兒童腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

謝英杰，陳 靜，王春祥

(天津市兒童醫(yī)院 天津大學(xué)兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，天津 300134)

患兒男，10歲，發(fā)現(xiàn)左眼向內(nèi)斜視5天；既往體健。查體：雙眼球活動(dòng)自如，無眼震；左眼向內(nèi)斜視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。頭部平掃CT(圖1A)：右側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，內(nèi)見3.8 cm×3.7 cm×3.9 cm混雜稍高密度腫塊，其內(nèi)多發(fā)小片狀低密度影。頭部MRI：平掃示右側(cè)側(cè)腦室明顯擴(kuò)張，內(nèi)見3.5 cm×3.7 cm×4.1 cm腫塊，T1W呈等-低信號(hào)、T2W呈等-高信號(hào)(圖1B)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信號(hào)，病變內(nèi)部及邊緣見多發(fā)小片狀囊變區(qū)，T1W呈低信號(hào)、T2W呈高信號(hào)，透明隔向左移位；增強(qiáng)后腫塊實(shí)性部分呈不均勻強(qiáng)化，囊性成分未見明顯強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷：右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腫瘤，考慮室管膜或脈絡(luò)叢來源可能。行右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腫瘤清除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈紅褐色，血供豐富，質(zhì)脆軟。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞由密集一致的小圓形細(xì)胞組成，核圓，細(xì)胞質(zhì)透明，可見核周空暈及中樞神經(jīng)細(xì)胞特異性的纖維性基質(zhì)組成的無細(xì)胞性神經(jīng)原纖維島(圖1D)；免疫組織化學(xué)：Syn(+)，NeuN(+)，Vim(部分+)，S-100(部分+)，P53(弱+)，Ki-67(約8%+)。病理診斷：(右側(cè)側(cè)腦室內(nèi))中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma, CNC)，WHO Ⅱ級(jí)。

討論CNC為罕見的神經(jīng)元起源腫瘤，屬 WHO Ⅱ級(jí)膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤，好發(fā)于20～40歲成人，兒童罕見，主要見于第三腦室及側(cè)腦室近Monro孔區(qū)，少數(shù)位于第四腦室或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)；臨床癥狀主要與腫瘤增大致顱內(nèi)壓增高有關(guān)。平掃CT中，CNC主要表現(xiàn)為不規(guī)則實(shí)性腫塊，以多囊和鈣化為特征，增強(qiáng)后腫塊呈不均勻強(qiáng)化；其MRI表現(xiàn)更具特征性，包括扇貝征、寬基底征、周圍泡泡征、皂泡征、液-液平面及寶石征等，其中扇貝征的診斷價(jià)值最高，而DWI對(duì)于診斷及鑒別診斷具有重要參考價(jià)值。本例病變位置及MRI表現(xiàn)均符合典型CNC；不典型處在于患者年齡較小，且病灶內(nèi)未見明顯鈣化，易被誤診為室管膜或脈絡(luò)叢來源腫瘤。本病需與室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相鑒別。確診需依靠病理學(xué)檢查。