朱素甜 宋偉健 孫立濤
患者男,29 歲,因反復(fù)腹痛、腹脹2 年余,加重1 d,伴排氣、排便減少就診。既往無(wú)手術(shù)史、外傷史、家族腫瘤病史。血常規(guī)檢查:白細(xì)胞計(jì)數(shù)23.54×109/L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)21.62×109/L,超敏C 反應(yīng)蛋白55.1 mg/L,三者均升高;血清腫瘤標(biāo)志物及生化檢查均屬正常范圍。超聲檢查:右下腹腹腔內(nèi)見一大小約9 mm×3 mm×5 mm 團(tuán)塊狀實(shí)性不均質(zhì)回聲區(qū),與升結(jié)腸聯(lián)系密切,形態(tài)不規(guī)則,邊界欠清晰,內(nèi)部回聲不均勻,局部呈高低相間;CDFI 于其內(nèi)可探及少量點(diǎn)條狀血流信號(hào);脈沖多普勒示血流呈低速低阻動(dòng)脈頻譜,阻力指數(shù)(RI)0.59,收縮期峰值血流速度(PSV)23.31 cm/s。見圖1。超聲提示:升結(jié)腸腫物,惡性待排,建議進(jìn)一步檢查。腹盆CT 平掃提示:升結(jié)腸腸壁不均勻增厚,伴腸腔狹窄,近端小腸梗阻改變。腹盆CT 增強(qiáng)提示:升結(jié)腸腸壁增厚,壁厚不均勻,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,考慮腸癌可能。見圖2。腸鏡檢查:于距肛70 cm處(升結(jié)腸附近)可見多發(fā)息肉樣隆起,聚合成團(tuán),表面潰瘍形成,腸腔狹窄。見圖3。后行腹腔鏡右半結(jié)腸切除術(shù),術(shù)中見:回盲部可見大小約10 cm×8 cm多發(fā)息肉,質(zhì)中,占據(jù)腸腔1周,結(jié)腸腸腔狹窄。見圖4。術(shù)后組織病理檢查:回盲部黏膜下淋巴管瘤,大小約7 cm×6 cm;腸系膜淋巴結(jié)21 枚反應(yīng)性增生。見圖5。免疫組化檢查:CD34(+)、CD31(+)、ERG(-)、Fli-1(-)、Ki67(+1%)、CEA(-)、CD20(淋巴細(xì)胞+)、Bcl-2(淋巴濾泡-)。病理診斷:結(jié)腸良性腫瘤(黏膜下淋巴管瘤)?;颊咝g(shù)后恢復(fù)良好,切口Ⅱ/甲級(jí)愈合,于7 d后出院。
圖1 本例患者聲像圖
圖2 本例患者CT圖
圖3 本例患者腸鏡下觀
圖4 本例患者術(shù)中大體標(biāo)本圖
圖5 本例患者病理圖(HE染色)
討論:淋巴管瘤是一種少見的淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育異常,多見于嬰幼兒,可發(fā)生于全身各個(gè)部位,好發(fā)于頭部、頸部和腋窩,腸道受累相對(duì)少見,一般位于腸系膜、大網(wǎng)膜和結(jié)腸系膜[1]。淋巴管瘤的病因尚未明確,可能與淋巴系統(tǒng)的先天性異常,以及外傷、淋巴阻塞、手術(shù)、炎癥過(guò)程或放射治療有關(guān)[2]。淋巴管瘤組織學(xué)類型分為單純性(毛細(xì)血管性)、海綿狀及囊性淋巴管瘤[3],病理表現(xiàn)為淋巴管擴(kuò)張,內(nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞及淋巴細(xì)胞大量聚集,免疫組化標(biāo)志物D2-40、CD31、CD34和Ki67(+1%)陽(yáng)性對(duì)診斷脈管來(lái)源的腫瘤有著重要意義。結(jié)腸淋巴管瘤多無(wú)癥狀,最常見的臨床癥狀為腹痛、腹脹及腹部可觸及的腫塊,但當(dāng)出現(xiàn)腫瘤的壓迫作用、出血或感染時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)類似急腹癥的一系列癥狀[4]。淋巴管瘤典型超聲表現(xiàn)為邊界清晰的無(wú)回聲囊性或多囊性腫塊,具有多個(gè)較薄的隔膜,呈蜂窩狀改變,并伴有后方回聲增強(qiáng),分隔上可見點(diǎn)線狀血流信號(hào)[5]。本例患者超聲表現(xiàn)不典型,表現(xiàn)為升結(jié)腸內(nèi)團(tuán)塊狀不均質(zhì)回聲,突向腸腔內(nèi)、外,壓迫腸腔,形態(tài)不規(guī)則、邊界欠清晰,內(nèi)部高回聲為腸腔與黏膜層界面反射,部分低回聲不均勻,可見微囊腔結(jié)構(gòu),并可見其產(chǎn)生反射所呈現(xiàn)的點(diǎn)狀強(qiáng)回聲,CDFI 可探及少量點(diǎn)條狀血流信號(hào),脈沖多普勒示血流呈低速低阻動(dòng)脈頻譜,與惡性腫瘤表現(xiàn)相似。同時(shí)成人結(jié)腸淋巴管瘤發(fā)病率較低,檢查者對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足,最終導(dǎo)致誤診。該病的另一特點(diǎn)是多發(fā)生于淋巴組織豐富區(qū)和淋巴管匯合處,準(zhǔn)確識(shí)別病變起源部位有助于鑒別診斷。當(dāng)臨床表現(xiàn)為腸梗阻,且超聲提示囊性型腫塊甚至低回聲實(shí)性腫塊時(shí),應(yīng)考慮腸道淋巴管瘤的可能。
總之,超聲可實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)觀察病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其對(duì)周圍組織關(guān)系,對(duì)成人結(jié)腸淋巴管瘤有一定的提示作用,但是最終確診仍需依靠病理診斷。