賈萬春，趙 文

皮層下動(dòng)脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE)又稱賓斯旺格病(BinswangeRdisease，BD)，是一種血管性癡呆。SAE最初主要依靠病理學(xué)診斷，因此檢出率較低。隨著CT、MRI等檢查方法的廣泛應(yīng)用，SAE檢出率逐漸增加，越來越受到人們的重視。國外文獻(xiàn)報(bào)道，SAE在老年人的發(fā)病率約為1% ～5%[1]。國內(nèi)資料顯示，在402例60歲以上老年人尸檢中，SAE有9例(占2.2%)[2]，說明該病可能是老年人的常見病。現(xiàn)回顧性分析80例皮層下動(dòng)脈硬化性腦病患者的CT表現(xiàn)，總結(jié)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病的診斷要點(diǎn)，以期提高本病的早期診斷符合率。

1 臨床資料

1.1 一般資料

選取2006年1月至2011年6月間忻州市人民醫(yī)院門診和住院的80例經(jīng)臨床證實(shí)并有完整病歷和CT資料的SAE患者。其中男性53例，女性27例，年齡52～85歲，平均年齡為67.5歲。有高血壓病史者59例，高血脂病史者22例，Ⅱ型糖尿病病史者7例，長期吸煙者15例，長期飲酒者20例，既往腦出血2例，腔隙性腦梗死病史42例。病程3個(gè)月～8年，平均3.1年。

1.2 方法

CT使用SIEMENS 6層螺旋CT掃描機(jī)常規(guī)顱腦掃描，掃描參數(shù)為120 kV 80 mA，掃描基線是聽毗線，層厚5 mm，間距5 mm，連續(xù)掃描18層。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

步態(tài)異常70例(占87.5%);智能障礙35例(占43.8%)，主要表現(xiàn)為記憶力減退，計(jì)算力、定向力、判斷力障礙;頭痛、頭暈46例(占57.5%);假性球麻痹17例(占21.3%);偏身感覺異常9例(占11.3%);語言笨拙20例(占25%);震顫麻痹7例(占8.8%)。

2.2 頭顱CT表現(xiàn)及分型

a)腦白質(zhì)改變:所有病例均有腦白質(zhì)低密度改變，呈點(diǎn)狀或片狀，邊緣不清，雙側(cè)基本對(duì)稱，無占位效應(yīng)，腦灰、白質(zhì)分界尚清楚。病灶部位CT值比正常低5～10 Hu。b)腦萎縮:均伴有不同程度的腦萎縮，表現(xiàn)為腦室不同程度擴(kuò)大，腦溝、腦裂、腦池增寬加深，側(cè)腦室外形增大。c)腔隙性腦梗死:本組42例患者CT可見腔隙性腦梗死，其中30例多見于雙側(cè)側(cè)腦室旁基底節(jié)區(qū)。

按照分型標(biāo)準(zhǔn)[3]:Ⅰ型16例(占20%):病變主要局限于側(cè)腦室前后角周圍呈“雞冠狀”;Ⅱ型38例(占47.5%):除側(cè)腦室前、后角周圍，尚見于側(cè)腦室體部，呈條狀或帶狀，半卵圓中心區(qū)病灶呈散點(diǎn)狀或小片狀，但未融合;Ⅲ型26例(占32.5%):低密度改變，融合成片環(huán)繞腦室，彌漫于大腦半球白質(zhì)，合并腦室對(duì)稱性擴(kuò)大。

3 討論

3.1 病因及發(fā)病機(jī)制

長期高血壓、糖尿病及其他原因?qū)е麓竽X深部白質(zhì)區(qū)廣泛的小動(dòng)脈硬化，使該區(qū)域長期處于低灌注狀態(tài)，局部出現(xiàn)缺氧、酸中毒和腦室周圍水腫，引起腦白質(zhì)彌漫性和局限性脫髓鞘。其中最主要的原因是高血壓。本組中有高血壓59例(占73.8%)，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[4]。由于彌漫性脫髓鞘，患者多數(shù)有側(cè)腦室擴(kuò)大、胼胝體變薄的腦萎縮征象。由于有高血壓及動(dòng)脈硬化的病理基礎(chǔ)，可以發(fā)生腦梗死及腦出血。本組中既往有腦出血者2例，腔隙性腦梗死病史者6例。小動(dòng)脈的病變導(dǎo)致基底節(jié)、丘腦多發(fā)性小灶性梗死以及側(cè)腦室周圍、半卵圓中心白質(zhì)病變，損害了膽堿能通路，使白質(zhì)與皮質(zhì)之間聯(lián)系纖維中斷，進(jìn)而引起認(rèn)知功能障礙[5]。

研究發(fā)現(xiàn)，血管內(nèi)皮功能障礙與SAE患者白質(zhì)損傷有著密切的關(guān)系。內(nèi)皮功能障礙可以加重腦組織缺血，影響血管自身調(diào)節(jié)機(jī)制，同時(shí)造成血—腦屏障(blood brain barrier，BBB)損傷。近來研究證明，SAE患者BBB通透性較健康對(duì)照組明顯增加[6]。BBB通透性增加后，血漿成分會(huì)滲入血管壁和周圍腦組織，引發(fā)血管和白質(zhì)損傷。另有研究發(fā)現(xiàn)，炎性反應(yīng)也參與了腦白質(zhì)病變過程。炎性細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)的重構(gòu)釋放的一些蛋白酶，例如金屬蛋白酶和絲氨酸蛋白酶參與了脫髓鞘的過程[7]。與健康對(duì)照組相比，SAE患者的頸動(dòng)脈內(nèi)膜—中層厚度和血漿中5-羥色胺水平明顯增高，提示動(dòng)脈粥樣硬化和5-羥色胺水平對(duì)SAE的發(fā)病和進(jìn)展起到了一定作用。

