梁 奕 王煥明 范文輝

1 病例資料

10 歲女孩，因反復(fù)發(fā)作癲癇1 年、服用抗癲癇藥物半年效果不佳入院。入院體格檢查：神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在；四肢肌力5 級(jí)，肌張力正常。MRI 檢查示左側(cè)中央前回可見斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)（圖1A、1B）；冠狀位T2FLAIR 像示病灶呈高信號(hào)，內(nèi)見囊變（圖1C）；動(dòng)脈自旋標(biāo)記像示左側(cè)中央前回病灶呈低灌注（圖1D）；DWI示病灶呈低信號(hào)，無彌散受限（圖1E）；DTI 示病灶周圍纖維束無破壞，呈推壓改變（圖1F）；增強(qiáng)后，左側(cè)中央前回病灶中央無強(qiáng)化，邊緣輕度強(qiáng)化（圖1G、1H）。完善術(shù)前準(zhǔn)備，經(jīng)左額頂開顱手術(shù)切除病變。術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測(cè)示病變周圍（前方額葉、上方旁中央小葉、后方中央前回及中央后回）廣泛散在尖波。導(dǎo)航下確認(rèn)病灶位于左側(cè)中央前回前方，大小約3 cm×2 cm×2 cm，表面呈膠凍樣改變，深部病變質(zhì)地韌。顯微鏡下全切除病變。術(shù)后病理檢查，鏡下見瘤細(xì)胞增生明顯，部分區(qū)域細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，呈放射狀垂直柵欄樣排列，部分區(qū)域腫瘤在血管周圍呈袖套樣排列，形成假菊形團(tuán)狀結(jié)構(gòu)（圖1I）；免疫組化顯示GFAP（+），EMA（+），Vim（+），p53（-），NSE（部分+），CD34（-），CD99（±），BCL-2（±），Ki-67指數(shù)1%；病理診斷為血管中心性膠質(zhì)瘤（angiocentric glioma，AG）。術(shù)后隨訪半年，癲癇癥狀完全緩解。

圖1 左側(cè)中央前回血管中心性膠質(zhì)瘤術(shù)前影像表現(xiàn)及病理表現(xiàn)

2 討論

AG 是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。2007 年WHO 正式將其收錄到中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，并歸入其他類型神經(jīng)上皮腫瘤，屬WHO分級(jí)Ⅰ級(jí)。AG主要發(fā)生在兒童及青少年，以藥物難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)，發(fā)作形式多樣。AG影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征，發(fā)病部位常見于額頂葉皮層及皮層下區(qū)，也可發(fā)生于顳葉海馬區(qū)。MRI多表現(xiàn)T1稍低或等信號(hào)，T2呈稍高或高信號(hào)，T2FLAIR 呈高信號(hào)，邊界多清楚；病變以實(shí)性為主，可伴有微囊形成；病灶內(nèi)小鈣化灶是AG的特征之一；增強(qiáng)后，多無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，瘤周無水腫或輕度水腫。本文病例MRI 表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符，還進(jìn)行功能MRI 檢查，動(dòng)脈自旋標(biāo)記像示低灌注和DWI 未見高信號(hào)，且DTI 示腫瘤周圍纖維束未被破壞。這提示腫瘤級(jí)別較低，無明顯侵襲性生長(zhǎng)的生物學(xué)行為。AG的確診依賴于病理學(xué)檢查，典型的鏡下特點(diǎn)是單形雙極梭形腫瘤細(xì)胞沿血管長(zhǎng)軸或血管周圍袖套樣排列，形成假菊形團(tuán)狀結(jié)構(gòu)。無明顯核分裂像，腫瘤的增殖速率低，Ki-67指數(shù)一般低于1%～5%。AG屬WHO 分級(jí)Ⅰ級(jí)，手術(shù)切除腫瘤以改善癲癇發(fā)作是首選的治療方式，術(shù)后無需輔助放化療。完全切除AG，預(yù)后良好，95%以上的病人癲癇癥狀能到達(dá)完全緩解。