司 桃,范曉莉,姜美娟,錢 云,刁秀云

掌跖角化病是一組遺傳異質性的皮膚病,而奧姆斯特德綜合征(Olmsted syndrome,OS)是其中一種罕見的類型[1]。1927年由Olmsted報道了世界上首個病例[2]。馬東來等[3]于2006年報道了國內第1個病例。Olmsted綜合征的報道目前多數為散發(fā)病例,好發(fā)于男性(男女比例5∶1)[4-5]。Olmsted綜合征的兩大重要的臨床表現為:兩側殘毀性掌跖角化及腔口周圍角化斑。角化的進展引起指趾的收縮、畸形,并最終導致自發(fā)性截指(趾)。其他報告的臨床特性包括口腔黏膜白斑、彌漫性脫發(fā)、魚鱗病、疼痛、嚴重瘙癢、前磨牙缺失、聽力損失、硬化性膽管炎、身材矮小、大關節(jié)松弛、肢端多汗癥等[6-7]。少毛癥的臨床特征也有報道[8]。皮損區(qū)域可發(fā)生反復細菌或真菌感染,病程后期并發(fā)皮膚腫瘤的可能性增加[9]。Omsted綜合征可能是散發(fā)性的或家族性的,已發(fā)現的Olmsted綜合征致病基因為TRPV3[10]。目前針對Omsted綜合征局部治療包括潤膚劑、角質軟化劑(尿素、水楊酸)、濕敷硼酸、維A酸或口服阿維A等,只能暫時緩解癥狀,不能改變疾病進程[11]。嘗試過的外科治療方法是全層切除角化皮損,再進行皮膚移植[12-13]。這種治療可以改善手指屈曲的攣縮,但仍可能復發(fā)[14-15]。因此,采用5-氨基酮戊酸光動力結合手術治療是一種先進而具有潛力的治療方法。鑒于目前我國尚未見過此類病例中嚴重Olmsted綜合征的外科手術結合光動力療法,故在本病例中如何制訂聯(lián)合治療計劃和探討圍術期的護理對策,均具有一定的難度。我科于2019年7月收治1例Olmsted綜合征伴手足疣狀增生伴散在角化增生的患兒,通過進行右手皮損切削電灼術聯(lián)合5-氨基酮戊酸光動力治療,經過精心護理后患兒右手皮損得到了一定的控制,生活質量得到提高,現將該患兒圍術期的護理經驗總結如下。

1 臨床資料

1.1 病例介紹

患兒,男,6歲,2019年7月25日因“頭、手足疣狀增生5年,肛周可見散在疣狀增生”入院,診斷為Olmsted綜合征。5年前無明顯誘因出現頭部角化增生、伴有脫屑,后逐漸擴展至全頭,手足也出現散在角化增生?，F皮膚科檢查:手足可見彌漫性疣狀增生,出現對稱性、堅硬、肥厚的過度角化性斑塊,局部皸裂,伴有疼痛、瘙癢、脫屑。手指、足趾彎曲變形,進行性殘毀,肛周可見海星狀角化斑塊,進行性加重,頭發(fā)、眉毛稀少,全身皮損面積超過體表面積的15%。入院時患兒疼痛及瘙癢明顯,疼痛評估量表(FLACC)評分為4分(0分表示輕松,1～3分表示輕度不適,4～6分表示中度疼痛,7～10分表示嚴重疼痛、不適,或者兩者都有)。視覺模擬評分(VAS)為7分(0分表示無瘙癢,10分表示嚴重瘙癢)。

患兒既往身體健康,家庭成員無類似病史、無智力障礙、非近親婚姻;住院時由于手、腳的外形呈“手套”“腳套”外形,皮損明顯,質地較硬,手指、足趾彎曲變形,不能正常走路和握東西。在外院嘗試過口服維A酸、中藥外泡,效果均不佳,為求進一步治療收入我科。針對該患兒的皮損情況,在完善術前各項檢查、排除手術禁忌證后,制定手術聯(lián)合5-氨基酮戊酸光動力的治療方案,并于2019年7月29日行右手Olmsted綜合征切削加磨削加腕部皮損取材加射頻熱凝術加5-氨基酮戊酸光動力治療。

