高威,朱江
溫州醫(yī)科大學(xué)附屬蕭山醫(yī)院 心胸血管外科,浙江 杭州 311200
主動(dòng)脈竇瘤破裂是一種較為少見的疾病,發(fā)病一般較為突然。竇瘤破裂的癥狀主要和竇瘤破裂的速度、瘺口的大小、破入的心腔以及有無(wú)合并其他先天性心臟病等有關(guān),臨床表現(xiàn)不一,輕者可無(wú)明顯癥狀,嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克,危及生命。因?yàn)橛倚姆繅毫^低,如果向右心房破裂,可迅速引起心力衰竭而死亡。筆者報(bào)告2例竇瘤破入右心房致心跳驟停復(fù)蘇后急診手術(shù)治療成功患者,具體如下。
病例1:患者,男,20歲,因突發(fā)胸痛胸悶2 h入急診,既往體健。入院查體:神志清楚,痛苦表情,口唇無(wú)紫紺,雙肺呼吸音清,未聞及啰音,心前區(qū)可及震顫,胸骨左緣3、4肋間聞及連續(xù)性雜音。心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速,心超:右冠狀竇瘤破入右心房,約1.5 cm。急診治療期間患者出現(xiàn)意識(shí)模糊,血壓下降,心率下降,心率降至30次/min以下,藥物治療不能有效維持生命體征。緊急腎上腺素注射提升心率后送手術(shù)室急診行體外循環(huán)下主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)。行右心房聯(lián)合主動(dòng)脈切口,術(shù)中見右冠竇瘤破入右心房,經(jīng)右心房切除部分瘤壁,基底部連續(xù)縫合,并用帶墊片縫線褥式縫合加強(qiáng)。手術(shù)順利,體外循環(huán)112 min,主動(dòng)脈阻斷62 min,術(shù)后患者出現(xiàn)急性腎衰,無(wú)其他嚴(yán)重并發(fā)癥,經(jīng)透析治療腎功能恢復(fù)后順利出院。術(shù)后隨訪至今約8年無(wú)復(fù)發(fā),無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥,心功能I級(jí)。
病例2:患者,男,37歲,因突發(fā)胸痛胸悶伴頭暈6 h入院,既往體健。入院查體:神志清楚,口唇無(wú)紫紺,胸骨左緣3、4肋間聞及響亮連續(xù)性雜音伴有震顫,雙肺呼吸音清。心電圖檢查提示竇性心動(dòng)過(guò)速,143次/min(見圖1),心超檢查提示:右乏氏竇瘤向右心房膨出,約1.4 cm×1.3 cm,見連續(xù)血流(見圖2)。入院后積極藥物糾正心衰等治療,入院約12 h后患者出現(xiàn)心跳驟停,經(jīng)緊急心外按壓等復(fù)蘇治療后患者心跳恢復(fù),急診行體外循環(huán)下主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見右冠竇瘤破入右心房(見圖3)。切除部分突入右心房的瘤壁,基底部留約3 mm,4-0 prolene縫線沿竇瘤基底部連續(xù)縫合,殘留的瘤壁用以加強(qiáng),并用帶墊片縫線間斷褥式縫合加強(qiáng)。手術(shù)順利,體外循環(huán)127 min,主動(dòng)脈阻斷67 min,術(shù)后恢復(fù)好,未出現(xiàn)明顯術(shù)后并發(fā)癥,術(shù)后復(fù)查心超無(wú)分流(見圖4)。術(shù)后隨訪至今約4年無(wú)復(fù)發(fā),無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥,心功能I級(jí)。
主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱為Valsalva竇瘤破裂,是一種較為少見的疾病,在我國(guó)該疾病占同期心內(nèi)直視手術(shù)的1.08%~1.8%[1]。3個(gè)主動(dòng)脈竇即左冠狀竇、右冠狀竇、無(wú)冠狀竇,均可形成瘤樣擴(kuò)張并破入臨近心腔。臨床上發(fā)現(xiàn)的主動(dòng)脈竇瘤破裂主要為右冠狀竇瘤破裂,其次為無(wú)冠狀竇瘤破裂,左冠狀竇瘤破裂臨床上甚為少見,在一份包括156例主動(dòng)脈竇瘤破裂的臨床研究中,三者的比例分別為80.1%、19.2%、0.6%[2]。破入的心腔主要為右心室,占一半以上,破入右心房者相對(duì)較少,而極少破入左心房、左心室、心包腔或肺動(dòng)脈。
主動(dòng)脈竇瘤可以是先天性的,也可以是獲得性的,臨床上以先天性多見,由主動(dòng)脈竇局限性憩室樣膨出構(gòu)成。病理基礎(chǔ)可能為主動(dòng)脈根部缺乏彈性及肌性組織,導(dǎo)致緊靠瓣環(huán)上方的主動(dòng)脈竇壁變薄,該薄弱區(qū)域在高壓主動(dòng)脈血流的沖擊下逐漸形成向外突出的囊袋樣結(jié)構(gòu),并最終破入臨近低壓心腔,通常為右心室或右心房。主動(dòng)脈竇瘤可合并其他先天性心臟病,以室間隔缺損最為多見。獲得性主動(dòng)脈竇瘤破裂可以由外傷、心內(nèi)膜炎、梅毒等引起,臨床上較為少見。
