義。根據(jù)疾病發(fā)病機(jī)制，可推斷RESLES在MRI成像特點(diǎn)應(yīng)與細(xì)胞毒性水腫影像學(xué)改變一致。

我院以31例以癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)的RESLES患兒為研究對(duì)象，整理其臨床資料，分析其MRI影像學(xué)特征，有助于臨床RESLES的及時(shí)診斷及患兒后續(xù)治療與康復(fù)。本研究發(fā)現(xiàn)，所有以癲癇發(fā)作為主要癥狀的RESLES患兒入院時(shí)頭顱MRI檢查均提示SCC信號(hào)異常，病灶多呈圓形或橢圓形，少數(shù)表現(xiàn)為小片狀，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR及DWI呈稍高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，ADC值范圍：0.24～0.79×10-3mm2/s，增強(qiáng)掃描均未出現(xiàn)強(qiáng)化，病灶無壞死及囊性病變，周圍未出現(xiàn)明顯水腫及占位。

本研究中31例患兒經(jīng)對(duì)癥支持治療后均于1～2周內(nèi)出院，出院后5～27d內(nèi)，所有患兒均回院復(fù)查MRI，檢查結(jié)果提示27例患兒DWI高信號(hào)完全消失，其余4例胼胝體壓部DWI高信號(hào)病灶范圍較首次檢查時(shí)明顯縮小且邊界模糊，信號(hào)明顯減弱，所有患兒臨床癥狀均得到有效控制，未出現(xiàn)神經(jīng)后遺癥，確診為RESLES。

綜上所述，以癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的RESLES患兒頭顱MRI表現(xiàn)與神經(jīng)毒性反應(yīng)相似，MRI檢查可見SCC中病灶，病灶多呈圓形或橢圓形，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR及DWI呈稍高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，MRI異常信號(hào)可逆，患兒預(yù)后良好。