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      多誘因?qū)е碌拿撍枨誓X病1例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

      2023-01-03 13:06:29李莉徐志鵬張錦玉
      世界復(fù)合醫(yī)學(xué) 2022年8期
      關(guān)鍵詞:脫髓鞘髓鞘遲發(fā)性

      李莉,徐志鵬,張錦玉

      1.延邊大學(xué)附屬醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科,吉林延吉 133000;2.無棣縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科,山東無棣 251900

      脫髓鞘腦?。╠emyelinating encephalopathy)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘破壞,導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)髓鞘的脫失,相應(yīng)會出現(xiàn)一系列神經(jīng)功能受損的癥狀。主要包括多發(fā)性硬化、急性出血性腦炎等,其病因尚不明確。對脫髓鞘腦病這類疾病的治療,首先應(yīng)去除誘發(fā)因素,如一氧化碳(carbonic oxide,CO)中毒、慢性酒精性中毒、感染、外傷等。脫髓鞘腦病早期癥狀、體征表現(xiàn)不具特征性,極易誤診,容易導(dǎo)致診斷和治療的延誤,現(xiàn)對1例以多誘因?qū)е碌拿撍枨誓X病臨床資料進(jìn)行回顧性分析,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),以提高臨床工作中對這種特殊情況的認(rèn)識,報道如下。

