周風(fēng)金，倪 斌，郭 翔，謝 寧，盧旭華，李松凱，張 鋒，楊 軍

齒狀突游離小骨（os odontoideum）是樞椎較為多見的畸形之一，自Giacomini[1]于1886年首次描述以來，這一概念就一直延續(xù)至今。齒狀突游離小骨是指周邊為皮質(zhì)骨的小骨取代正常齒狀突，與樞椎椎體之間無骨性連接。目前認(rèn)為主要有兩種因素導(dǎo)致該病的發(fā)生，即先天發(fā)育因素和外傷因素。齒狀突游離小骨的存在可導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)或脫位，常表現(xiàn)為枕頸區(qū)疼痛、頸部僵硬、活動受限、斜頸等枕頸部局部癥狀，并可出現(xiàn)四肢麻木、無力、行走不穩(wěn)等脊髓壓迫癥狀，大多數(shù)需要外科手術(shù)干預(yù)[2-4]。手術(shù)目前主要采取局部穩(wěn)定融合術(shù)，包括枕頸固定融合術(shù)或寰樞椎固定融合術(shù)。鑒于其臨床特點的差異，不同學(xué)者采取不同的融合方式，而由于齒狀突游離小骨發(fā)病率低，國內(nèi)大宗病例報道較為少見[5]。我們回顧自2006年10月至2008年12月治療的57例齒狀突游離小骨合并寰樞椎不穩(wěn)患者，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共57例，男34例，女23例。年齡13～71歲，平均37.4歲。其中有明確外傷病史者41例。臨床表現(xiàn)：枕頸部疼痛53例，頸部僵硬10例，頸部無力4例，斜頸3例，頭暈6例，頸部活動受限38例。55例存在不同程度的脊髓壓迫癥狀。寰椎前脫位45例，寰椎后脫位12例，其中合并寰椎旋轉(zhuǎn)脫位4例。術(shù)前常規(guī)拍攝頸椎正側(cè)位、開口位及側(cè)位動力位X線片，并常規(guī)行頸椎MRI、CT掃描及三維重建，明確齒狀突游離小骨并寰樞椎不穩(wěn)的診斷，其中Down’s綜合征1例，Klippel-Feil畸形4例，顱底凹陷癥6例，寰椎枕骨化4例，寰椎后弓發(fā)育不良（包括后弓缺如及后弓不閉合）6例，C2～C3融合4例。行后路枕頸融合術(shù)18例（美國史賽克公司OASYS脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)5例，強生公司SUMMIT枕頸固定系統(tǒng)9例，樞法模公司Vertex后路脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)4例）；后路寰樞椎融合內(nèi)固定術(shù)39例，其中C1～C2關(guān)節(jié)間隙螺釘及C1椎板鉤25例，C2椎弓根螺釘及C1椎板鉤14例，均采用美國樞法模公司Vertex系統(tǒng)。術(shù)前ASIA脊髓神經(jīng)功能分級[6]：B級3例；C級33例；D級19例；E級2例。

1.2 手術(shù)技術(shù)

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備

對寰樞椎脫位能夠在屈位或伸位完全復(fù)位者，僅給予頸托制動，擇期手術(shù)；對部分復(fù)位或不能復(fù)位者，行顱骨牽引3～7 d，根據(jù)脫位類型調(diào)整牽引角度及重量，定期拍片了解復(fù)位效果，直至解剖復(fù)位或接近解剖復(fù)位。對仍不能復(fù)位者，在全麻下再試行復(fù)位，復(fù)位困難者行前路經(jīng)口松解后再行后路融合術(shù)，本組有3例行前路經(jīng)口松解后再一期或二期行后路寰樞椎植骨融合術(shù)。

