劉志廣,康慧聰,劉金鳳,劉建林,朱遂強(qiáng)#

1.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,武漢430030;2.菏澤市中醫(yī)院ICU,山東 菏澤 274035

1 臨床資料

患者,男,55歲,因“咳嗽、咳痰1月,眼瞼下垂、四肢乏力伴呼吸困難2 d”于2010年1月12日來我院就診。患者1月前感冒受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰,無明顯肢體無力及呼吸困難,近2 d家屬發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)眼瞼下垂,自訴感四肢乏力、呼吸困難,來我院門診以“重癥肌無力”收住院。既往確診重癥肌無力2年,幼時有支氣管哮喘病史。入院查體:T 36.5℃,BP 115/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),P 74次/分,R 20次/分,神清,語言清晰,抬頸無力,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑2.5 mm,光反射靈敏,眼球活動靈活,雙側(cè)眼瞼下垂,以左側(cè)為著,左側(cè)眼裂小,伸舌居中,鼻唇溝對稱,四肢肌力V-級,肌張力減低,腱反射等稱,頸軟,克氏征(-),共濟(jì)失調(diào)(-),病理征(-)。血常規(guī)示白細(xì)胞11×109/mL,余血生化正常;心電圖基本正常;胸部CT未見明顯異常。入院后診斷為:重癥肌無力;支氣管哮喘緩解期。予以抗膽堿酯酶(溴吡啶斯的明60 mg,口服,q12h),抗感染(頭孢替唑鈉2.0 g加入生理鹽水100 mL,靜脈滴注,bid),糖皮質(zhì)激素,護(hù)胃等對癥支持治療。1月12日夜間突發(fā)寒戰(zhàn),胸悶,呼吸困難,肺部雙側(cè)布滿哮鳴音,急請呼吸科會診,診斷為支氣管哮喘,予以地塞米松5 mg靜脈推注及多索茶堿注射液0.2 g加入生理鹽水100 mL靜脈滴注,第2日清晨癥狀緩解;患者四肢無力癥狀較輕,支氣管哮喘癥狀突出,調(diào)整治療方案為解痙、止喘、祛痰(甲基強(qiáng)的松龍200 mg加入生理鹽水250 mL靜脈滴注,沐舒坦90 mg加入生理鹽水250 mL靜脈滴注,多索茶堿注射液0.2 g加入生理鹽水250 mL靜脈滴注維持12 h;沙美特羅/氟替卡松50 μ g,吸入,tid);加強(qiáng)抗感染(頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉2.0 g加入生理鹽水100 mL,靜脈滴注,bid);抗膽堿酯酶治療(溴吡啶斯的明減量為30 mg,口服,q12h);對癥支持治療?；颊呦Y狀逐漸好轉(zhuǎn),雙肺未聽到哮鳴音,重癥肌無力情況亦較前好轉(zhuǎn),右側(cè)眼瞼下垂基本恢復(fù),左側(cè)眼瞼仍輕微下垂,四肢無力基本恢復(fù)正常。病情穩(wěn)定后激素逐漸減量改為強(qiáng)的松10 mg,口服,bid;溴吡啶斯的明30 mg,口服,q12h;多索茶堿 0.2 g,口服,bid;沙美特羅/氟替卡松50 μ g,吸入,bid?；颊哌z留左眼瞼輕微下垂,余未見陽性體征,于1月28日出院。

2 討論

重癥肌無力是累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸膜上乙酰膽堿受體的,主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病,主要治療方法為抗膽堿酯酶藥物與免疫抑制劑治療[1]。臨床上重癥肌無力患者常合并尿路、膽道或腸道梗阻,或伴有哮喘病史,應(yīng)用抗膽堿酯酶藥時,肌無力癥狀減輕與梗阻或哮喘癥狀加重存在矛盾?？鼓憠A酯酶藥作用機(jī)制為抑制膽堿酯酶的活性,減少神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿降解,增加乙酰膽堿濃度;但乙酰膽堿會促使支氣管收縮,呼吸道分泌物增多,誘發(fā)哮喘;重癥肌無力合并哮喘發(fā)作時,哮喘發(fā)作可加重肌無力癥狀;停用抗膽堿酯酶藥,重癥肌無力情況會加重。針對這一矛盾,醫(yī)師們應(yīng)該認(rèn)識到,重癥肌無力與哮喘的共同特點為均屬自身免疫性疾病,因此早期使用糖皮質(zhì)激素十分重要。糖皮質(zhì)激素是控制哮喘發(fā)作的最有效的一線藥物,可通過抑制體液免疫反應(yīng)抑制乙酰膽堿受體抗體合成,使突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)量增加,有利于減少抗膽堿脂酶藥用量,減輕氣喘發(fā)作。但激素對重癥肌無力癥狀有一過性加重的副作用,需密切觀察,必要時可采用血漿置換及大劑量丙種球蛋白靜脈滴注以緩解肌無力癥狀;必要時可減少或停用抗膽堿酯酶藥,積極治療哮喘,防止缺氧與電解質(zhì)紊亂,做好肌無力危象的搶救準(zhǔn)備,必要時使用呼吸機(jī)輔助呼吸,待哮喘癥狀緩解后及時恢復(fù)抗膽堿酯酶藥的應(yīng)用。本例治療提示對癥處理也應(yīng)結(jié)合不同疾病的發(fā)病機(jī)制與病理生理特點,辯證施治,選擇恰當(dāng)?shù)臅r機(jī),樹立全局觀點,方可從根本上解決問題[2-4]。

[1]王維治,羅祖明.神經(jīng)病學(xué)[M].第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:300-305.

[2]蒲蜀湘,高聰,朱德儀.神經(jīng)病學(xué)臨床教學(xué)中治療矛盾的運用[J].醫(yī)學(xué)與哲學(xué),2000,21(3):36-38.

[3]楊國帥,周小艷,周治平,等.疑診為進(jìn)展性卒中的重癥肌無力危象并哮喘1例分析[J].中國誤診醫(yī)學(xué)雜志,2009,9(25):6285-6286.

[4]WHO/NHLBI Workshop Report.Global initiative for asthma management and prevention:pocket guide for asthma mailagement and prevention in children[M].Maryland:National InstituteofHealth,National Heart,Lung,and Blood Institute,2002:6-9.