1.2 治療方法

1.2.1 術前物品準備

提前做好消毒包、一次性電凝鑷、高頻雙極電凝儀、無菌手術刀片等準備工作。

1.2.2 麻醉和體位

由于術中采用靜吸復合麻醉,因此采用仰臥位,在骨隆凸處放置軟墊與清潔棉以防止壓瘡;術中要注意保暖和保持體溫,盡可能降低皮膚裸露在外的面積。

1.2.3 手術步驟

醫(yī)生對右上肢進行常規(guī)消毒鋪巾,用15號刀片切除右手腕部皮損,用5-0絲線縫合傷口表面,局部油紗、紗布包扎固定,切取物送病理檢查。右手皮損用血管鉗剝離增生角質,用機械磨削機磨削至真皮乳頭上層,見點狀出血即可。將5-氨基酮戊酸配制成20%的溶液,均勻涂抹于右手手術區(qū)域,范圍超過皮損周圍1 cm。

1.2.4 術后處理

用碘伏對創(chuàng)面進行消毒,覆蓋凡士林紗布,然后用紗布或棉墊包扎;采用抗炎補液和抗角化療法;每日換藥1次,當有新的肉芽組織后,于術后第7天再次外敷濃度為20%的5-氨基酮戊酸溶液3 h后進行光動力治療。術后給予精心治療護理,患兒于2019年8月9日出院,住院期間未發(fā)生并發(fā)癥。

1.3 預后

患兒經手術治療和整體護理后右手皮損完全被切除,創(chuàng)面愈合良好,瘙癢及疼痛癥狀消失,右手關節(jié)活動度得到改善,其余未進行手術部位皮損瘙癢及疼痛癥狀較前緩解,自理能力得到改善。隨訪1年,右手皮損局部復發(fā),左手、雙足及肛周皮損較前加重,但是本次手術仍極大改善了右手的活動情況,提高了患兒的生活質量。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 心理護理

患兒由于病程較久,在住院之前多次就診均未見改善,并且病情逐步惡化,由于手、腳部位的皮膚肥厚、彎曲變形;患兒雙手不能握東西,下肢不能走路,有明顯的四肢功能障礙,不能獨立生活。手腳形態(tài)及機能的變化導致患兒不能上學、不愿出門、不愿與別人交往?；純杭覍僖蜷L期的治療、高昂的治療費、擔憂手術效果以及長期需要家庭照料而產生焦慮、悲觀、失望等情緒。為此,護士為患兒提供了溫馨安靜、合理溫濕度、光線適宜的單間;護士與患兒和家屬在手術之前增進互相之間的信任感,經常與患兒和家屬進行交流,鼓勵他們主動提問,積極幫助患兒處理問題;通過對患兒及其家屬介紹疾病相關防治知識,了解該病的治療方法和療效,并告訴其通過外科治療可以緩解右手手指的瘙癢、疼痛及活動度,改善生活狀況,但復發(fā)的風險仍然存在,會有多次手術的可能,但術后做好隨訪和局部及系統(tǒng)性治療可以改善肢體功能,提高患兒生活質量。

2.1.2 皮膚準備

術前完善各項檢查,排除手術禁忌;術前對右手皮損用碘伏消毒液浸泡軟化消毒,封包外涂復方維A酸軟膏、金霉素軟膏、新適確得等藥,進行抗角化并預防感染,緩解皮膚異常角化引起的劇烈疼痛和瘙癢;囑患兒家屬協(xié)助患兒練習床上排尿、排便。

2.2 術后護理

2.2.1 體位護理

術后3 h內遵醫(yī)囑采取去枕平臥位,抬高右手患肢30°。術后1周健側臥位,避免術區(qū)局部受壓,減少水腫及滲出。

2.2.2 飲食護理

術后3 h內不能進食,3 h后可以逐步恢復到正常進食;建議患兒適當進食含有豐富的蛋白質和維生素的食品,以增強身體的免疫力。

2.2.3 傷口護理

此患兒右手手術后創(chuàng)面大且滲液多,術后的護理對手術的療效有很大的影響。術后24 h內傷口滲血、滲液增多,護理人員每隔1 h監(jiān)測1次傷口滲出情況,并將滲出液污染的外層敷料及時更換,用無菌紗布進行包扎,并做好記錄。若患兒創(chuàng)面未見明顯液體滲出,應按醫(yī)生要求每天更換1次敷料。在更換時先將外層敷料取下,然后用生理鹽水清洗內層的凡士林油紗布,將其揭除后用消毒液對創(chuàng)面消毒,再用凡士林油紗覆蓋創(chuàng)面,外層用無菌紗布、棉墊包扎。在換藥時注意無菌操作,動作輕柔,切忌暴力撕扯敷料,以免創(chuàng)面撕裂;在更換傷口敷料時要觀察傷口有無異味、膿性分泌物和出血部位;換藥時注意安撫患兒,采用觀看動畫片等形式轉移注意力減緩疼痛?；純盒g后第1天、術后第2天傷口敷料滲血滲液較多,每天換藥2次,保持傷口敷料外觀清潔干燥;術后第3天患兒右手疼痛明顯減輕,無明顯滲血滲液。

