雷 鳴

（河池市宜州區(qū)人民醫(yī)院，廣西 河池 546300）

先天性耳前瘺管（congenital preauricular fistula）是耳鼻咽喉科常見的一種先天性外耳疾病。目前，臨床上尚未闡明先天性耳前瘺管的確切病因，一般認為此病的發(fā)生主要與遺傳因素有關。此病患者的主要臨床表現(xiàn)是耳輪升支前方的皮膚出現(xiàn)小凹陷，按壓時可見少許稀薄黏液或乳白色皮脂樣物質自瘺口溢出。此病患者多無其他發(fā)育障礙，其聽力不會受到影響，但可出現(xiàn)耳部感染的情況。本文主要是對先天性耳前瘺管的診治進展進行綜述。

1 先天性耳前瘺管的病因

先天性耳前瘺管的病因主要是耳前瘺管的第一鰓弓和第二鰓弓發(fā)育異常，但目前對于耳前瘺管第一鰓弓、第二鰓弓發(fā)育異常的原因尚不清楚。大部分耳前瘺管外口位于耳輪升支，從胚胎發(fā)育角度分析，耳前瘺管與第一鰓弓、第二鰓弓有一定聯(lián)系。部分耳前瘺管還會經(jīng)過耳輪升支的耳屏、耳輪腳、耳郭上方及后方區(qū)域。遺傳因素被認為是導致先天性耳前瘺管發(fā)生的根本原因。有研究認為染色體8q11.1 ～q13.3 和1q32 ～q34.3 區(qū)域異常是引起先天性耳前瘺管的主要因素。也有研究認為綜合征型先天性耳前瘺管的病因是染色體14q31.1 ～q31.3 區(qū)域異常。有研究進行家系圖分析發(fā)現(xiàn)，先天性耳前瘺管為常染色體顯性遺傳伴外顯不全性疾病。但上述研究存在一定的局限性，包括此病的遺傳家系較小，無法提供全面的信息，使得鑒定獲取的染色體候選區(qū)域較廣，且當前的技術水平還無法對某些染色體區(qū)域的遺傳變異進行分析。需要注意的是，先天性耳前瘺管存在較高的遺傳異質性，這在一定程度上提升了此病病因研究的難度[1]。

2 先天性耳前瘺管的病理特點

先天性耳前瘺管為盲端小管，其外口位于耳郭鄰近的皮膚上，常見于耳輪升支前緣。部分先天性耳前瘺管的開口在耳輪升支的后上緣、耳甲或耳垂上。耳前瘺管的管腔較為狹窄，深淺或長短不一，多位于顳肌筋膜淺層、腮腺及面神經(jīng)外上部位，多數(shù)瘺管與耳郭軟骨膜連接。瘺管的管壁被復層鱗狀上皮覆蓋，存在毛囊、皮脂腺等組織，管腔內(nèi)可見細菌、上皮等混合物。

3 先天性耳前瘺管的診斷方法

3.1 根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進行診斷

先天性耳前瘺管可分為單純型、感染型和分泌型三個類型。單純型先天性耳前瘺管患者通常無自覺癥狀。分泌型先天性耳前瘺管患者瘺管內(nèi)的皮屑和皮脂腺分泌物會自瘺口溢出，引起局部皮膚瘙癢等癥狀。感染型先天性耳前瘺管患者的臨床表現(xiàn)主要是瘺口周圍紅腫，嚴重者可見局部軟組織腫脹，且感染易反復發(fā)作，難以愈合。在先天性耳前瘺管患者中，感染型先天性耳前瘺管患者的數(shù)量最多。感染型先天性耳前瘺管和分泌型先天性耳前瘺管均需要通過手術進行治療。對耳前瘺管的分泌物進行細菌培養(yǎng)和藥敏試驗發(fā)現(xiàn)，分泌物中含有革蘭陽性菌、革蘭陰性菌等病原菌，其中革蘭陽性菌的占比最高。在革蘭陽性菌中，主要以金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌為主，且這兩種革蘭陽性菌對紅霉素、克林霉素和青霉素均有很高的耐藥性。在先天性耳前瘺管的早期診斷和治療中，進行細菌培養(yǎng)和藥敏試驗具有重要的意義[2]。

