糖尿病合并中樞性部分性尿崩癥1例報(bào)告

(濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院，濟(jì)南 250031)

患者女，44歲。因口干、多飲、多尿 20余天入院。曾在外院查空腹血糖 7.1mmol/L，予口服二甲雙胍治療，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。近 10 d來自覺口干較前明顯加重，每日飲水量為 6～10 L，以夜間飲水量增多為著?；颊吒赣H有糖尿病病史。入院查體:T 36.7℃，P 75次/min，R 20次/min，BP 130/70 mmHg。體質(zhì)量指數(shù) 28.58 kg/m2，雙眼視野粗測(cè)正常，甲狀腺Ⅰ度腫大，心肺腹查體未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:尿密度1.010 kg/L;血鈉 157.4 mmol/L，血氯 118.4mmol/L，血鉀3.57mmol/L，血鈣 2.1mmol/L，二氧化碳結(jié)合力 27.0mmol/L，血肌酐 67mmol/L，血糖 6.43mmol/L，血磷 1.45mmol/L，血滲透壓 310.6mosm/L;肝、腎、甲狀腺功能均正常;血沉 4 mm/h，總抗核抗體及風(fēng)濕多肽均為陰性;口服糖耐量及 C肽釋放試驗(yàn)示空腹血糖 7.2mmol/L，餐后 2 h血糖 11.7mmol/L，空腹 C肽 1.4 pmol/L，餐后 2 h C肽 4.85 pmol/L，診斷為糖尿病，予皮下注射胰島素降糖治療，血糖控制在 4～9 mmol/L時(shí)，患者多飲、多尿及夜間多飲、多尿癥狀仍存在。遂行禁水—加壓試驗(yàn)，提示禁水前、平臺(tái)期及注射垂體后葉素 5 U后尿密度分別為 1.010、1.015、1.030mosm/L;尿滲透壓分別為 278.0、493.0、638.0 mosm/L;血滲透壓分別為286.8、292.1、293.0mosm/L，行垂體 MRI未見明顯異常，考慮患者糖尿病合并中樞性部分性尿崩癥，予醋酸去氨加壓素0.1mg，3次/d，患者治療當(dāng)日飲水量及尿量明顯減少，減至1.5～2.5 L/d，口干、多飲、多尿癥狀消失，出院后 1個(gè)月復(fù)診，無(wú)特殊不適。

討論:臨床上引起口干、多飲、多尿等癥狀的疾病較多，最為常見的是糖尿病、尿崩癥、精神性多飲等，當(dāng)然也不排除少數(shù)少見病、罕見病，如甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、原發(fā)性醛固酮增多癥、干燥綜合征及 Wolfram綜合征等。該患者糖尿病可確診，但在血糖控制良好的情況下仍有明顯口干、多飲、多尿癥狀，相關(guān)檢查未見鈣、磷代謝異常，可排除甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn);患者無(wú)低血鉀、高血壓等臨床表現(xiàn)亦不考慮原發(fā)性醛固酮增多癥;患者無(wú)精神刺激，亦無(wú)精神焦慮等癥狀，精神性多飲的可能性較小。干燥綜合征為結(jié)締組織病，臨床表現(xiàn)為眼干、口干等外分泌腺受損癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查示相關(guān)抗核抗體陽(yáng)性，該患者僅有口干而無(wú)眼干、消化不良等外分泌腺受損情況，且血沉、總抗核抗體及風(fēng)濕多肽等檢查均為陰性，故干燥綜合征可排除。Wolfram綜合征為常染色體隱性遺傳性神經(jīng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為糖尿病、眼部癥狀、耳聾及尿崩癥，發(fā)病年齡較晚，且雙眼視野正常，無(wú)聽力下降，故本病不考慮Wolfram綜合征?；仡櫲朐簷z查發(fā)現(xiàn)患者存在血滲透壓增高、尿密度降低等情況，該患者經(jīng)進(jìn)一步禁水—加壓試驗(yàn)，禁水期間，尿滲透壓逐漸上升，提示患者體內(nèi)尚有抗利尿激素(ADH)分泌，且腎臟對(duì) ADH敏感，禁水 12h后達(dá)平臺(tái)期，血滲透壓為 292.1mosm/L，尿滲透壓為 493.0mosm/L，行垂體后葉素皮下注射后，血滲透壓為 293.0mosm/L，較前無(wú)明顯變化，尿滲透壓為 638.0mosm/L，較前增高 29%，實(shí)驗(yàn)結(jié)果支持部分性中樞性尿崩癥的診斷。中樞性尿崩癥多由外傷、手術(shù)、占位等繼發(fā)性因素所致，但流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)顯示 30%的中樞性尿崩原因不明，為特發(fā)性，該患者頭顱垂體 MRI正常，考慮為特發(fā)性中樞性尿崩癥。

綜上所述，雖然糖尿病合并尿崩癥病例罕見，但在臨床處理過程中如遇到不能以糖尿病一種疾病解釋時(shí)，要考慮到尿崩癥的可能，注意診斷及鑒別診斷，以防誤診及漏診。