總之，高血壓、糖尿病等血管損害因素是目前公認(rèn)的SAE主要危險(xiǎn)因素，白質(zhì)深部的小動(dòng)脈硬化導(dǎo)致白質(zhì)彌漫性或局限性脫髓鞘是SAE的病理學(xué)基礎(chǔ)。白質(zhì)缺氧、缺血引起的血管內(nèi)皮功能障礙、血—腦屏障通透性增加、炎性反應(yīng)等因素也參與了SAE的發(fā)病機(jī)制。

3.2 臨床特征

本病多見于50歲以上的人群，年齡每增加10歲，發(fā)病率增加2～3倍[8]。有高血壓動(dòng)脈硬化病史者多見。本組中有高血壓病史者為59例(占73.8%)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[9]。臨床早期可僅表現(xiàn)為頭痛、頭暈等非特異性癥狀，只有當(dāng)病變發(fā)展到一定程度，如病變累及額葉，病變的體積較大或有腦萎縮，臨床可表現(xiàn)為明顯的智能障礙，如記憶力減退，定向力、判斷力及語言障礙等。近年來人們發(fā)現(xiàn)此病不一定都發(fā)生在癡呆患者，且可能與皮層下髓質(zhì)動(dòng)脈壁硬化有關(guān)[10]。國外研究報(bào)道，SAE患者中步態(tài)異常發(fā)生率約85%[11]。本組中步態(tài)異常者 70例(占87.5%)，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

3.3 CT表現(xiàn)

目前CT平掃是診斷該病最簡(jiǎn)便有效的手段。本病CT表現(xiàn)有三大特征[12]:a)腦白質(zhì)改變:腦室周圍白質(zhì)低密度灶，雙側(cè)腦室體部、三角區(qū)上外側(cè)方可見條片狀低密度影，不對(duì)稱，邊緣不清。本組中所有病例CT表現(xiàn)均有腦白質(zhì)改變。b)腦萎縮:伴表現(xiàn)為腦室不同程度擴(kuò)大，腦溝、腦裂、腦池增寬加深，側(cè)腦室外形增大。本組所有病例CT顯示均有不同程度的腦萎縮。c)腔隙性腦梗死:本組病例有42例CT可見一側(cè)或雙側(cè)的腔隙性腦梗死，其中30例見于雙側(cè)側(cè)腦室旁基底節(jié)區(qū)。

3.4 臨床診斷

該病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。診斷方面有神經(jīng)病學(xué)、影像學(xué)及神經(jīng)病理學(xué)等多重標(biāo)準(zhǔn)。Loeb等[11]1996年提出診斷SAE需采取6個(gè)步驟:a)利用標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)精神實(shí)驗(yàn)對(duì)患者的智力衰退作出定量評(píng)價(jià)，并除外抑郁癥的假性癡呆;b)弄清是否存在發(fā)病的危險(xiǎn)因素;c)利用神經(jīng)影像技術(shù)(CT，MRI，PET及SPECT)判定腦血管病變;d)排除其他原因的癡呆;e)在鑒別診斷上要弄清是血管性癡呆還是阿爾茨海默病型癡呆 或兩者并存;f)隨時(shí)判定癡呆發(fā)病與進(jìn)展之間的因果關(guān)系。鄭靜紅[12]通過研究發(fā)現(xiàn)，SAE的早期，智能障礙并不顯著，精神癥狀者占一定比例;即使影像學(xué)已出現(xiàn)典型表現(xiàn)仍可無臨床癥狀;局灶癥狀無特異性，高血壓非本病的唯一病因。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)可的診斷要點(diǎn)為:a)中老年起病，慢性進(jìn)展性病程;b)存在腦血管病的危險(xiǎn)因素;c)影像學(xué)存在白質(zhì)疏松表現(xiàn);d)癡呆并伴有局灶性腦血管病的表現(xiàn)。

3.5 治療

本病如果不加控制，容易導(dǎo)致急性卒中;其慢性進(jìn)展的過程則是智能障礙加重。我們建議應(yīng)高度重視SAE的預(yù)防，積極控制腦血管病的危險(xiǎn)因素，確診后應(yīng)盡早治療。該病目前尚無公認(rèn)的特效治療方法，治療上主要以控制腦血管病的危險(xiǎn)因素、改善腦細(xì)胞功能為主，同時(shí)還應(yīng)注意防治各種并發(fā)癥，從而延緩癡呆的發(fā)展，提高患者生活質(zhì)量。

CT的廣泛應(yīng)用，為診斷皮層下動(dòng)脈硬化性腦病提供了充分的影像學(xué)依據(jù)。筆者認(rèn)為年齡在50歲以上，有高血壓、糖尿病等可導(dǎo)致動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素，以頭痛、頭暈、肢體乏力等非特異癥狀就診的患者，均應(yīng)行常規(guī)顱腦CT檢查，以利于早期發(fā)現(xiàn)病灶。CT具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，并且能與其他疾病進(jìn)行鑒別，可以作出SAE的早期診斷，以便于患者得到及時(shí)的早期防治。

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