2.2.4 疼痛護理

術后疼痛是不可避免的并發(fā)癥,影響患兒的情緒以及護理依從性,必須采取措施予以改善[16]。護士是實施疼痛護理的關鍵環(huán)節(jié),可遵醫(yī)囑通過多模式鎮(zhèn)痛措施改善疼痛感,有助于患兒術后康復[17]。護士在術前、術后換藥時采用兒童疼痛行為量表(FLACC)評估患兒疼痛,并予以相應的多模式疼痛護理措施。護士應為患兒打造良好的康復環(huán)境,保證病房干凈整潔,保證溫度與濕度適宜;手術24 h后患兒疼痛評分為6分,按照醫(yī)生要求給予鎮(zhèn)痛泵,并設定鎮(zhèn)痛泵的時間間隔,告訴患兒家屬怎樣用鎮(zhèn)痛泵;當疼痛明顯時可以增加1次給藥;因換藥時間長,換藥時疼痛較重,換藥之前應與患兒家屬進行良好的交流,以獲得良好的護理配合,并在換藥時播放患兒喜歡的卡通影片,讓患兒的注意力得到有效轉移,從而增加換藥的依從性;換藥時注意動作輕柔,換藥后給予患兒獎勵,以減輕恐懼心理。抬高右側術肢30°,促進血液回流,防止腫脹及疼痛加劇,第2天患兒疼痛評分為2分,遵醫(yī)囑停止使用鎮(zhèn)痛泵;患兒家屬可以通過溝通分散患兒的注意力,如果疼痛比較嚴重時可以服用布洛芬混懸液來緩解疼痛。

2.2.5 用藥護理

遵醫(yī)囑予以抗感染、抗角化等治療,做好各項藥物護理,注意觀察其作用和副作用。據患兒家屬所陳述的病情、存在的癥狀及相關檢查,目前擬診斷為Olmsted綜合征,阿維A膠囊具有調節(jié)表皮分化和增殖作用,能有效地抗角化[18]。由于病情需要,主治醫(yī)生建議于2019年8月6日開始應用阿維A膠囊(維甲酸類藥物),告知患兒家屬治療風險,口服不同的劑量可能存在維甲酸的不良事件,可致皮膚黏膜干燥、血脂及肝腎功能異常、骨密度降低、骨折率增加、神經精神異常、生殖異常等[19-21]。并簽訂知情同意書,治療過程中護士密切觀察患兒皮膚、黏膜等情況并傾聽主訴,密切關注實驗室檢查報告,觀察是否出現藥物不良反應并及時匯報醫(yī)生。告知患兒及家屬在服用阿維A期間應避免在陽光下過多暴露,避免飲酒。在服用阿維A前和服用期間應定期檢查肝功能。住院期間該患兒使用阿維A膠囊未出現不良反應。

2.2.6 瘙癢護理

54.4%的皮膚病病人存在瘙癢癥狀,瘙癢對生活質量有顯著影響[22]。瘙癢性皮膚病病人實施優(yōu)質護理可以顯著提高病人的臨床療效,有效緩解和控制病人皮膚瘙癢癥狀,解除病人的痛苦[23]。該患兒皮損處瘙癢明顯,遵醫(yī)囑予止癢抗組胺藥物仙特明滴劑,用于左手、雙足及肛周的皮損區(qū)域。并用長繃帶給患兒制作棉布手套、腳套,避免患兒瘙癢時抓撓產生的摩擦,減少出血和感染。未行手術的左手、雙足及肛周皮損區(qū)域,保持皮膚清潔。應避免辛辣刺激的食物,應進食富含維生素C、維生素E以及優(yōu)質蛋白易于消化的食物,促進血液循環(huán),改善表皮細胞代謝功能。必要時可涂抹爐甘石洗劑。皮膚瘙癢不可抓撓,脫皮時不可強行撕扯,以免皮膚破損感染。衣著應寬松,穿棉質衣物。該患兒入院時VAS評分為7分(0分表示無瘙癢,10分表示嚴重瘙癢),經手術及系統(tǒng)治療后右手VAS評分為0分,左手及雙足VAS評分為2分,肛周皮損區(qū)域VAS評分為0分。由此可見,本次治療及護理對緩解患兒瘙癢癥狀具有極大的意義。