      1 臨床資料

      患者,男性,63歲,以“行為異常1個月”為主訴入院。該患者1個月前醉酒后從5樓樓梯跌倒至4樓,當(dāng)時面部有多處挫裂傷,家屬發(fā)現(xiàn)后即送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行頭部CT及相關(guān)化驗后未見明顯異常,考慮酒精過量引起,未行特殊治療;次日始家屬發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)行為異常,并有幻視,雙手震顫明顯,自行口服藥物治療(具體藥名不詳)20 d余,但癥狀逐漸加重,故又就診于延吉市腦科醫(yī)院,行相關(guān)檢查后診斷為“酒精所致震顫譫妄”,并住院治療7 d,但癥狀無明顯改善。為求進(jìn)一步診治收入本院,病程中有發(fā)熱,進(jìn)食差、睡眠多,大小便失禁。既往史:體健,否認(rèn)高血壓、糖尿病及心臟病病史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核及其他傳染病史,否認(rèn)外傷、手術(shù)及輸血史,否認(rèn)食物、藥物過敏史。吸煙史40余年,抽卷煙,平均5~6支/d,飲酒史30余年,每日飲酒,平均每天半斤。入院查體見:體溫、脈搏、呼吸、血壓均正常,一般狀態(tài)可,神志清,混合性失語,計算力、記憶力、理解力、定向力及判斷力查不清,雙側(cè)瞳孔等大同圓、對光反射靈敏,十二對顱神經(jīng)查不清,四肢肌張力增高,呈折刀樣,雙上肢肌張力Ⅰ級、雙下肢肌力Ⅳ級,感覺系統(tǒng)及共濟(jì)運(yùn)動查不清,雙側(cè)腱反射對稱,病理反射未引出,項強(qiáng)(2指),大小便失禁。輔助檢查示:腦脊液化驗示:測得腦脊液壓力為110 mmH2O,外觀無色透明,白細(xì)胞1個/μl,蛋白定量592 mg/L。腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查:見到少量蛋白樣物,未見腫瘤細(xì)胞。顱腦CT示廣泛性脫髓鞘改變。顱腦MRI示:兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)、半卵圓中心見多發(fā)斑點及小斑片狀異常信號灶,T2WI呈高信號,T1WI呈低信號,直徑小于1.5 cm。兩側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)見斑片狀T2高信號,雙側(cè)放射冠區(qū)及半卵圓中心見多發(fā)斑片狀DWI高信號。腦室擴(kuò)大,腦溝增寬。中線結(jié)構(gòu)居中。幕上幕下未見占位征象,彌漫性脫髓鞘改變。雙側(cè)頸動脈彩超顯示:雙側(cè)頸動脈粥樣硬化斑塊形成。肝膽胰脾彩超顯示:肝實質(zhì)回聲增強(qiáng),膽囊壁偏厚,余未見異常。泌尿系超聲示:前列腺增生。心臟彩超顯示:射血分?jǐn)?shù)(ejection fraction,EF)60%,心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。血化驗示:紅細(xì)胞沉降率(erythrocytesedimentationrate,ESR)62.2 mm/h,肌酸激酶(creatine kinase,CK)488 IU/L,C反應(yīng)性蛋白(C-reactive protein,CRP)14.3 mg/L,余未見明顯異常。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及實驗室各項檢查結(jié)果,確診為脫髓鞘腦病。詳細(xì)追問患者病史,患者居住環(huán)境為火炕房,且有飲酒史30余年,CO中毒遲發(fā)性腦病的MRI特征性表現(xiàn):蒼白球?qū)ΨQ性卵圓形長T1、長T2信號。同時伴隨皮層下白質(zhì)呈云霧狀、對稱性彌漫性長T1、長T2信號,與一般的脫髓鞘病變不同,側(cè)腦室周圍、半卵圓中心白質(zhì)也存在明顯異常信號。T2可十分靈敏地發(fā)現(xiàn)病灶,F(xiàn)LAIR序列均呈現(xiàn)為顯著高信號[1]。本病例MRI特點不完全符合CO中毒遲發(fā)性腦病的MRI特征性表現(xiàn),因此暫可排除由單一CO中毒引起的遲發(fā)性腦病診斷。臨床研究表明,磁共振中DWI對CO中毒患者出現(xiàn)的腦缺氧性變化敏感性較高,其檢出病灶數(shù)量也較多、比率較高,使用DWI對CO中毒患者進(jìn)行診斷及預(yù)后評估的臨床價值十分重要;DWI還可以測量ADC值,ADC值可以量化腦組織的缺血程度,同時也可以敏感地量化CO中毒患者腦組織損傷程度,CO中毒患者DWI呈高信號;DWI信號越高,患者腦白質(zhì)脫髓鞘情況更嚴(yán)重,并發(fā)遲發(fā)性腦病的風(fēng)險就越大[2],在臨床工作中可以結(jié)合臨床表現(xiàn)及患者病情變化,酌情復(fù)查顱腦磁共振,以明確患者病情變化,排除可疑病變。髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein,MBP)是與顱腦損傷具有密切聯(lián)系的指標(biāo),可反映神經(jīng)細(xì)胞的凋亡程度,常在CO中毒患者的血清中呈異常表達(dá);基質(zhì)金屬蛋白酶9(matrix metalloproteinase 9,MMP9)是一種蛋白溶解酶,可引起神經(jīng)元細(xì)胞的凋亡,與神經(jīng)系統(tǒng)損傷程度具有密切聯(lián)系,二者均可能與CO中毒后遲發(fā)性腦病的發(fā)生存在一定的聯(lián)系。膽堿化合物/肌酸(choline/creatine,Cho/Cr)作為磁共振檢查的一項指標(biāo),已被研究證實在CO中毒后遲發(fā)性腦病患者中存在明顯升高,可用于預(yù)測CO中毒后遲發(fā)性腦病的發(fā)生。最新研究表明,血清MBP、MMP9水平及Cho/Cr與接觸CO時間的聯(lián)合應(yīng)用對于CO中毒后遲發(fā)性腦病的預(yù)測價值更高,可作為臨床上預(yù)測CO中毒后遲發(fā)性腦病的新指標(biāo)[3],因此可完善相關(guān)指標(biāo)檢查進(jìn)一步明確脫髓鞘腦病診斷。慢性酒精中毒性腦病MRI表現(xiàn)無特異性,呈多樣化,多表現(xiàn)為腦萎縮、腦梗死、腦白質(zhì)脫髓鞘、韋尼克腦病、胼胝體變性、小腦變性及橋腦中央髓橋溶解癥[4],MRI具體表現(xiàn)如下:①腦萎縮:腦皮質(zhì)萎縮多為早期影像學(xué)表現(xiàn)。②腦白質(zhì)脫髓鞘:表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)、雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū),彌漫性對稱或不對稱斑片狀,或大片狀長T1、長T2信號影,邊界較清晰,可同時存在其他影像學(xué)表現(xiàn)。③胼胝體變性:MRI表現(xiàn)為胼胝體對稱性、彌漫性腫脹,以膝部及壓部呈長T1、長T2信號最為多見。④韋尼克腦?。菏菄?yán)重的代謝腦病,是由硫胺缺乏所致,MRI表現(xiàn)為第三、四腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍、乳頭體、丘腦、四疊體等對稱性長T1、長T2信號影。⑤小腦變性:慢性酒精中毒特征性改變表現(xiàn)為以蚓部小腦萎縮為主,鄰近環(huán)池、小腦上池及枕大池擴(kuò)大,而且常合并大腦萎縮。⑥橋腦中央髓橋溶解癥:腦橋及基底節(jié)同時受累為其特征性征象。CT或MRI表現(xiàn)為橋腦中央對稱性病灶,一般不累及皮質(zhì)脊髓束和周圍橋腦組織。⑦腦梗死:酒精作用于纖溶酶原激活物使其失活為其病理改變,進(jìn)而血液中纖維蛋白原濃度相應(yīng)升高,易導(dǎo)致腦梗死[5]。因此,本病例可考慮為由多因素作用引起的脫髓鞘病變。在治療方面給予氧氣吸入、大劑量激素、營養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)充大量B族維生素及對癥支持治療。經(jīng)治療后,患者精神狀態(tài)較前明顯好轉(zhuǎn),對周圍事物有反應(yīng),可自行進(jìn)食,四肢肌張力增高,雙上肢肌張力Ⅱ級、雙下肢肌力Ⅳ級。