1.2.2 手術(shù)方法

（1）后路枕頸融合術(shù)。

后正中切口顯露枕骨髁部至C3，先小心切除寰椎后弓進(jìn)行減壓，對寰枕膜和硬脊膜之間形成纖維束帶而造成的壓迫，需將纖維束帶一并切除以達(dá)到徹底減壓；對寰椎枕骨化或顱底凹陷者，需要部分切除枕骨后壁以擴大枕骨大孔，達(dá)到減壓目的。然后行C0～C3釘棒內(nèi)固定，其中C2兩側(cè)植入椎弓根螺釘，C3為側(cè)塊螺釘。用高速磨鉆對枕骨、C2棘突及椎板去皮質(zhì)，取髂后上嵴合適的髂骨塊，下方修剪成燕尾式，騎跨于C2棘突上，頭端用螺釘將骨塊固定于枕骨上。于下方植骨塊旁植碎骨塊，放置負(fù)壓引流，關(guān)閉傷口。

（2）后路寰樞椎融合內(nèi)固定術(shù)。

后正中切口顯露枕骨髁部至C3，若行C1～C2關(guān)節(jié)間隙螺釘內(nèi)固定，在透視監(jiān)測下保證寰樞椎位置良好，先經(jīng)皮下通道擰入兩側(cè)關(guān)節(jié)間隙螺釘，再安放寰椎椎板掛鉤，用兩縱棒連接，修飾寰椎后弓、樞椎棘突及椎板植骨床，將修剪合適的雙皮質(zhì)髂骨塊植入寰椎后弓與樞椎棘突之間，兩側(cè)加壓后鎖緊，周圍碎骨塊植骨[7]。對旋轉(zhuǎn)脫位者，助手用點狀復(fù)位鉗把持樞椎棘突進(jìn)行復(fù)位后置入關(guān)節(jié)間隙螺釘。若為C2椎弓根螺釘，則在加壓時確保寰樞椎復(fù)位良好[8]。放置負(fù)壓引流，關(guān)閉傷口。4例合并C2～C3融合病例中，1例徒手行C2椎弓根螺釘固定；3例在計算機導(dǎo)航下施行手術(shù)，其中2例行C1～C2關(guān)節(jié)間隙螺釘固定，1例行C2椎弓根螺釘固定。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗菌藥物，對脊髓受壓重者于術(shù)中、術(shù)后應(yīng)用激素及脫水藥物；對脊髓受壓嚴(yán)重或脊髓信號改變者行門診高壓氧治療。術(shù)后用費城頸托制動3個月，行C1～C2關(guān)節(jié)間隙螺釘及C1椎板鉤固定者術(shù)后無需頸托制動。術(shù)后復(fù)查X線片、CT掃描及三維重建結(jié)果，門診定期（術(shù)后3、6、12個月，之后每年一次）拍片復(fù)查以了解植骨融合及內(nèi)固定位置情況。

2 結(jié)果

本組57例均獲得隨訪，隨訪時間6～60個月，平均26個月。術(shù)中無因手術(shù)操作致椎動脈和脊髓損傷病例。所有病例枕頸部癥狀消失，術(shù)后經(jīng)頸椎伸屈側(cè)位X線片及CT掃描檢查證實，51例獲得骨性融合，6例發(fā)生延遲愈合。術(shù)后1例發(fā)生切口淺表感染，經(jīng)傷口換藥5 d后愈合，2例出現(xiàn)枕頸部麻木，2例髂骨取骨區(qū)疼痛。無內(nèi)固定脫落、斷裂、退釘?shù)炔l(fā)癥，無術(shù)后脊髓神經(jīng)功能減退病例。術(shù)后最后一次隨訪脊髓神經(jīng)功能評價按ASIA分級：C級5例，D級35例，E級17例。典型病例見圖1～3。

3 討論

齒狀突游離小骨發(fā)病率低，早期僅表現(xiàn)為輕微的枕頸部不適，病情發(fā)展可較緩慢，病史長，臨床癥候多樣且不典型，多與常見脊柱疾患的臨床表現(xiàn)相似；同時，枕頸部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，在影像學(xué)圖片上相互重疊遮擋，因此臨床上容易漏診或誤診。隨著影像學(xué)的快速發(fā)展及臨床文獻(xiàn)報道例數(shù)的逐漸增多，目前對齒狀突游離小骨有了更為全面深入的認(rèn)識[4,9-10]。

