郭尤尤

中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidermal necrolysis,TEN)是一種罕見、嚴(yán)重的皮膚-黏膜反應(yīng)[1],常與使用特定藥物有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計,其發(fā)生率為每10萬人發(fā)生4～12例[2]。TEN最初的臨床表現(xiàn)通常是發(fā)熱和流感樣癥狀,繼而出現(xiàn)皮疹,隨后迅速發(fā)展為大小不等的松弛性水皰乃至皮膚剝脫,可累及眼部、口腔和生殖器黏膜等[3]。該病發(fā)病急、進(jìn)展快、病死率高,病死率為14.8%～15.0%[1,4],常見的病死原因?yàn)槎嗥鞴偎ソ吲c膿毒血癥。TEN的治療方法目前缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),通常以支持性治療為主[5]。細(xì)致的護(hù)理工作在預(yù)防并發(fā)癥、降低病死率中起到關(guān)鍵性作用[6]。2022年11月筆者所在醫(yī)院產(chǎn)科收治了1例妊娠合并TEN患者,經(jīng)過積極的治療和精心的護(hù)理,患者癥狀好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者,女,30歲,2年前患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,規(guī)律服藥,發(fā)病前全身皮膚黏膜完整,無皮疹和紅斑。2022年11月1日因“發(fā)熱、咽痛”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,治療未見好轉(zhuǎn),于11月3日出現(xiàn)全身散在紅斑,伴雙眼及口腔分泌物增多,同時有陰道少量鮮紅色出血。為求進(jìn)一步診治,于2022年11月5日轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院治療,門診以“妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、發(fā)熱待查、孕2產(chǎn)0 宮內(nèi)孕8+6周”收入院。入院查體:體溫36.5 ℃,脈搏100次/min,呼吸25次/min,血壓106/76 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg)。雙眼球結(jié)膜充血,分泌物增多,視物模糊;口腔黏膜糜爛,分泌物增多;全身散在紅斑,無水皰出現(xiàn),無陰道出血,無關(guān)節(jié)疼痛。輔助檢查提示:血沉57 mm/h,C-反應(yīng)蛋白76.13 mg/L,中性粒細(xì)胞百分比87.1%,降鈣素原0.15 μg/L?？紤]患者病情不穩(wěn)定,先治療母體疾病,待病情穩(wěn)定、完善產(chǎn)科檢查后決定是否繼續(xù)妊娠。入院當(dāng)晚,患者體溫38.2℃,腎內(nèi)科會診后給予哌拉西林抗感染、小劑量激素治療,次日體溫正常,但是全身皮膚狀態(tài)發(fā)生急性變化:可見紅斑皮疹增多,散在水皰,右側(cè)臀部皮膚局部破潰。請皮膚科醫(yī)生會診后,診斷為中毒性表皮壞死松解癥,暫?？梢芍旅羲幬镞呃髁?更換抗生素為頭孢哌酮舒巴坦;同時使用丙種球蛋白聯(lián)合中等劑量激素治療,局部皮膚加強(qiáng)護(hù)理避免感染。4～14 d,患者全身皮膚逐漸進(jìn)入好轉(zhuǎn)期:眼球結(jié)膜無充血,眼眶內(nèi)少量分泌物;口腔分泌物稀薄,口唇結(jié)痂;全身水皰干癟,破潰處皮膚結(jié)痂。14 d后,患者皮膚進(jìn)入痊愈期:全身痂皮脫落,可見新生皮膚、陳舊性皮疹,干燥無滲液。25 d后,患者行頸后透明帶掃描(NT)檢查,胎兒無異常,好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 感染預(yù)防和控制

本例患者全身散在水皰,局部皮膚破潰,易受細(xì)菌和真菌感染,需控制皮膚黏膜感染和預(yù)防全身感染。(1)安排患者入住產(chǎn)科亞重癥層流病房。調(diào)節(jié)室溫20～24℃,濕度50%～60%。病床及監(jiān)護(hù)設(shè)備用消毒濕巾擦拭2次/d,地面用1 000 g/L含氯消毒劑濕式清掃2次/d。固定醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行治療和護(hù)理,嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn),限制家屬探視。(2)保持床單位清潔干燥,及時更換污染的床單、被套;對破潰面積大的皮膚部位,給予無菌墊單,并隨時更換。(3)每8 h給予頭孢哌酮舒巴坦靜脈輸液,皮膚黏膜進(jìn)行針對性抗感染護(hù)理。

