劉小剛,王志農(nóng)

(第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院,上海 200433)

患者男,26歲,因反復(fù)胸悶氣急 8個(gè)月、左心房黏液瘤切除術(shù)后 3月余于 2009年 4月 16日入院。入院查體:神志清楚,胸部正中可見(jiàn)一長(zhǎng)約 30 cm手術(shù)瘢痕,愈合良好。雙肺呼吸音清,心界向左下擴(kuò)大,心率 82次/min,律齊,二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期Ⅲ/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音,三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及Ⅱ/6級(jí)收縮期雜音。入院后檢查:心臟彩超示左、右心房占位(考慮黏液瘤),二尖瓣重度關(guān)閉不全(瞬時(shí)反流量 23 ml),三尖瓣重度關(guān)閉不全(瞬時(shí)反流量 26 ml),全心大(左心房容積 203 ml,左心室容積 106 ml,右心房容積 83 ml,右心室容積 56ml),左心室收縮功能正常(FS 34%,EF 63%)。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩,一度房室傳導(dǎo)阻滯。心臟 CT三維重建示左心房黏液瘤向右心房突出。完善相關(guān)檢查后,行左心房黏液瘤切除術(shù) +二尖瓣置換術(shù)+三尖瓣成形術(shù)。術(shù)中于右心房房間隔近冠狀靜脈竇處,見(jiàn)一黃色質(zhì)韌腫塊突出腔外。打開(kāi)房間隔見(jiàn)左心房房間隔及后壁彌漫性腫塊突出,房間隔及左心房后壁彌漫性增厚。手術(shù)切除右心房腫塊及左心房明顯突出的腫塊,置換二尖瓣,行三尖瓣成形術(shù)。術(shù)中切除腫塊行快速冰凍切片檢查為黏液瘤。術(shù)后返回 ICU,患者一般情況良好。術(shù)后病理檢查結(jié)果示左右心房肉瘤；免疫病理檢查結(jié)果示,結(jié)合形態(tài)學(xué)(右心房)符合黏液瘤,部分腫瘤細(xì)胞有一定增殖活性?；颊咝g(shù)后恢復(fù)尚可。第 5天心臟彩超復(fù)查,二尖瓣機(jī)械瓣膜功能良好,全心增大(左心房 165 ml,左心室容積 117 ml,右心房容積 77 ml,右心室容積 107 ml),三尖瓣輕度關(guān)閉不全(瞬時(shí)反流量 4.4 ml),左心室收縮功能正常。

討論:心臟腫瘤可分原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩大類。心臟原發(fā)性腫瘤非常少見(jiàn)(0.001%～0.280%),其中大約 75%為良性,其余 25%為惡性。據(jù)統(tǒng)計(jì),在心臟原發(fā)性腫瘤中,以黏液瘤最多見(jiàn),占 35%～50%。心臟黏液瘤可發(fā)生于任何年齡,大多在 30～60歲,兒童罕見(jiàn)。心臟黏液瘤大多單發(fā)于心房,其中約 75%發(fā)生于左心房,其余主要在右心房,在心室者最少。心臟黏液瘤易碎又位于心腔,栓塞發(fā)生率為 9%～50%。心臟黏液瘤術(shù)前診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖。外科手術(shù)是治療心臟黏液瘤惟一有效的方法,但術(shù)后復(fù)發(fā)率為 5%～14%,以術(shù)后第 3～4 a內(nèi)復(fù)發(fā)率高。復(fù)發(fā)的黏液瘤比第 1次切除的黏液瘤生長(zhǎng)更快,侵襲性更大,但心房黏液瘤復(fù)發(fā)惡變者鮮有報(bào)道。心房黏液瘤復(fù)發(fā)惡變可能與以下原因有關(guān):①手術(shù)切除不徹底,殘留瘤體惡變；②瘤體脫落播散,種植于心房腔室；③心臟黏液瘤的多中心起源。本例為青年男性,3個(gè)月前曾于外院行左心房黏液瘤切除術(shù),主要表現(xiàn)為梗阻癥狀,而全身癥狀不明顯,并且未出現(xiàn)栓塞癥狀。術(shù)前心臟彩超提示為左、右心房占位(考慮黏液瘤)。心臟CT三維重建為左心房黏液瘤向右心房突出,提示腫塊具有一定浸潤(rùn)性,考慮為心房黏液瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中冰凍切片提示心房黏液瘤,而最終病理診斷為心房肉瘤,從而證實(shí)該患者為心房黏液瘤復(fù)發(fā)惡變。因心臟黏液瘤復(fù)發(fā)惡變較良性腫瘤無(wú)明顯特殊癥狀及體征,所以術(shù)前診斷困難。惡性腫瘤臨床癥狀多由腫塊性質(zhì)及位置決定,結(jié)合本例可見(jiàn)腫塊向左心室及二尖瓣延伸,致使二尖瓣關(guān)閉不全。治療方案取決于腫瘤狀態(tài)(原發(fā)或繼發(fā))、大小、組織學(xué)、位置和是否轉(zhuǎn)移擴(kuò)散。目前,其主要治療方法是腫塊根治性切除術(shù),即將腫塊完全切除,切除后造成的心房缺損用補(bǔ)片修復(fù)。對(duì)腫塊較大、已經(jīng)侵蝕周圍大血管及淋巴結(jié)者,多選擇放化療、中醫(yī)等保守治療。本例行單純腫塊切除術(shù),術(shù)中將肉眼可見(jiàn)的腫塊切除,然后置換二尖瓣。這種手術(shù)方式僅解除了二尖瓣關(guān)閉不全所造成的血流動(dòng)力學(xué)改變,所以術(shù)后輔以中藥治療,以延長(zhǎng)患者生命,但對(duì)疾病的最終轉(zhuǎn)歸并無(wú)實(shí)質(zhì)改變。這提示我們,對(duì)于心房黏液瘤如何防止術(shù)后復(fù)發(fā)以及如何早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)惡變才是問(wèn)題的關(guān)鍵。