3.1 診斷

齒狀突游離小骨的診斷主要依賴于影像學(xué)表現(xiàn)，單純診斷齒狀突游離小骨并無實際的臨床意義，需要同時評估寰樞椎間的穩(wěn)定程度和是否有脊髓壓迫情況發(fā)生。頸椎張口位及頸椎側(cè)位片有助于游離齒狀突小骨的初步診斷，頸椎側(cè)位動力位片對診斷是否伴有寰樞椎不穩(wěn)很有意義。由于正常的齒狀突已不存在，測量寰齒前間隙（anterior at1anto-dens interval，ADI）就沒有意義。Sankar等[3]用改良ADI（modified ADI，MADI）評價寰樞椎間的穩(wěn)定性，即測量樞椎椎體前緣與寰椎前弓后緣的間距，認(rèn)為MADI＞5 mm表示寰樞椎不穩(wěn)。本組45例ADI在正常范圍內(nèi)，僅12例ADI超過5 mm，但所有病例的MADI均大于5mm，可見MADI是衡量寰樞椎不穩(wěn)的可靠指標(biāo)。

圖1 齒狀突游離小骨伴寰椎前脫位手術(shù)前后影像學(xué)圖片（女性，50歲，無明顯外傷史）

圖2 齒狀突游離小骨伴寰椎后脫位手術(shù)前后影像學(xué)圖片（男性，13歲，有外傷史）

圖3 齒狀突游離小骨伴寰樞椎不穩(wěn)手術(shù)前后影像學(xué)圖片（女性，32歲，有外傷史）

CT掃描及三維重建可提供更為清晰的骨結(jié)構(gòu)影像，通過對CT的圖像分析，不僅可評估寰樞椎脫位的程度，而且還可以判斷是否合并寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位；對合并其它頸椎畸形也能夠提供明確的診斷。薄層CT掃描加增強還可很好地顯示椎動脈走行的異常，于術(shù)前即可了解椎動脈是否在內(nèi)固定物安置的范圍內(nèi)，指導(dǎo)手術(shù)入路及內(nèi)固定方法的選擇；并可將數(shù)據(jù)導(dǎo)入計算機進(jìn)行術(shù)中導(dǎo)航，以保證手術(shù)的安全性，降低術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險，對評價術(shù)后植骨融合及內(nèi)固定位置也能提供很好的依據(jù)。本組所有病例術(shù)前均常規(guī)行CT掃描及三維重建，發(fā)現(xiàn)椎動脈高弓7例11側(cè)后及時調(diào)整手術(shù)方式，避免了術(shù)中血管損傷的發(fā)生。

通過MRI可以了解齒狀突畸形所致的寰樞椎脫位及脊髓受壓情況；對于軟組織所產(chǎn)生的脊髓壓迫[11]，MRI還可提供X線片和CT參數(shù)所不能提供的關(guān)于脊髓壓迫的直接信息。

3.2 手術(shù)適應(yīng)證

目前對齒狀突游離小骨的手術(shù)指征仍缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但越來越多的學(xué)者傾向于以枕頸部疼痛、寰樞椎不穩(wěn)和有持續(xù)的脊髓神經(jīng)癥狀作為手術(shù)指征[3-4,12]。對于寰樞椎相對穩(wěn)定而無癥狀者，可以選擇非手術(shù)治療，臨床密切跟蹤隨訪。本組2例僅有枕頸部癥狀，但同時伴寰樞椎不穩(wěn)，行寰樞椎融合術(shù)后癥狀消失。大多數(shù)病例同時伴有較為明顯的脊髓壓迫癥狀，3例出現(xiàn)不全癱表現(xiàn)。因此手術(shù)適應(yīng)證的選擇與目前對該疾病的認(rèn)識、國人對外科手術(shù)治療的謹(jǐn)慎選擇以及外科技術(shù)等多方面因素有關(guān)。

