唐運立

廣西大化縣人民醫(yī)院內(nèi)科,廣西大化530800

選擇2005年1月～2009年12月于我科住院的非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥患者8例,男2例,女6例;年齡 61～83歲;均符合 1999年 WHO制定的糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn);病程3～15年;既往無明確糖尿病史2例,有糖尿病史6例;所有患者均無家族史。排除風(fēng)濕性舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃?、腦梗死及中毒等導(dǎo)致的偏側(cè)舞蹈癥。急性起病5例,亞急性起病3例;右側(cè)出現(xiàn)舞蹈 5側(cè),左側(cè)出現(xiàn)舞蹈3例;伴面部抽動3例。查體:四肢肌張力低,肌力正常,病理征(-),腦膜刺激征(-)。入院后急查血糖15.2～31.6 mmoL/L,尿糖(+)～(++++),尿酮體(-),肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血清銅、尿銅正常。頭顱CT檢查示舞蹈癥對側(cè)的尾狀核和/或殼核均見斑片狀高密度影,無占位效應(yīng)。8例入院后即予胰島素和/或口服降糖藥降糖,血糖正常后癥狀消失3例,加服氟哌啶醇后癥狀消失5例。治療4周后復(fù)查血糖正常,復(fù)查CT示病灶減弱或消失,仍無水腫帶出現(xiàn),見圖1A-B。

圖1 A-B 某患者發(fā)病后3 d(A)及治療后20 d(B)頭顱CT檢查結(jié)果

偏側(cè)舞蹈癥是指偏側(cè)肢體及/或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、無目的、不自主運動;上肢表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替屈曲、內(nèi)收,動作極不穩(wěn)準(zhǔn);下肢表現(xiàn)為步態(tài)顛簸、行走困難;面部有眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動、下頜搖動等。文獻報道引起該癥狀的病因很多,但高血糖引起的報道相對較少。非酮癥性高血糖可表現(xiàn)為多種神經(jīng)功能障礙,其中偏側(cè)舞蹈癥是其少見的臨床表現(xiàn)之一。偏側(cè)舞蹈癥發(fā)病機理目前尚無定論,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病的顱內(nèi)病灶多發(fā)生于錐體外系的基底核。學(xué)者們認(rèn)為基底核核團參與錐體外系多種環(huán)路的形成,包括調(diào)節(jié)運動的主要3大環(huán)路:皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路(大腦皮質(zhì)-尾殼核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì));黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路(黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返纖維);紋狀體-蒼白球環(huán)路(尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球)。一側(cè)尾狀核、殼核病變易出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈癥。在錐體外系,神經(jīng)元之間的信息傳遞與許多神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)調(diào)質(zhì)有關(guān),有時神經(jīng)遞質(zhì)平衡失調(diào)是產(chǎn)生臨床癥狀的直接原因。當(dāng)γ-氨基丁酸(gamma-aminobutyric acid,GABA)合成過少,多巴胺作用相對增強,產(chǎn)生動作增多,不自主運動。糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥病理生理基礎(chǔ)不明,有學(xué)者認(rèn)為可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)。另外有學(xué)者認(rèn)為高血糖非酮癥患者細胞能量代謝以無氧代謝為主,三羧酸循環(huán)被抑制,腦細胞以GABA為能量來源,導(dǎo)致很快被耗竭,基底核正?；顒邮艿綋p害,故出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈癥[1]。也有人認(rèn)為本病的病理生理可能的機制為,紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)GABA能神經(jīng)元損傷,導(dǎo)致多巴胺系統(tǒng)的過度活躍;相對于多巴胺活性而言,膽堿能活性相對下降;而前者最為常見。高血糖可破壞血腦屏障,產(chǎn)生全腦血流的下降,尤以基底核區(qū)為最明顯,使得細胞代謝轉(zhuǎn)變,三羧酸循環(huán)被抑制,細胞內(nèi)酸中毒,細胞外谷氨酸聚集,腦水腫形成。腦細胞以GABA為能量來源合成琥珀酸,這僅僅滿足基底核區(qū)所需能量的10%～40%。酮癥性高血糖患者利用乙酰乙酸再合成GABA以對抗GABA的快速消耗,而非酮癥性高血糖舞蹈癥患者GABA被快速耗竭,GABA-內(nèi)啡肽抑制性神經(jīng)元的活性下降,GABA快速下降導(dǎo)致乙酰膽堿合成減少。加上代謝性酸中毒、能量衰竭、GABA 下降,導(dǎo)致基底核區(qū)受到損害而出現(xiàn)舞蹈樣動作[2]。非酮癥性高血糖所致腦基底核損害主要發(fā)生于殼核、尾狀核頭部及蒼白球,偶可延伸至中腦,可單側(cè)或雙側(cè)受累。與常規(guī)血腫不同,并不累及鄰近內(nèi)囊和丘腦等結(jié)構(gòu),無占位效應(yīng)及水腫,其信號改變也不符合血腫的時間演變規(guī)律[3]。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)特征性變化的病理生理機制也不清楚。根據(jù)急性發(fā)病、CT顯示紋狀體高密度影,多數(shù)學(xué)者推測斑片狀出血的可能性最大。也有學(xué)者認(rèn)為急性起病的豆紋動脈供血區(qū)的病變可能是血管損傷的結(jié)果,即出血性腦梗死,血細胞通過缺血區(qū)非血管破裂處血管內(nèi)皮細胞間隙在腦組織間散開,從而造成CT示斑片狀高密度影,CT值為40～50 H U,支持出血的診斷。但不同于高血壓殼核出血,一方面該病的瘀斑狀出血信號不均勻,幾乎無占位效應(yīng),而高血壓性腦出血的血腫常有明顯的水腫和占位效應(yīng);另一方面這種瘀斑狀出血可穿越尾狀核頭部而限于殼核,但不累及內(nèi)囊,因此偏癱少見,而高血壓殼核腦出血常累及內(nèi)囊。完整的丘腦和錐體束在偏側(cè)舞蹈癥的發(fā)生中具有重要作用[3]。另有部分學(xué)者有不同的解釋,認(rèn)為殼核組織的水份、黏度變化,髓鞘的崩解產(chǎn)物,血液中某些物質(zhì)及鈣或其它礦物質(zhì)的沉積,膠質(zhì)細胞增生等都可能是影像學(xué)改變的原因[4]。本組患者無偏側(cè)舞蹈癥其它病因,發(fā)病時血糖高,尿酮體(-),經(jīng)降糖治療血糖正常后癥狀好轉(zhuǎn)、消失,支持高血糖引起偏側(cè)舞蹈癥診斷,病灶無水腫效應(yīng),不支持常規(guī)顱內(nèi)血腫。筆者認(rèn)為非酮癥性高血糖舞蹈癥是上述多種因素共同作用的結(jié)果。

[1]王妮.糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥臨床分析[J].中國實用醫(yī)藥,2009,4(22):167-169.

[2]曹麗麗,遲兆富.非酮癥高血糖性舞蹈病[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué),2007,15(5):545-547.

[3]陳勝利,曹立榮,紀(jì)盛章.非酮癥性高血糖腦部影像學(xué)表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2009,28(2):163-166.

[4]王羽中,黃嶸,趙輝.非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥11例臨床及影像學(xué)分析[J].疑難病雜志,2010,9(4):281-282.