      診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]:(1)臨床表現(xiàn):患者首次突發(fā)發(fā)熱、嘔吐等常見非特異性癥狀,伴隨神經(jīng)系統(tǒng)病變,如行為異常、意識障礙等,試用糖皮質(zhì)激素時臨床癥狀有緩解?;颊呒韧鶡o脫髓鞘腦病病史,排除其他病因?qū)е碌纳窠?jīng)損傷或顱腦損傷后,若3個月內(nèi)臨床癥狀加重,也診斷為該病。(2)影像學(xué)表現(xiàn):①CT:大腦白質(zhì)單個或多處病灶,且不是陳舊性大腦白質(zhì)損傷病灶;②MRI:大腦幕上或者幕下范圍內(nèi)白質(zhì)和(或)灰質(zhì)存有大且部位多的病灶,基底節(jié)和丘腦部位病灶多見,部分患者則為一個大病灶。脊髓內(nèi)存在強(qiáng)度不同的異常信號。

      2 討論

      脫髓鞘腦病屬于一種自身免疫性疾病,但其遺傳和病因均不十分明確,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,主要表現(xiàn)為發(fā)病前存在誘因,存在腦實質(zhì)損害,且伴有精神異常、意識障礙等。臨床研究發(fā)現(xiàn),免疫機(jī)制較大程度參與急性脫髓鞘腦病的發(fā)生,有時,最初的臨床表現(xiàn)可能會重疊,如果沒有替代標(biāo)記物,就很難做出準(zhǔn)確的診斷。近年來,自身抗體已成為診斷越來越多疾病的重要生物標(biāo)志物[7]。髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glyco-protein,MOG)是一種次要的髓鞘蛋白,表達(dá)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘表面,在炎癥性脫髓鞘患者的血清中發(fā)現(xiàn)抗MOG的免疫球蛋白G(Immunoglobulin G1,IgG1)亞類抗體[8]。部分抗髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白抗體患者顱內(nèi)壓、腦脊液蛋白和白細(xì)胞升高,提示活動期鞘內(nèi)炎癥明顯[9]。多數(shù)研究表明,血清MOG抗體陽性率更高,腦脊液抗體滴度常低于血清滴度,所以血清MOG抗體陽性在診斷MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病方面更有意義[10]。本病例患者腦脊液檢查示蛋白計數(shù)增加,提示蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,因此可進(jìn)一步完善MOG抗體檢查以鑒別診斷。髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein,MBP)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的重要組成部分,在髓鞘的形成和維持中起著至關(guān)重要的作用。神經(jīng)纖維被MBP包繞可減少周圍組織對神經(jīng)沖動傳導(dǎo)時的干擾,提高傳導(dǎo)速度,有維持髓鞘功能及結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的作用。當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)遭到破壞、損傷時,神經(jīng)元出現(xiàn)缺氧、缺血表現(xiàn),隨后髓鞘崩解,大量MBP經(jīng)過受損的血腦屏障進(jìn)入血液,血清MBP的水平越高代表腦組織受損程度越重[11]。研究表明,少突膠質(zhì)前體細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞在神經(jīng)保護(hù)和髓鞘再生中起重要作用。星形膠質(zhì)細(xì)胞不但可以直接引起炎癥反應(yīng),也可以調(diào)節(jié)小膠質(zhì)細(xì)胞的增殖、遷移、激活,從而進(jìn)一步擴(kuò)大炎癥反應(yīng)[12]。能引起炎癥反應(yīng)的T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞位于腦膜中,在大多數(shù)情況下,皮質(zhì)內(nèi)的主動脫髓鞘可以激活遠(yuǎn)離適應(yīng)性免疫反應(yīng)細(xì)胞處的小膠質(zhì)細(xì)胞。對這種組織損傷模式的最好解釋是腦膜炎癥浸潤中產(chǎn)生可溶性因子,這些因子擴(kuò)散到皮層,通過激活小膠質(zhì)細(xì)胞直接或間接誘導(dǎo)脫髓鞘[13]。另一項臨床研究表明,髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體廣泛存在于多種脫髓鞘疾病中。抗髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白抗體患者可以在視神經(jīng)、脊髓核白質(zhì)病變前出現(xiàn)類似先兆癥狀的顱內(nèi)感染。因此,即使在無脫髓鞘損傷的情況下,臨床醫(yī)生也應(yīng)謹(jǐn)慎、全面地檢測自身免疫性腦炎抗體和脫髓鞘疾病抗體[14]。臨床中要全面結(jié)合病史、腦脊液分析、免疫學(xué)及影像學(xué)輔助檢查明確診斷。