主動(dòng)脈竇瘤破裂前一般無(wú)明顯癥狀,可在體檢或因其他疾病就診檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn),血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者可隨診觀察,密切臨床監(jiān)測(cè),但是如果瘤體較大影響右心室流出道血流時(shí),可出現(xiàn)右心室流出道受阻的癥狀,導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)異常者可考慮行手術(shù)治療,一旦主動(dòng)脈竇瘤破裂即具有手術(shù)治療指征[1]。主動(dòng)脈竇瘤破裂發(fā)病一般較為突然,可有明顯誘因,如劇烈運(yùn)動(dòng)等。竇瘤破裂的癥狀主要和竇瘤破裂的速度、瘺口的大小、破入的心腔以及有無(wú)合并其他先天性心臟病等有關(guān),臨床表現(xiàn)不一。對(duì)于主動(dòng)脈竇瘤破入右心房的患者臨床多表現(xiàn)為胸悶、氣短、腹脹、雙下肢水腫等右心功能不全的表現(xiàn),極少發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難、急性肺水腫等左心功能不全的表現(xiàn)。因?yàn)橛倚姆繅毫^低,如果向右心房破裂且破口較大,可迅速發(fā)生右心房擴(kuò)大,右心室及肺循環(huán)負(fù)荷驟然增大,上下腔靜脈血液回流受阻,引起急性進(jìn)行性右心功能不全,迅速引起心力衰竭而致死亡[3]。本組2例患者均為向右心房破入,均在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)心跳驟停,嚴(yán)重危及患者生命。
主動(dòng)脈竇瘤破裂的治療根據(jù)患者的具體臨床特征可做出不同的選擇。近年來(lái)隨著外科介入技術(shù)的發(fā)展,介入治療主動(dòng)脈竇瘤破入右心房時(shí)有報(bào)道[4-9]。目前認(rèn)為主動(dòng)脈竇瘤破裂介入治療手術(shù)適應(yīng)證為:經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖證實(shí)主動(dòng)脈竇瘤破口存在,且為主動(dòng)脈竇到右心房水平的左向右分流,瘤體未累及瓣環(huán)或主動(dòng)脈瓣,竇瘤破口邊緣至主動(dòng)脈瓣環(huán)距離≥7 mm,且竇瘤破口距右冠狀動(dòng)脈開口≥5 mm,心功能能耐受手術(shù),排除其他嚴(yán)重心臟畸形者[10]。因其微創(chuàng)的特點(diǎn),對(duì)于病情穩(wěn)定,影像學(xué)檢查符合介入治療條件的患者可作為優(yōu)先選擇。但是對(duì)于嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)紊亂的患者比如本組病例,介入治療顯然不作為優(yōu)先選擇措施。并且介入治療的并發(fā)癥也需要引起臨床重視,比如心律失常、封堵器脫落、主動(dòng)脈瓣反流等。另外,介入治療并未消除薄弱的瘤壁組織,隨著時(shí)間的進(jìn)展,在封堵器重力等綜合因素的作用下,瘤壁有再次破裂的風(fēng)險(xiǎn)。筆者臨床工作中曾遇到主動(dòng)脈竇瘤破裂行介入治療術(shù)后3年因復(fù)發(fā)需要外科手術(shù)干預(yù)的患者。外科手術(shù)治療主動(dòng)脈竇瘤破入右心房技術(shù)成熟效果肯定,即使對(duì)于心力衰竭的患者也能取得良好效果[2,11-13]。經(jīng)右心房切口、右心房聯(lián)合主動(dòng)脈切口兩種途徑修補(bǔ)效果相當(dāng),無(wú)明顯差異[2],本組2例患者均采取經(jīng)右心房聯(lián)合主動(dòng)脈切口,竇瘤破口直接縫合墊片加強(qiáng),手術(shù)效果滿意,術(shù)后長(zhǎng)期隨訪無(wú)復(fù)發(fā),無(wú)其他嚴(yán)重并發(fā)癥。
因?yàn)橛倚姆繅毫^低,主動(dòng)脈竇瘤破入右心房可導(dǎo)致嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常,甚至短時(shí)間內(nèi)并發(fā)心跳驟停,需要引起臨床醫(yī)師足夠重視,特別是對(duì)于破口較大的患者,需要盡早做好手術(shù)預(yù)案。雖然術(shù)前改善心功能控制心衰可以提高手術(shù)耐受力,但是對(duì)于類似本研究中的患者,如果急性心衰不能有效控制應(yīng)該當(dāng)機(jī)立斷爭(zhēng)取急診手術(shù)治療,即使對(duì)于心跳驟停的患者也不要輕易放棄,應(yīng)該積極復(fù)蘇爭(zhēng)取手術(shù)時(shí)機(jī)。
溫州醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)2022年11期