陳桂武 劉文芹 李建杭 梁耀方 謝玉環(huán)
患者男,35歲,因“發(fā)現(xiàn)左大腿腫物3年余,加重伴疼痛1周”來院就診。體格檢查:左大腿遠端內(nèi)側(cè)深部可捫及一腫物,質(zhì)地軟,邊界欠清晰,壓痛明顯,Tinel 征陰性。超聲檢查:左大腿遠端內(nèi)側(cè)皮下距體表5 mm 處可見一大小約14 mm×11 mm 橢圓形團狀低回聲,邊界欠清晰,內(nèi)回聲不均勻,未見明顯包膜回聲(圖1A);CDFI 于其內(nèi)可探及豐富血流信號(圖1B)。超聲提示:左大腿遠端內(nèi)側(cè)皮下團狀低回聲,考慮良性病變,待排血管瘤或神經(jīng)鞘瘤可能。MRI 檢查:左大腿股內(nèi)側(cè)肌內(nèi)見一類結(jié)節(jié)狀長T1、長T2 信號,增強掃描病灶呈環(huán)形強化,壓脂序列中央呈低信號,邊緣呈高信號。MRI 提示:左大腿股內(nèi)側(cè)肌強化結(jié)節(jié),待排血管瘤可能。予以行左大腿腫物切除術(shù),術(shù)后病理檢查:腫物由大小一致的圓形或卵圓形細胞組成,分布于大小不一的血管周圍(圖2)。病理診斷:(左大腿股內(nèi)側(cè)肌腫物)符合肌周細胞瘤。免疫組化檢查:Vim、SMA(+),CD34、ERG、CD31(間質(zhì)血管+),CK、CD56、S-100(-),Ki-67(約3%+)。
討論:肌周細胞瘤是一種極罕見的由肌樣細胞組成的血管周圍腫瘤,兼具有肌細胞瘤和血管周細胞瘤的組織學特點;多見于成年人,好發(fā)于遠端肢體,其次為近端肢體、頸部、軀干和口腔,臨床多表現(xiàn)為真皮層或皮下軟組織腫物,常生長緩慢且不伴有疼痛。肌周細胞瘤超聲多表現(xiàn)為團狀低回聲,邊界清晰或不清晰,內(nèi)回聲不均勻,部分周邊可見包膜回聲;CDFI 于團塊內(nèi)探及豐富血流信號;而MRI 則表現(xiàn)為長T1、T2 信號的強化結(jié)節(jié),其中以包膜強化較為明顯,壓脂序列提示團塊內(nèi)含脂肪成分較少;本病例影像學特征較為典型,與上述表現(xiàn)相符。此外,本病需與肌纖維母細胞瘤、血管平滑肌瘤和滑膜肉瘤等相鑒別。肌纖維母細胞瘤多見于老年患者,超聲多表現(xiàn)為均質(zhì)的團狀低回聲,邊界清晰,部分團塊內(nèi)僅探及點狀或無明顯血流信號。血管平滑肌瘤也好發(fā)于老年患者,超聲多表現(xiàn)為均質(zhì)的團狀低回聲,邊界清晰,團塊內(nèi)可探及點狀、短棒狀或條狀血流信號?;と饬鰟t多見于中年患者,超聲多表現(xiàn)為分葉狀的團狀低回聲,邊界不清晰,團塊內(nèi)可探及短棒狀或條狀血流信號。由于肌周細胞瘤與其他良惡性間葉源性腫瘤有時難以鑒別,在實際工作中需結(jié)合其他影像學檢查綜合評價,必要時可行超聲引導下穿刺活檢進一步明確診斷。