      目前臨床對脫髓鞘腦病無療效特別明顯的藥物。超生理劑量使用糖皮質(zhì)激素可以作為強(qiáng)力的免疫抑制劑,其在抗炎、抗病毒方面有很好的作用[15]。在本例患者中,使用甲潑尼龍琥珀酸鈉1 000 mg/d,靜脈滴注3 d后患者反應(yīng)可,病情較前明顯好轉(zhuǎn),為預(yù)防大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后的不良反應(yīng),加用泮托拉唑靜脈滴注保護(hù)胃黏膜治療,過程中無不良反應(yīng)發(fā)生,根據(jù)病情,激素逐漸減量。目前臨床治療以糖皮質(zhì)激素為主,但療程長且療效不佳[16],研究表明,使用類固醇皮質(zhì)激素,預(yù)后較好,部分危重患者可加用大劑量丙種球蛋白治療,危重患者的病情均可得到緩解[17]。對慢性復(fù)發(fā)性且使用類固醇皮質(zhì)激素治療效果較差者可采用免疫抑制劑治療,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等藥物[18]。血液凈化療法在臨床治療脫髓鞘腦病方面總結(jié)如下:①血漿置換:應(yīng)用于尿毒癥、血液病、消化疾病及神經(jīng)系統(tǒng)疾病(吉蘭巴雷綜合征、重癥肌無力等)。②免疫吸附法:目前應(yīng)用于狼瘡腎炎、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相關(guān)性血管炎、血友病等,也可用治療膿毒血癥及重癥肌無力[19]。如果脈沖類固醇治療不完全,血漿置換可促進(jìn)與多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙、橫貫性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎和MOG抗體相關(guān)性脫髓鞘相關(guān)的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘事件的恢復(fù)[20]。對本病例可以采用血漿置換或免疫吸附法,且大量臨床研究表明,這兩種治療脫髓鞘腦病均優(yōu)于常規(guī)治療。研究表明,少突膠質(zhì)細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的保護(hù)及髓鞘再生中起到重要作用,亦可維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能。少突膠質(zhì)前體細(xì)胞具備成熟少突膠質(zhì)細(xì)胞所不具備的一些優(yōu)點,其具有高度的遷移性、活躍的增殖能力、機(jī)械耐受力和強(qiáng)大的髓鞘形成能力,故可以借助藥物治療直接在患者體內(nèi)活化少突膠質(zhì)前體細(xì)胞,促進(jìn)其分化和髓鞘生成[21]。醫(yī)學(xué)進(jìn)步發(fā)展使我們可以多學(xué)科、多方位考察一個疾病的診療過程,在臨床診治過程中,中醫(yī)藥顯現(xiàn)出其獨特的一面,其在脫髓鞘腦病緩解期治療中亦具有獨特的優(yōu)勢,主要體現(xiàn)在能夠有效緩解癥狀而提高生活質(zhì)量。在緩解期以“補(bǔ)益精氣、固護(hù)正氣為主,兼托邪外出以防復(fù)發(fā)”,初步構(gòu)建該病的中醫(yī)防治體系[22]。

      綜上所述,盡管脫髓鞘腦病屬于自身免疫性疾病,其發(fā)病機(jī)制及治療方案尚不明確,對急性脫髓鞘腦病患者伴隨一系列神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀就診時,臨床醫(yī)生仍需全面找出誘因使患者第一時間脫離誘因,并及時完善相關(guān)免疫組織化學(xué)、腦脊液病理學(xué)、影像學(xué)等檢查。目前有大量臨床試驗證實幾種治療方案的有效性,如使用皮質(zhì)類固醇激素、血漿置換等有大量臨床研究支持的治療方案。對緩解期可考慮結(jié)合中醫(yī)藥來緩解或減少患者全身不適癥狀。長期跟蹤隨訪對于此類患者至關(guān)重要,必要時反復(fù)多次免疫學(xué)檢查,進(jìn)一步調(diào)整治療方案,以便患者在日常生活中最大程度獲益。本病若有誘因、進(jìn)行性病變、精神異常、意識障礙、痙攣性癱瘓、智力明顯衰退等典型臨床癥狀時,不難明確診斷。但在發(fā)病初期,若患者僅有精神異?;蝮w征不典型,應(yīng)注意與精神疾病相鑒別,影像學(xué)MRI仍可作為有效且確切的診斷依據(jù)。

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