吳勝波 王科文 趙 軍 馬云云 范貝貝 陸青春 方洪偉 王鐘玄

1 病例資料

41歲男性，因雙眼視物模糊伴性欲減退1年、左眼失明1個(gè)月入院。入院后視力檢查：左眼無光感，瞳孔直徑約5.0 mm，直接光反射遲鈍、間接光反射靈敏。血清垂體激素、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇激素均正常。頭顱CT 顯示鞍區(qū)內(nèi)類圓形占位性病變，鞍底骨質(zhì)吸收、變?。▓D1A）。垂體MRI顯示鞍區(qū)類圓形實(shí)性占位，占位效應(yīng)明顯，呈混雜信號(hào)影，邊界清，向上凸入鞍隔，垂體柄向右偏移；增強(qiáng)后病變呈蜂窩狀強(qiáng)化（圖1B～E）。影像學(xué)考慮：垂體腺瘤伴囊變性、液化、壞死、出血。術(shù)前診斷鞍區(qū)占位性病變。完善術(shù)前準(zhǔn)備，擇期在全麻下經(jīng)鼻蝶入路鞍區(qū)占位性病變切除術(shù)。術(shù)中見病變呈淡黃色珍珠顆粒樣改變，與正常垂體分界清，全切除病變。術(shù)后病理顯示脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO 分級(jí)Ⅰ級(jí)）。術(shù)后2 個(gè)月雙側(cè)視力0.8，復(fù)查垂體增強(qiáng)MRI 顯示腫瘤切除徹底，無復(fù)發(fā)（圖1F～H）。

2 討論

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的0.3%～0.6%，大多數(shù)原發(fā)于腦室內(nèi)，鞍區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤臨床罕見。脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤影像學(xué)表現(xiàn)為界限清楚的分葉狀腫塊，可伴點(diǎn)狀鈣化，CT平掃呈等密度或稍密度或混合密度影，少數(shù)伴囊性變性或鈣化；MRI 呈稍短T1、長T2信號(hào)，強(qiáng)化明顯，說明腫瘤血供比較豐富。腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤影像學(xué)表現(xiàn)與腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤有相似性。本文病例頭顱MRI 表現(xiàn)為等T1、長T2信號(hào)影，部分為短T1、短T2非均勻信號(hào)影，增強(qiáng)后呈非均勻性、乳頭狀、蜂窩狀顯著強(qiáng)化。此影像學(xué)表現(xiàn)有別于垂體腺瘤，但尚不足以診斷為脈絡(luò)叢乳頭瘤。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤無特殊的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)與病變大小相關(guān)，術(shù)前確診率較低，確診需依靠組織病理檢查。術(shù)前影像學(xué)檢查可清晰顯示腫瘤的部位、范圍，了解腫瘤對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的侵犯，確定治療方案和預(yù)后。

本文病例臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性視力下降及性欲減退，既往無中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病史，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤，術(shù)前無法與鞍區(qū)常見的垂體腺瘤相鑒別，遂采用經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)切除鞍區(qū)腫瘤，以緩解雙側(cè)視神經(jīng)組織受壓，使視力得到恢復(fù)。術(shù)后病理檢查證實(shí)脈絡(luò)從乳頭狀瘤。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤為良性腫瘤（WHO 分級(jí)Ⅰ級(jí)），生長緩慢，預(yù)后較好。手術(shù)切除是最有效且首選的治療方法，建議手術(shù)完全切除。對(duì)次全切除的病人，影像學(xué)復(fù)查表明病變有進(jìn)展或復(fù)發(fā)，放射治療可作輔助治療。