侯文仲 陳向林 胡列計 廖國民

可逆性腦血管收縮綜合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一種較為罕見的腦血管病綜合征，是由于腦血管張力出現(xiàn)調節(jié)紊亂而出現(xiàn)短暫的節(jié)段性腦血管收縮，繼而出現(xiàn)相應的癥狀，最常見的臨床表現(xiàn)就是突發(fā)、劇烈的雷擊樣頭痛，可能伴有局灶性神經功能障礙或癲癇發(fā)作，多在1～3 個月內逐漸緩解。RCVS 的確切發(fā)病機制尚不明確，約30%的RCVS 伴有蛛網膜下腔出血、腦出血、急性缺血性腦卒中、可逆性后部腦病綜合征和頸動脈夾層。本文報道1例非典型起病的、經DSA確診的RCVS。

1 病例資料

15 歲男性，因構音不清、左側肢體乏力4.5 h 于2019 年1月2日入院。晨跑時突然出現(xiàn)左側肢體乏力并跌倒在地，出現(xiàn)構音不清但能部分正確對答。入院時體格檢查：神志清除，構音不清，對答部分切題；雙眼球左向運動不全，左側鼻唇溝變淺，露齒口角右偏，伸舌左偏；左側肢體肌力1級，左側巴氏（+）；美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表評分評分15分。頭顱MRI+MRA檢查示右側基底節(jié)、顳島和頂葉急性腦梗塞（圖1A）；右側大腦中動脈上干M2 節(jié)段性狹窄（圖1B）。急診行全腦血管造影發(fā)現(xiàn)右側大腦中動脈M2 上干充盈缺損，前向血流緩慢，末梢血管顯影缺失（圖1C）。在微導絲指引下，將TREVO PRO 18 MICROCATHETER 微導管置于右側大腦中動脈M2 段上干、充盈缺損遠端，造影見遠段血流稍緩慢，血管形態(tài)良好，血管末梢顯影差，末梢血管部分顯影缺失；置入TREVO 取栓裝置，并釋放于右側大腦中動脈M2 段上干，支架釋放形態(tài)欠佳，血管痙攣明顯，取栓一次，未見栓子，M2段血管痙攣，前向血流緩慢，指引管內注入罌粟堿15 min后，再次造影見血管痙攣改善，前向血流好轉，繼續(xù)注入罌粟堿，見M2段血管痙攣基本緩解，M3段以遠全程顯影，血流速度稍緩慢，但較前明顯改善（圖1D）。術后即刻神志昏睡，GCS 評分10分，予以尼莫地平靜脈泵入，并予以抗血小板聚集、擴容補液等治療。1月3日復查頭顱CT見右側基底節(jié)、顳島、頂葉急性腦梗塞范圍較前稍有進展（圖1E）。1 月4 日意識狀態(tài)轉差，GCS評分8分，出現(xiàn)右側瞳孔散大（直徑約6 mm），左側瞳孔直徑約3 mm；立即復查頭CT 示右側大腦半球大面積急性腦梗塞并中線結構偏移（圖1F）。急診行去骨瓣減壓術，術后復查CT 見中線有所復位（圖1G）。1 月25 日復查頭顱MRA見右側大腦中動脈閉塞，右側頸內動脈纖細（圖1H）。發(fā)病90 d 隨訪，左側肢體肌力下降（上肢3 級，下肢4+級），改良Rankin量表評分2分。術后1年隨訪，左側肢體肌力4級。

2 討論

目前，RCVS 的診斷標準：①超急性起病的雷擊樣頭痛，可伴有或無神經功能缺損癥狀；②腦脊液正?；蚧菊?；③排除其他原因的頭痛；④影像學示節(jié)段性的血管狹窄；⑤2個月內血管狹窄可逆。我們將本文病例診斷為RCVS的理由如下：造影結果見右側大腦中動脈M2段上干節(jié)段性狹窄，動脈內使用罌粟堿擴張血管后血管痙攣明顯改善；脊液及其他炎癥相關指標未見明顯異常。但本文病例未出現(xiàn)典型的雷擊樣頭痛，我們推測腦血管收縮綜合征還存在其他一些非典型的起病狀態(tài)。

