裴順祥 杜昆山 趙國亮 古麗娜 龔 強 張曉蕾

(解放軍第255醫(yī)院泌尿外科 河北唐山 063000)

1 病歷報告

患者，男，27歲，因進行性排尿困難10年，加重1個月，于2009年5月11日入院。查體:一般情況可，心、肺、腹部未見明顯異常。?？魄闆r:外生殖器發(fā)育正常。肛診:前列腺大小正常，中央溝存在，未及結(jié)節(jié)及觸痛，指套退出無血跡，肛門張力正常。血、尿、便常規(guī)正常，肝功、腎功正常。心電圖、胸片檢查正常。泌尿系彩色B超示:左腎體積增大，形態(tài)飽滿，左側(cè)輸尿管未見擴張;右腎缺如，膀胱三角區(qū)右側(cè)、前列腺上方可見一約5cm×4cm大小囊性腫物向膀胱內(nèi)突起，邊界清晰，并于膀胱直腸凹處及右側(cè)精囊區(qū)上方可見管狀、團狀低回聲區(qū)，范圍分別為:6.7cm ×2.0cm、4.4cm ×2.1cm。CT 腹部及盆腔連續(xù)掃描示:左腎略增大，形態(tài)正常;右腎未顯示，膀胱區(qū)見一類圓形略高密度腫物影，大小約5cm×4cm。該腫物與右側(cè)精囊緊密相連，右側(cè)精囊增大迂曲;前列腺大小正常。靜脈腎盂造影:右腎及輸尿管未見顯影，左腎及輸尿管、膀胱顯影良好。盆腔MRI:右側(cè)精囊腺區(qū)多發(fā)囊性腫物，最大5.8cm×4.5cm×4.5cm。向前經(jīng)右側(cè)膀胱底部突入膀胱腔內(nèi)。膀胱鏡檢查:尿道黏膜光滑，前列腺不大，膀胱頸部抬高明顯，以右側(cè)為著。左側(cè)輸尿管開口位置正常、噴尿良好，右側(cè)輸尿管開口未找到，膀胱黏膜光滑，未見結(jié)石及新生物。綜合上述影像學資料，術(shù)前診斷為:右側(cè)先天性巨大輸尿管積水并腎未發(fā)育。于2009年5月13行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見:腹膜后骶髂關節(jié)前方有一迂曲擴張的囊管狀結(jié)構(gòu)，遠端于右側(cè)精囊上方膨大，并突入膀胱肌層，與膀胱不相通，近端有纖維結(jié)締組織，未見明確腎樣組織。術(shù)中完整切除該囊管狀結(jié)構(gòu)，大小約18.0cm ×(2.0～5.0)cm。病理報告:囊管狀腫物(右)，組織切片可見輸尿管組織結(jié)構(gòu)，未見腎樣組織結(jié)構(gòu)。隨訪2年，未見異常。

2 討論

先天性巨大輸尿管疾病臨床少見，合并腎未發(fā)育患者更是罕見。在胚胎發(fā)育過程中，后腎初時位于盆腔，以后由于胎兒腰骶部的生長及身體彎曲變小，腎臟沿背側(cè)體壁上升而成為腹膜后器官。如果僅有中腎管發(fā)育而中腎未發(fā)育，則可缺腎而有生殖管道及盲端的輸尿管[1]。單側(cè)輸尿管發(fā)育不全導致輸尿管呈囊性樣變，近端可極度擴張、迂曲，形成巨大輸尿管積水，而輸尿管遠端閉鎖或不閉鎖，均伴有發(fā)育不全的小腎臟[2]。本病的診斷還應與異位多囊腎相鑒別，CT圖像上異位多囊腎可見多個囊隔，強化時可見受壓變薄的、具有分泌功能的腎組織。CT、MRI檢查能夠清楚顯示對側(cè)腎、輸尿管及膀胱的形態(tài)，結(jié)合靜脈造影正確評價健側(cè)腎的功能，利于切除病腎及輸尿管，避免術(shù)后尿毒癥的發(fā)生。

[1]吳階平.泌尿外科[M].濟南:山東科學技術(shù)出版社，1993.248－252

[2]江 魚.輸尿管外科[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，1983.47