3.2 通過定位耳前瘺管進行診斷

部分先天性耳前瘺管患者無明顯癥狀或臨床癥狀不典型，僅通過觀察其臨床癥狀診斷其病情的準確性不高。通過定位耳前瘺管可明確診斷此病患者的病情。以往臨床上多采用探針探查法、亞甲藍染色法或X 線/CT 碘油造影檢查等定位耳前瘺管。采用探針探查法定位耳前瘺管需要對患者實施局部麻醉，其對檢查的接受度不高，加之耳前瘺管的走行復雜，因此采用該方法定位耳前瘺管的局限性較大。亞甲藍染色法多用于術中定位耳前瘺管。針對反復感染的耳前瘺管，該方法無法準確地定位瘺管的走行，具有一定的局限性[3]。采用X 線/CT 碘油造影檢查定位耳前瘺管時，患者患處軟組織的分辨率不理想，診斷的準確率不高，且對兒童實施放射性檢查的安全性也存在爭議。此外，采用上述幾種方法進行檢查也無法清晰顯示耳前瘺管與周圍組織的關系。近年來隨著臨床診斷技術的發(fā)展，MRI 檢查在先天性耳前瘺管診斷中的優(yōu)勢逐漸顯現(xiàn)出來。該檢查具有較高的軟組織分辨率，可對病變組織進行多方位的觀察，清晰地顯示耳前瘺管與周圍組織的關系。超聲檢查也是臨床上診斷先天性耳前瘺管的常用方法。研究發(fā)現(xiàn)，與用二維超聲檢查定位耳前瘺管相比，用三維超聲檢查定位耳前瘺管的準確性更高，尤其是針對因反復感染而出現(xiàn)分支斷裂和走行復雜的瘺管，進行三維超聲檢查能清晰顯示瘺管的冠狀切面及主支與分支間的關系，明確耳前瘺管及鄰近血管的立體結構。需要注意的是，耳廓軟骨后方為超聲盲區(qū)，對此處進行超聲檢查可能會出現(xiàn)超聲失落的情況[4]。

4 先天性耳前瘺管的治療

單純型先天性耳前瘺管患者無需治療，平時多注意觀察即可。而感染型先天性耳前瘺管患者和分泌型先天性耳前瘺管患者則需要進行手術治療。

4.1 手術時機

先天性耳前瘺管患者手術時機的選擇可直接影響其術后并發(fā)癥的發(fā)生率和病情的復發(fā)率。以為臨床上普遍認為，針對存在急性感染的先天性耳前瘺管患者，應先使用抗生素對其進行抗感染治療，待感染得到有效控制后再對其進行手術；針對出現(xiàn)瘺管膿腫的先天性耳前瘺管患者，應先對膿腔進行切開引流，待膿腫得到顯著改善后再對其進行手術。但先天性耳前瘺管患者患處愈合較為困難，易出現(xiàn)反復感染的情況，其感染持續(xù)的時間可長達數(shù)周或數(shù)個月。受反復感染及切開引流的影響，耳前瘺管易與鄰近組織發(fā)生嚴重粘連，從而可提高術中分離操作的難度，且易導致患者術后出現(xiàn)瘺管殘留的情況。針對存在急性感染或瘺管膿腫的先天性耳前瘺管患者，如何選擇合適的手術時機，以提高手術的效果，減輕患者的痛苦，降低其術后病情的復發(fā)率，是現(xiàn)階段臨床上普遍關注的問題。相關的研究表明，對存在急性感染或瘺管膿腫的先天性耳前瘺管患者進行抗感染治療后，若其患處水腫得到緩解，皮膚顏色趨于正常，就說明感染已基本得到控制，此時是對其進行手術最理想的時機，不需要對膿腫進行切開引流。此時瘺管周圍尚未形成瘢痕組織，在直視下即可清除病灶，有效降低患者術后病情的復發(fā)率[5]。

