張衛(wèi)東 王永強 洪新雨

1 病例資料

30歲男性，因右眼視物模糊3個月余入院。入院體格檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征；視力檢查右眼0.8，左眼1.0，雙側眼壓正常。頭部MRI 平掃及增強（圖1A～E）：右側視神經(jīng)管內(nèi)段內(nèi)上方見類圓形等T1、短T2信號，大小約14 mm×15 mm×12 mm，其內(nèi)見小類圓形長T2信號，增強后明顯不均勻強化。頭部CT 平掃（圖1F）：蝶鞍右上方可見一類圓形高密度影，約1 cm，與顱前窩底骨質(zhì)及右側視神經(jīng)管內(nèi)上壁分界不清。術前診斷為顱內(nèi)占位性病變，考慮腦膜瘤可能性大。取右側額顳部馬蹄形切口，打開骨窗后磨除部分蝶骨嵴，弧形剪開硬腦膜，輕推額葉即可見腫瘤組織。術中顯示腫瘤起源于顱底骨質(zhì)，骨組織有破壞，與硬腦膜關系密切，擠壓視神經(jīng)管但未突破硬腦膜。術中切除黃褐色沙礫樣組織，大小約1.3 cm×1 cm×0.3 cm，質(zhì)地韌，血運一般。術后病理檢查示腫瘤細胞胞漿豐富、粉染，產(chǎn)生骨樣基質(zhì)和軟骨樣基質(zhì)，伴陳舊性出血及多核巨細胞反應，腫瘤局部侵襲周圍骨組織，診斷為軟骨母細胞瘤。術后4 d查頭部MRI增強（圖1G～I）可見腫瘤被完整切除。術后1 年復查頭部增強MRI 示術區(qū)恢復良好，未見腫瘤復發(fā)。

圖1 右側視神經(jīng)管內(nèi)上方蝶骨平臺軟骨母細胞瘤手術前后影像表現(xiàn)及術后病理表現(xiàn)

2 討論

軟骨母細胞瘤是一種罕見的原發(fā)性骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的比例不到1%，發(fā)病高峰年齡在19～23 歲，50%～75%發(fā)生在長骨末端，大部分位于股骨，少見于頭面部骨骼，發(fā)生在顱骨的軟骨母細胞瘤可引起癲癇等癥狀。既往有報道發(fā)生于枕骨、顳骨和頂葉的軟骨母細胞瘤，因局部壓迫引起聽力下降或者引發(fā)癲癇。發(fā)生于蝶鞍附近因壓迫視神經(jīng)管導致視物模糊的病例未有報道。在為數(shù)不多的顱骨軟骨母細胞瘤病例報道中，最常見的腫瘤發(fā)生部位是顳骨。

軟骨母細胞瘤的特征性MRI 表現(xiàn)為T1信號低或略高于肌肉組織，T2呈低或高信號改變。不同的MRI表現(xiàn)與病理組織中的不同成分有關。低信號為鈣化或不成熟軟骨、含鐵血黃素的沉積，高信號為軟骨基質(zhì)或出血。

手術切除是治療顱骨軟骨母細胞瘤的重要方法。如果腫瘤侵犯硬腦膜，則完全切除受累的硬腦膜是避免腫瘤復發(fā)的重要因素。顳骨軟骨母細胞瘤通?？梢酝ㄟ^手術完全切除且術后不需其他治療，因為腫瘤被完全切除后復發(fā)率極低。軟骨母細胞瘤大多為良性，但是既往文獻報道中有局部復發(fā)、惡性轉化為肉瘤和遠處轉移，因此軟骨母細胞瘤的病人需要密切隨訪。本文病例術后隨訪1年，腫瘤未復發(fā)。