2.2 皮膚黏膜護(hù)理

2.2.1 黏膜護(hù)理

(1)眼部護(hù)理。約80%的TEN患者發(fā)生眼表炎癥,累及眼瞼、結(jié)膜、角膜等處[7]。本例患者雙眼球結(jié)膜充血、眼瞼糜爛、分泌物增多導(dǎo)致雙眼視物模糊。入院后眼科醫(yī)生及時評估,護(hù)理團(tuán)隊做好眼部管理,避免了眼部并發(fā)癥的發(fā)生。每6 h使用0.9%氯化鈉溶液沖洗眼部后,用無菌棉簽輕輕去除眼部分泌物,滴妥布霉素滴眼液后擦干眼部[8],眼瞼涂抹紅霉素眼膏抗感染;囑患者勿用手觸碰眼部,以避免眼部黏膜粘連,囑患者在護(hù)士清潔眼部分泌物后,做眼球的主動運(yùn)動;密切監(jiān)測眼瞼皮膚、角膜及結(jié)膜的變化;患者活動時,有護(hù)理人員陪同,臥床休息時,使用床擋加以保護(hù),該患者住院期間未發(fā)生跌倒、墜床等不良事件。住院4 d后,患者球結(jié)膜充血好轉(zhuǎn),分泌物減少,10 d后患者眼部癥狀消失,視物清晰。(2)口唇護(hù)理。發(fā)病初期,患者口腔黏膜糜爛,疼痛難忍,無法進(jìn)食,通過靜脈輸液進(jìn)行營養(yǎng)支持,遵醫(yī)囑配制注射用人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞刺激因子漱口液(0.9%氯化鈉注射液100 mL+注射用人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞刺激因子100 μg)冷藏,其能促進(jìn)黏膜再生。囑患者漱口3次/d,15 mL/次。入院3 d后,患者開始進(jìn)食,遵醫(yī)囑配制利多卡因漱口液(0.9%氯化鈉注射液250 mL+鹽酸利多卡因注射液0.1 g)冷藏,利多卡因有表面麻醉作用,通過黏膜吸收,能達(dá)到止痛效果[9]。囑患者三餐前使用利多卡因漱口液漱口,15 mL/次;三餐后使用人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞刺激因子漱口液漱口;睡前使用0.9%氯化鈉溶液漱口,保持口腔的清潔。患者唇部水腫、糜爛,先用棉簽沾取0.9%氯化鈉溶液清潔口唇糜爛面,再使用重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子凝膠涂抹,促進(jìn)唇部組織修復(fù),2次/d?；颊咦≡? d后,口唇處結(jié)痂。此后,用0.9%氯化鈉溶液浸潤的紗布濕敷后,再用棉簽輕輕去除痂皮,涂抹紅霉素軟膏,使唇部保持濕潤,提高患者的舒適度。住院15 d后口腔黏膜糜爛面基本愈合。

2.2.2 皮膚護(hù)理

本例患者全身紅斑,伴水皰,局部破潰,護(hù)理難度大。(1)給予氣墊床,囑患者自主翻身時避免摩擦受損皮膚;靜脈穿刺、測血壓等操作時要注意避開皮膚受損位置。由于患者皮膚受損,靜脈留置針固定困難,采用薄型泡沫敷料[10]作為留置針敷貼,減少了敷貼對皮膚的損傷,可延長靜脈留置針使用時間至5～7 d。(2)采取暴露療法[11],借助床擋支撐被褥,避免被褥直接接觸創(chuàng)面皮膚。(3)對于直徑>2 cm的水皰,及時用1 mL無菌注射器在水皰低位處抽吸皰液,并用無菌紗布覆蓋,小水皰不予處理,待其自行吸收[12]。(4)遵循美國皮膚科醫(yī)師協(xié)會推薦的TEN支持性護(hù)理指南,盡量減少換藥[13]。換藥前,使用稀釋后的利多卡因溶液噴灑創(chuàng)面以減輕疼痛,使用無菌棉簽清潔創(chuàng)面待干后涂抹重組牛堿性成纖維細(xì)胞刺激因子凝膠2次/d。住院7 d后,患者全身水皰干癟,14 d 后結(jié)痂伴痂皮脫落,出現(xiàn)新生皮膚。