3.3 疾病特點及治療方案選擇

齒狀突游離小骨可與其它頸椎畸形（顱底凹陷、寰椎枕骨化、寰椎后弓發(fā)育不良、C2～C3融合等）合并發(fā)生，也常是某個綜合征的一個具體表現(xiàn)，如Down’s綜合征、Klippel-Feil畸形等，因此對該病需要有全面的認(rèn)識，各項術(shù)前檢查要充分，對枕頸部骨性結(jié)構(gòu)、椎動脈形態(tài)及走行要有足夠的了解，建議將CT掃描及三維重建作為術(shù)前的常規(guī)檢查。對需要行C1～C2關(guān)節(jié)間隙螺釘固定者，Yamazaki等[13]甚至認(rèn)為應(yīng)采用CT三維重建加血管造影術(shù)來排除高弓椎動脈。

齒狀突游離小骨合并寰樞椎不穩(wěn)多為前脫位，老年人可出現(xiàn)后脫位，本組寰椎前脫位45例（占78.9%），寰椎后脫位12例（占21.1%）。部分在屈曲位或過伸位可達(dá)到復(fù)位或部分復(fù)位，行顱骨牽引后多數(shù)為可復(fù)性脫位，只有少數(shù)為難復(fù)性脫位，本組57例中僅有3例（占5.3%）需要前路經(jīng)口松解。

合并寰樞椎脫位常伴有脊髓神經(jīng)壓迫癥狀，需要進(jìn)行術(shù)前評估，明確致壓因素、致壓物位置及性質(zhì)。對牽引后癥狀緩解者可選擇合適的固定融合術(shù)；對牽引無明顯效果者可根據(jù)致壓物位置考慮前路松解或后弓切除。

短節(jié)段融合固定及盡可能保留活動功能是治療的原則。合并其他復(fù)雜畸形則對治療提出很高的挑戰(zhàn)，術(shù)前應(yīng)做好充足的準(zhǔn)備，包括手術(shù)方式、內(nèi)固定材料及相關(guān)的儀器設(shè)備。由于枕頸部結(jié)構(gòu)特點，術(shù)中如反復(fù)調(diào)整手術(shù)方案，則難度較大，易出現(xiàn)內(nèi)固定失敗，故應(yīng)預(yù)先做好備選方案。本組有4例術(shù)中將寰樞椎融合術(shù)改為枕頸融合術(shù)，有2例將C1～C2關(guān)節(jié)間隙螺釘固定改為C2椎弓根螺釘固定。

寰樞椎融合術(shù)分前路和后路兩種，而后路融合術(shù)在臨床上更為常用，目前有多種內(nèi)固定方法和技術(shù)，包括Brooks和Gallie等鋼絲捆扎技術(shù)、Apofix和Halifix椎板鉤技術(shù)、C1～C2椎弓根螺釘技術(shù)、Magerl螺釘技術(shù)以及一些改良方法。盡管目前已經(jīng)有諸多寰樞椎后路融合技術(shù)可供骨科醫(yī)師選擇，但其操作的安全性和固定的可靠性均有待進(jìn)一步完善和提高。

倪斌等[7]報道雙側(cè)經(jīng)寰樞關(guān)節(jié)螺釘及寰椎椎板鉤內(nèi)固定系統(tǒng)，該技術(shù)結(jié)合Margerl技術(shù)和椎板鉤技術(shù)的優(yōu)點，可同時完成前后三點固定，同時對植骨塊有加壓作用，有助于植骨融合率的提高。寰椎椎板鉤能夠有效防止寰椎潛在的向前滑移，而寰樞椎間的結(jié)構(gòu)性植骨又可限制寰椎向后移動，減少關(guān)節(jié)間隙螺釘?shù)慕缑鎽?yīng)力，其良好的生物力學(xué)穩(wěn)定性已得到證明[14]。本組15例術(shù)后3個月復(fù)查均獲得良好的骨性融合。然而，由于經(jīng)關(guān)節(jié)間隙螺釘植入后無法調(diào)整寰樞椎間位置，故置釘前必須保證寰樞椎間復(fù)位良好。此外，椎動脈走行異常及頸椎序列異常限制了螺釘?shù)姆胖茫窘M有2例因頸椎前凸過大無法完成置釘，遂改為C2椎弓根螺釘固定。采用C2椎弓根螺釘技術(shù)及C1椎板鉤固定方法，不但可以減少經(jīng)關(guān)節(jié)間隙螺釘引發(fā)椎動脈損傷的發(fā)生概率，還可通過調(diào)整頸椎位置作術(shù)中進(jìn)一步復(fù)位，達(dá)到理想的復(fù)位效果[7]。該技術(shù)不屬三點固定，術(shù)后需要輔以頸托外固定，本組14例均于術(shù)后3～4個月獲得骨性融合，間接表明該術(shù)式也同樣具備較好的生物力學(xué)穩(wěn)定性。