4.2 手術方法

傳統(tǒng)的瘺管切除術是在瘺口附近做一個橢圓形切口，沿瘺管的竇道至盲端將整個瘺管切除。研究指出，與采用亞甲藍染色下瘺管切除術治療先天性耳前瘺管相比，采用顯微鏡下瘺管切除術治療此病可在一定程度上降低患者病情的復發(fā)率。究其原因可能是，在顯微鏡下實施瘺管切除術的精準性更高，能將瘺管完整切除。研究表明，對先天性耳前瘺管患者進行手術時，在耳輪升支前的瘺口附近做一個橢圓形切口，并將切口適當延長至耳郭根部，在顳肌筋膜表面將瘺管等軟組織切除（切除的范圍不限于耳前瘺管），能顯著降低患者術后病情的復發(fā)率。有研究對比分析了采用銳性分離手術與射頻刀聯(lián)合耳上入路手術治療先天性耳前瘺管的效果，結果發(fā)現(xiàn)，與采用銳性分離手術治療該病相比，采用射頻刀聯(lián)合耳上入路手術治療該病能更有效地降低患者術后病情的復發(fā)率。耳上入路手術聯(lián)合引流術也是臨床上治療先天性耳前瘺管常用的術式之一。研究指出，采用耳上入路手術聯(lián)合引流術治療此病時若術后不為患者放置引流條，易導致其出現(xiàn)并發(fā)癥。國外的研究表明，對先天性耳前瘺管患者進行手術時，將瘺管內(nèi)部剖開，根據(jù)瘺管內(nèi)壁鱗狀上皮的走行將瘺管整體切除，可取得較好的療效。該手術多適用于耳前小瘺管患者，且手術需在顯微鏡的輔助下進行。針對感染期先天性耳前瘺管患者，將其病灶整體切除不可取，術后其病情的復發(fā)率較高。而通過“8”字形切口入路將病變切除，能顯著降低患者術后病情的復發(fā)率。Zhou 等[6]研究指出，在采用廣泛性瘺管切除術治療先天性耳前瘺管時，在顯微鏡的輔助下進行手術操作的效果更佳，能顯著降低患者術后病情的復發(fā)率?？傮w來說，先天性耳前瘺管的手術難度較低，但患者術后病情的復發(fā)率較高。因此，如何有效地降低此病患者術后病情的復發(fā)率是手術的關鍵所在。在手術的過程中，預防瘺管破裂、將瘺管及其周圍的病變組織一并切除可降低患者術后病情的復發(fā)率。陳建[7]研究發(fā)現(xiàn)，將瘺管鄰近的耳廓軟骨切除，可在一定程度上預防術后患者的病情復發(fā)。

4.3 局部修復治療

研究表明，在復雜性耳前瘺管的修復治療中，整形美容技術可發(fā)揮重要的作用。對此病患者進行局部修復治療時，可結合感染灶與瘺口的位置，選擇合適的切口與皮瓣對創(chuàng)面進行修復。在制作皮瓣前，應保證病變處保留有皮瓣的真皮層，皮瓣近端保留有皮下組織，以利于用可吸收線對皮下組織進行縫合，待皮下組織無張力后再對皮膚進行縫合[8]。

5 小結

綜上所述，作為一種外顯不全的常染色體顯性遺傳病，先天性耳前瘺管主要是由于第一鰓弓、第二鰓弓發(fā)育異常所致。單純型先天性耳前瘺管患者通常無需治療，而感染型先天性耳前瘺管患者和分泌型先天性耳前瘺管患者需要進行手術治療。對先天性耳前瘺管患者進行手術時，應選擇合適的手術時機和手術方式。手術的關鍵在于降低患者術后病情的復發(fā)率。隨著整形美容技術的發(fā)展，針對先天性耳前瘺管患者的創(chuàng)面修復技術將會得到越來越廣泛的應用。