2.3 特殊用藥護(hù)理

2.3.1 激素沖擊治療的護(hù)理

TEN患者需使用中等劑量甲潑尼龍沖擊治療,治療中護(hù)士注意監(jiān)測患者的生命體征、血糖以及電解質(zhì)的變化[14];及時詢問患者有無消化道不適癥狀,于入院后第3天、第7天進(jìn)行大便常規(guī)及隱血檢查,警惕消化道出血的發(fā)生,本例患者未發(fā)生不良反應(yīng)。

2.3.2 免疫球蛋白的用藥護(hù)理

免疫球蛋白可以有效緩解TEN患者皮損區(qū)疼痛、滲液,促進(jìn)新生表皮生長[15]。但免疫球蛋白是異體蛋白,輸注時速度宜慢,需密切觀察患者有無過敏反應(yīng)。免疫球蛋白存放于4 ℃的冰箱,使用前常溫下復(fù)溫。輸注前查對免疫球蛋白的批次,不同批次的免疫球蛋白輸注前后需用0.9%氯化鈉溶液間隔沖管。

2.4 營養(yǎng)支持

患者禁食水期間,每日通過靜脈輸注脂肪乳氨基酸糖、六合氨基酸、氯化鉀注射液等,滿足患者機(jī)體營養(yǎng)需求,保持電解質(zhì)平衡?；颊呖梢越?jīng)口進(jìn)食后,鼓勵患者進(jìn)食高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)食物,且在食物溫涼時食用,避免高溫?fù)p傷消化道黏膜。

2.5 疼痛護(hù)理

采用疼痛數(shù)字評分法每日對患者的疼痛程度進(jìn)行評估?；颊咦≡?～3 d時,疼痛評分為4～5分,為中度疼痛,此時為減少進(jìn)食帶來的疼痛,囑患者禁食水,給予營養(yǎng)支持;及時處理全身皮膚直徑>2 cm的水皰,減少水皰張力帶來的疼痛;允許家屬陪伴;住院4～10 d時,疼痛評分為1～3分,為輕度疼痛,患者此期間可進(jìn)食,進(jìn)食前用利多卡因漱口液含漱,皮膚換藥處局部涂抹利多卡因,減輕口腔及皮膚疼痛感;住院10～15 d時,疼痛評分為1分,為輕度疼痛,囑患者活動時避免摩擦新生皮膚,減少皮膚損傷;住院15 d后,患者疼痛評分為0分。

2.6 體液管理

由于口腔疼痛,患者進(jìn)食量減少;加上患者皮膚破損導(dǎo)致體液經(jīng)皮膚丟失,因此應(yīng)做好體液的管理[16]。入院后,準(zhǔn)確記錄24 h出入量,入量包括靜脈補(bǔ)液量、進(jìn)食量,出量包括患者的尿量、皮膚滲出量。入院1～10 d,每日經(jīng)靜脈輸注氯化鉀、氨基酸、維生素C注射液等;于患者入院當(dāng)天、入院第5天、第10天監(jiān)測腎功電解質(zhì)(鉀、鈉、氯)指標(biāo),注意評估患者皮膚彈性及意識狀態(tài)。本例患者未發(fā)現(xiàn)心力衰竭、電解質(zhì)紊亂等問題。

2.7 妊娠早期的護(hù)理

本例患者處于妊娠早期合并TEN,存在較高的流產(chǎn)風(fēng)險,遵醫(yī)囑給予黃體酮、間苯三酚等保胎藥物;做好患者病情評估,嚴(yán)密觀察患者有無下腹疼痛、陰道出血等先兆流產(chǎn)現(xiàn)象;同時,關(guān)注患者情緒狀態(tài),加強(qiáng)用藥指導(dǎo)和心理護(hù)理,緩解患者焦慮、緊張心理。經(jīng)過25 d的精心護(hù)理,患者順利度過早孕期。

3 小結(jié)

本例患者在妊娠早期出現(xiàn)罕見的TEN,國內(nèi)外雖然有TEN的相關(guān)研究報道,但是妊娠合并TEN的相關(guān)研究較少,護(hù)理人員對其認(rèn)識和護(hù)理經(jīng)驗(yàn)不足,增加了護(hù)理的難度[17]。經(jīng)過多學(xué)科診療后,護(hù)理團(tuán)隊迅速做出反應(yīng),采用循證護(hù)理方法,及時尋找最佳處理策略,幫助患者順利度過表皮剝脫期,患者未出現(xiàn)繼發(fā)感染、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,康復(fù)出院。