劉 晶 劉曉華 潘曉燕

山東省即墨市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，山東 即墨 266200

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種少見的全身性炎性破壞性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，具慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)展性等特點，早期癥狀不典型，實驗室檢查無特異性，易造成誤診?，F(xiàn)結(jié)合筆者所在醫(yī)院收治的1例患者的臨床資料進(jìn)行分析，以提高對本病的認(rèn)識。

1 病例報道

患者，男，60歲，農(nóng)民。因反復(fù)發(fā)熱、咳喘、聲嘶1年，加重伴呼吸困難3 d入院?；颊呷朐?年前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，咳少量白色黏液性痰，無畏寒、寒戰(zhàn)，無盜汗、咯血。曾多次在外院診斷肺部感染、急性支氣管炎，經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)，癥狀反復(fù)發(fā)作，漸出現(xiàn)聲嘶、喘憋，活動后喘憋加重。3 d前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，咳嗽、咳白色黏痰、喘憋加重，伴呼吸困難，夜間睡眠不能平臥，收入呼吸內(nèi)科，經(jīng)抗感染、解痙止喘對癥治療，效果差，會診后轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科。既往無肺結(jié)核、支氣管哮喘、慢性支氣管炎、心臟疾病，無藥物過敏史。查體：體溫37.9 ℃，心率100次/min，呼吸25次/min，血壓140/90 mmHg。神志清，喘憋貌，聲音嘶啞，唇紫紺，雙側(cè)耳廓變形，鼻梁塌陷，胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，可聞及鼾音及干濕性羅音。心率100次/min，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平坦，肝脾肋下未觸及，無壓痛反跳痛，脊柱四肢無畸形，關(guān)節(jié)無腫脹壓痛，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。實驗室及其他輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞17.2×109/L，中性粒細(xì)胞0.82，尿、大便常規(guī)正常，肝腎功、血脂正常，血沉 29 mm/h，CRP 47.9 mg/L，類風(fēng)濕因子（-），抗核抗體（-），抗 ENA 酶譜（-），抗心磷脂抗體（-），血管炎線性免疫抗體（-）。肺功能檢查：輕度阻塞性肺功能障礙。肺部CT示：雙肺感染，氣道狹窄。追問病史，近1年來出現(xiàn)鼻梁骨塌陷，聽力下降。結(jié)合病史，診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎。給予喘定平喘，哌拉西林、替硝唑抗感染，給予潑尼松60 mg/d、環(huán)磷酰胺0.4 g/周治療，咳嗽咳痰及呼吸困難逐漸緩解，聲嘶減輕，好轉(zhuǎn)出院，潑尼松逐漸減量，隨訪2年，病情平穩(wěn)。

2 討論

1923年Jaksch首次描述RP，直到1960年正式以RP命名，并沿用至今。RP病因不明，臨床表現(xiàn)多樣，多累及軟骨組織及結(jié)締組織，耳、鼻、喉、眼、關(guān)節(jié)、氣管、支氣管、心臟瓣膜等器官及血管等均可受累[1]。各年齡段均可發(fā)病，好發(fā)于30～60歲，無性別傾向。耳廓軟骨炎是最常見癥狀，表現(xiàn)為雙側(cè)耳廓軟骨部紅、腫、熱、痛、紅斑結(jié)節(jié)，嚴(yán)重者出現(xiàn)聽力下降。另一常見表現(xiàn)為鼻軟骨炎，常侵犯鼻中隔的遠(yuǎn)側(cè)端[2]，急性期表現(xiàn)為局部紅腫、壓痛，反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷，呈鞍鼻畸形。患者可出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)非侵蝕性的多關(guān)節(jié)炎，間歇發(fā)作。呼吸道受累提示預(yù)后不佳，累及喉、氣管及支氣管軟骨的常見癥狀有聲音嘶啞、喘鳴、咳嗽、喘息。疾病晚期由于支氣管軟骨環(huán)破壞，導(dǎo)致呼吸道塌陷和狹窄，發(fā)生呼吸困難、窒息，甚至死亡。RP患者呼吸道受累時，基本都存在通氣功能異常，其中以阻塞性通氣功能障礙表現(xiàn)突出。另外患者還可出現(xiàn)眼部病變、心血管病變、血液系統(tǒng)異常、皮膚損害、神經(jīng)系統(tǒng)病變及腎臟病變。RP的診斷多采用McAdam診斷標(biāo)準(zhǔn)（1976年）[3]：①雙耳軟骨炎；②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎；⑤喉和（或） 氣管軟骨炎；⑥耳蝸和（或） 前庭受損。具備上述3項或3項以上并由病理活檢證實可以確診；如臨床表現(xiàn)明顯，并非每例均做軟骨活檢而可以臨床診斷。RP的藥物治療包括糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥、免疫抑制劑和氨苯砜。糖皮質(zhì)激素可迅速控制急性期炎癥，早期緩解臨床癥狀，減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度，為首選的治療方法。環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺、來氟米特、麥考酚嗎乙酯（霉酚酸酯）、氨苯砜等免疫抑制劑可能對本病有效。對于重癥呼吸困難患者，局部氣道狹窄可給予擴(kuò)張和支架術(shù)或外科手術(shù)切除。氣道塌陷則可給予管腔外夾板治療、經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣和氣管切開術(shù)。合并心臟瓣膜病變者可行瓣膜修補(bǔ)術(shù)或瓣膜成形術(shù)。預(yù)后：RP患者5年病死率接近1/3，近幾年隨著醫(yī)療水平的提高及介入手術(shù)的開展，生存率明顯提高。主要的死亡原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系統(tǒng)性血管炎和心血管并發(fā)癥[4]。

早期診斷和治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵，本例患者曾多次誤診為急性支氣管炎、肺部感染，單純抗感染、解痙治療效果不佳，予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑聯(lián)合治療后病情得到控制。

[1]顧美珍，殷善開.復(fù)發(fā)性多軟骨炎[J]. 罕少疾病雜志，2004，11（5）：39-42.

[2]農(nóng)輝圖，徐志文，唐安洲，等.耳鼻喉氣管支氣管的復(fù)發(fā)性多軟骨炎（附11例報告）[J]. 廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2000，17（2）：222-224.

[3]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.復(fù)發(fā)性多軟骨炎診治指南(草案).中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2004，8 （4）：251.

[4]米向斌，邱賢文.復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例[J].嶺南皮膚性病科雜志，2008，10（5）：294-295.