多數(shù)RCVS屬于自限性單相病程，癥狀可在3周內緩解，在1個月后基本不再出現(xiàn)新癥狀，所以，大多數(shù)病人的預后較好。但是，有少部分RCVS 會在發(fā)病的早期出現(xiàn)明顯的病情惡化，通常是缺血性腦梗塞所致，導致永久性殘疾，甚至導致病人死亡。本文病例繼發(fā)嚴重腦血管痙攣，并且不斷惡化并發(fā)展成為大面積腦梗塞而形成腦疝，盡管及時實施去骨瓣減壓術，但術后仍出現(xiàn)較為嚴重的神經功能障礙，術后2個月復查MRA 見大腦中動脈閉塞，考慮嚴重腦血管痙攣持續(xù)無法改善并繼發(fā)惡性腦水腫；此外，需要考慮的是血管內介入操作是否存在損傷血管內膜并加重血管痙攣，甚至繼發(fā)血管完全閉塞。

關于RCVS 的治療方案，有學者認為動脈內血管擴張劑有效，如尼莫地平、維拉帕米和米力農。本文病例在介入治療后就持續(xù)給給予足量的尼莫地平，但腦血管痙攣的情況并未得到有效緩解。有學者認為鈣通道阻滯劑可緩解包括頭痛在內的癥狀，但不影響腦血管痙攣，對預防顱內出血和缺血性腦卒中等無明顯效果。床邊徑路多普勒超聲（transcranial Doppler，TCD）是監(jiān)測腦血管痙攣的一種有價值的非侵入性方法，可以反復操作并持續(xù)動態(tài)監(jiān)測，不但有助于輔助診斷，又可以與其他炎癥性血管病變造成的狹窄相鑒別。本文病例病情進展迅速，術后可用的或可選擇的治療方法有限，未行TCD檢查監(jiān)測血管痙攣。

惡性腦水腫是一種極為罕見的RCVS 并發(fā)癥，發(fā)病機制及疾病發(fā)展過程尚不明確，脫水降顱內壓、控制血壓是處理嚴重腦水腫的措施，但RCVS繼發(fā)腦水腫的治療，控制血壓是具有挑戰(zhàn)性的，因為不知道最佳的血壓目標，同時又存在發(fā)生出血和缺血并發(fā)癥的可能。本文病例在積極保守治療后仍無法有效控制腦水腫，去骨瓣減壓術為最后的直接有效的降低顱內壓的措施。本文病例出現(xiàn)惡性腦水腫考慮與嚴重RCVS 持續(xù)無法改善密切相關。雖然RCVS 的確切病因尚不清楚，但許多危險因素都可能誘發(fā)RCVS，包括擬交感神經類物質、5-羥色胺、免疫抑制藥物、產后狀態(tài)、輸血和顱內低血壓。這些危險因素可能會引起交感神經功能紊亂。本文病例雖然未出現(xiàn)這些情況，但仍有可疑的誘因，即在低溫狀態(tài)下進行劇烈的運動，會激發(fā)交感神經興奮。調節(jié)顱內血管張力的交感神經功能障礙可能是誘發(fā)RCVS 的重要機制。所以，對于持續(xù)進展的腦血管痙攣，能否采取交感神經阻斷的方法抑制病程的進展值得進一步研究和探索。此外，血腦屏障破壞、氧化應激以及腦內皮功能障礙被報道為血管收縮的可能機制。對于藥物治療效果欠佳的惡性腦水腫，去骨瓣減壓是作為治療難治性顱內壓增高的一種重要措施，能夠為神經功能的康復創(chuàng)造條件。