2.2.7 光動力治療護理

光動力療法是一種基于光敏劑、光和氧分子的相互作用,通過壞死和凋亡機制引起細胞死亡。氨基酮戊酸聯(lián)合光動力對疣狀痣、難治性跖疣、尋常疣等疾病產生較好的療效[24]。5-氨基酮戊酸光動力療法(ALA-PDT),在治療皮膚疾病方面有其獨到的優(yōu)勢。我科室醫(yī)生嘗試使用手術切削電灼聯(lián)合ALA-PDT治療Olmsted綜合征,手術當天、術后第7天遵醫(yī)囑給予5-氨基酮戊酸外敷后進行光動力治療;右手涂抹20%的5-氨基酮戊酸溶液后用黑色薄膜包住,避光;于外用3～4 h后用LED-IB治療器(波長635 nm)于距創(chuàng)面約15 cm處照射20 min。治療過程中患兒及家屬使用護目鏡,固定患兒右手位置,安撫患兒情緒,避免患兒右手部移動影響照光效果;治療結束后冰塊隔無菌紗布冷敷30 min,囑患兒注意防曬,忌食辛辣刺激食物。

2.2.8 觀察皮膚血液循環(huán)

術后對右手創(chuàng)面的繃帶壓力均勻、松緊度進行監(jiān)測;24 h后對四肢血液循環(huán)進行監(jiān)測,包括皮膚顏色、溫度、腫脹度等指標,并詢問患兒右手疼痛和麻木情況;如果發(fā)現有異常的皮膚血液循環(huán)情況,立即匯報醫(yī)生并進行適當的減壓包扎;建議患兒一定要保護好傷口,避免撞擊,防止出血。

2.2.9 功能鍛煉

指導患兒家屬在手術當天幫助患兒進行關節(jié)肢體屈伸活動,并教會家屬協(xié)助患兒進行踝泵運動和股四頭肌等長收縮;術后1 d協(xié)助患兒下床,同時將右手固定在胸前心臟以上的部位;在暴露創(chuàng)面后引導患兒進行右手手掌指關節(jié)和手指間關節(jié)的屈伸運動,以患兒未感覺顯著疼痛為宜。在接受相應的健康教育后,患兒和家屬都能積極地進行功能鍛煉,未發(fā)生肢體功能障礙加重。

2.2.10 出院指導

指導患兒及家屬相關注意事項,特別是右手創(chuàng)面護理方面,一定要全部暴露,同時避免創(chuàng)面潮濕。左手、雙足及肛周用復方維A酸軟膏及金霉素軟膏外用,每天2次,每次涂抹乳膏前需將殘留乳膏清理干凈;口服阿維A膠囊1片,每天2次,定期復查肝功能。告知患兒家屬手術僅去除嚴重皮損,改善右手肢體功能,但不能根治疾病,囑患兒家屬每3個月來院復查1次,查看皮損處有無復發(fā)及新發(fā)皮損。

3 小結

Olmsted綜合征在臨床上罕見,目前本病還沒有有效的治療方法。該病為慢性進行性病程,大多數患兒會出現手足殘毀性疼痛及瘙癢,嚴重影響日常生活,給患兒造成極大的痛苦。對于局部或系統(tǒng)用藥治療無反應的患兒,全層切除過度角化皮損是減輕疼痛和瘙癢的另一種治療選擇。手術切除皮膚全層或部分切除可以減輕疼痛和攣縮,改善其功能,但是易復發(fā)[13]?；谏鲜鲇^點,該患兒于我科行右手皮損切削加磨削,首次嘗試性地使用5-氨基酮戊酸光動力療法,成功完成了手術。而左手、雙足及肛周未進行手術治療。本例患兒右手經手術切削電灼聯(lián)合光動力治療,術后口服阿維A膠囊,外用金霉素軟膏及維A酸乳膏,護士對患兒提供了圍術期護理和疼痛、瘙癢護理、光動力治療護理、功能鍛煉等。術后右手皮損完全被切除,患兒出院時右手創(chuàng)面愈合良好,瘙癢及疼痛癥狀消失,右手關節(jié)活動度得到改善,其余未進行手術部位瘙癢及疼痛癥狀較前緩解,自理能力得到改善。1年后隨訪右手皮損局部復發(fā),左手、雙足及肛周皮損較前加重。但是本次手術仍極大地改善了右手的活動情況,改善了患兒的生活質量,對未來Olmsted綜合征治療后護理具有極大的意義。因此,本案例中使用的切削手術聯(lián)合氨基酮戊酸光動力治療方案及護理措施對相關疾病的治療具有一定的借鑒意義。