樊麗花

橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM）是少見而致命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，病理改變以腦橋髓鞘溶解為特征[1]。近年來隨著MRI的廣泛應(yīng)用，對CPM的診斷有明顯提高，但仍易漏診誤診。典型病變部位常位于腦橋中央而得名，病變也可累及腦橋以外區(qū)域如丘腦、基底節(jié)、大小腦的灰白質(zhì)聯(lián)合等。后一種情況又稱腦橋外髓鞘溶解（extrapontine yelinolysis，EPM），兩者合稱為滲透性髓鞘溶解（osmoticmyelinolysis，OM）。CPM、EPM常以雙側(cè)對稱性受累為特征。

1 臨床資料

我院1998～2009年以來5例CPM。

病例152歲男性，席漢綜合征2年余，上呼吸道感染后突發(fā)垂體危象，出現(xiàn)低血壓 （血壓80/60mmHg）、低血糖 （血糖1.8mmol/L）、低血鈉（血鈉96mmol/L），立即給予補鈉、激素、補糖、升壓等治療，48h后出現(xiàn)煩躁繼而昏迷，四肢肌力一級，雙巴氏征陽性。呼吸不穩(wěn)，頭顱MRA可見腦橋基底部蝙蝠翅膀樣長T1長T2影。逐漸出現(xiàn)呼吸衰竭死亡。

病例267歲女性，突發(fā)頭暈、嘔吐、腹瀉3d入住省級醫(yī)院，血鈉107mmol/L，頭顱MRI及MRA未見異常。自行轉(zhuǎn)入我院，給予補鈉治療后6h出現(xiàn)吞咽障礙、構(gòu)音障礙，四肢肌力下降為一級，雙巴氏征陽性，很快意識障礙、眼球分離，頭顱CT查未見異常。次日因呼吸衰竭死亡。

病例337歲男性，平素飲酒史20年，乏力3d來診，入院時血鈉111mmol/L，給予補鈉治療1周后出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽障礙、四肢無力，腱反射弱，雙巴氏征陽性，頭顱MRI腦橋基底部環(huán)形長T1長T2影。經(jīng)治療生活可自理。

病例451歲男性，糖尿病合并腎病20年，此次突發(fā)構(gòu)音障礙伴輕度嗜睡1d來診。當(dāng)時低鈉（血鈉123mmol/L），輕度貧血面容。3日后意識有加重，頭顱MRI可見腦橋中央環(huán)形長T1長T2影，診斷腦干梗死，給予積極補鈉、改善銀杏葉制劑，未見好轉(zhuǎn)。復(fù)查頭顱MRI及MRA后修正診斷CPM。2周后死亡。

病例567歲女性，發(fā)熱、咳嗽、咳痰5d，慢支肺氣腫10年，入院時低鈉低鉀血癥，血鈉112mmol/L，血鉀3.4mmol/L。胸片可見右肺感染，頭顱CT可見右基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，給予抗炎、補鈉治療后逐漸出現(xiàn)吞咽障礙，四肢肌力三級，意識嗜睡，頭顱MRI可見腦橋長T1長T2影，診斷腦干腦炎，抗病毒治療后效果不好，1周后會診考慮修正診斷為CPM，治療后好轉(zhuǎn)。

2 討 論

CPM病理學(xué)上表現(xiàn)為髓鞘脫失不伴炎癥反應(yīng)，主要病因是代謝性的。由于CPM發(fā)生在嚴(yán)重疾病基礎(chǔ)上，其臨床表現(xiàn)常被其他癥狀所掩蓋，故易誤診漏診[2，3]。最顯著的病理特征為病變局限性對稱地分布在腦基底中央，上可延至中腦下緣。病灶從腦橋基底延伸到被蓋，累及此處的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，出現(xiàn)意識障礙甚至緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征。腦橋最下部及中腦常不受累。據(jù)上述病理特征可出現(xiàn)特殊的影像學(xué)特征，MRI橫斷面圖像上病灶形態(tài)為圓形或蝴蝶形，矢狀面為卵圓形，冠狀面上為蝙蝠翼形。T1WI病灶表現(xiàn)為均勻性圓形低信號影，病變邊緣欠清晰，無占位征象。T2WI上可見病灶內(nèi)有散在、斑點樣高信號影，這是由于髓鞘破壞的早期階段發(fā)生了類似華勒變性中油脂與蛋白比率變化的現(xiàn)象。此征象可以作為CPM的早期診斷的依據(jù)。

本組5例患者的共同點即由各自的基礎(chǔ)疾病引發(fā)低血鈉?？焖偌m正低血鈉后出現(xiàn)了代謝性腦?。ǖ脱c）、無法解釋的構(gòu)音和吞咽障礙、四肢癱瘓、意識改變、錐體外系癥狀等臨床表現(xiàn)，通過頭顱MRI確診。比較緩慢形成的低鈉血癥被快速糾正是發(fā)生中樞髓鞘溶解癥的關(guān)鍵，而較快糾正快速形成的低鈉血癥則不會出現(xiàn)中樞髓鞘溶解，其中的機制理解為：低血鈉時水沿滲透壓梯度進入腦細(xì)胞內(nèi)導(dǎo)致腦水腫，慢性形成低血鈉時通過1d或者幾天大腦產(chǎn)生適應(yīng)性保護反應(yīng)，腦細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生一些有機性小分子，如肌醇、?；撬帷⒐劝彼?，增加了細(xì)胞內(nèi)滲透壓，緩解了低血鈉所產(chǎn)生的腦細(xì)胞內(nèi)外的滲透壓失衡，減輕腦水腫?？焖偌m正慢性形成的低血鈉再次打破剛形成的上述平衡，腦細(xì)胞外滲透壓驟增，腦細(xì)胞很快脫水皺縮，少突膠質(zhì)細(xì)胞更為敏感，因而導(dǎo)致髓鞘脫失、溶解。5例CPM都與低鈉有關(guān)，故正確補鈉很關(guān)鍵，且應(yīng)在對原發(fā)慢性疾病積極治療的同時補鈉。糾正慢性低鈉血癥不可過快或過慢，一般應(yīng)在10～15mmol/24h較安全，如果大于15mmol/24h，則導(dǎo)致CPM的危險性增加；如補鈉速度小于10mmol/24h，則合并低鉀、酒精中毒、肝腎疾病也可使CPM的危險性升高。靜脈滴注丙種球蛋白可減少抗髓鞘抗體和促進髓鞘再生，有學(xué)者認(rèn)為是治療CPM的最有希望的一種療法。腦橋中央髓鞘溶解癥給予足夠的營養(yǎng)支持和維生素B是非常重要的，對本病的治療有積極的促進作用。激素在CPM治療中的效果尚不確切。CPM雖然無有效的治療，如果能在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上積極有效地控制并發(fā)癥，如肺炎、敗血癥等，不僅可挽救患者的生命、增加患者的存活率，而且可提高患者的生存質(zhì)量[4]。由于嚴(yán)重低鈉血癥本身可以引發(fā)代謝性腦病、嚴(yán)重腦水腫，而快速糾正又可能引發(fā)CPM的發(fā)生，如此兩難的處境經(jīng)常讓醫(yī)師難以權(quán)衡利弊，應(yīng)謹(jǐn)慎補鈉，勤監(jiān)測血鈉，及時調(diào)整補鈉速度，根據(jù)患者的具體病情及時地調(diào)整治療方案，最大可能地提高患者的生存率。

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