需要指出的是，枕頸融合術(shù)對于那些同時伴有先天的骨和/或血管畸形的齒狀突游離小骨而無法采用寰樞椎固定融合，如寰椎后弓發(fā)育細(xì)小或缺如、椎動脈走行解剖變異或需切除C1后弓減壓者，仍是一個很好的備選方案。而新型內(nèi)固定設(shè)計可以提供更為堅強的即刻穩(wěn)定性，提高植骨融合率，本組雖有6例延遲愈合，但在隨訪期間內(nèi)未發(fā)現(xiàn)一例內(nèi)固定失敗。

綜上所述，早期干預(yù)，仔細(xì)檢查，認(rèn)真分析，選擇合適的后路融合術(shù)式能有效治療齒狀突游離小骨合并寰樞椎不穩(wěn)，減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。

[1]Wollin DG.The os odontoideum:separate odontoid process[J].J Bone Joint Surg Am,1963,45(4):1459-1471.

[2]Spierings EL,Braakman R.The management of os odontoideum:analysis of 37 cases[J].J Bone Joint Surg Br,1982,64(4):422-428.

[3]Sankar WN,Wills BP,Dormans JP,et al.Os odontoideum revisited:the case for a multifactorial etiology[J].Spine,2006,31(9):979-984.

[4]Arvin B,Fournier-Gosselin MP,Fehlings MG.Os odontoideum:etiology and surgical management[J].Neurosurgery,2010,66(3 Suppl):22-31.

[5]Guo X,Ni B,Wang M,et al.Bilateral atlas laminar hook combined with transarticular screw fixation for an unstable bursting atlantal fracture[J].Arch Orthop Trauma Surg,2009,129(9):1203-1209.

[6]Dai L,Yuan W,Ni B,et al.Os odontoideum:etiology,diagnosis,and management[J].Surg Neurol,2000,53(2):106-109.

[7]倪斌,陳華江,郭翔,等.雙側(cè)寰椎椎板掛鉤及經(jīng)寰樞椎關(guān)節(jié)間隙螺釘固定術(shù)[J].中華外科雜志,2005,43(20):1358-1359.

[8]倪斌,陶春生,郭翔,等.雙側(cè)寰椎椎板鉤及樞椎椎弓根內(nèi)固定在寰樞椎融合術(shù)中的初步應(yīng)用[J].脊柱外科雜志,2007,5(3):129-131.

[9]KlimoP Jr,KanP,RaoG,etal.Osodontoideum:presentation,diagnosis,and treatment in a series of 78 patients[J].J Neurosurg Spine,2008,9(4):332-342.

[10]Henderson S,Henderson D.Os odontoideum with associated multidirectional atlantoaxial instability:imaging and clinical considerations[J].J Can Chiropr Assoc,2006,50(2):111-117.

[11]Jun BY.Complete reduction of retro-odontoid soft tissue massin osodontoideum following theposteriorC1-C2 transarticular screw fixation [J].Spine, 1999, 24(18):1961-1964.

[12]倪斌,賈連順,包聚良,等.齒狀突游離小骨的診斷及其外科治療[J].第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報,1997,18(6):525-527.

[13]Yamazaki M,Koda M,Aramomi MA,et al.Anomalous vertebral artery at the extraosseous and intraosseous regions of the craniovertebral junction:analysis by three-dimensional computed tomography angiography[J].Spine,2005,30(21):2452-2457.

[14]Guo X,Ni B,Zhao W,et al.Biomechanical assessment of bilateral C1 laminar hook and C1-2 transarticular screws and bone graft for atlantoaxial instability[J].J Spinal Disord Tech,2009,22(8):578-585.