小腸淋巴管囊腫致反復(fù)腸套疊1例

于柏生，朱榮花，李 雷

患者，男，18歲。2008-02～2009-11因小腸套疊3次，開腹行腸套疊復(fù)位3次。2010-03-16經(jīng)筆者所在醫(yī)院檢查診斷仍為腸套疊。再次開腹手術(shù)，探查發(fā)現(xiàn)：距曲氏韌帶40 cm，近端空腸向遠(yuǎn)端空腸套入約20 cm。無法復(fù)位。給予行腸套疊腸管切除，空腸端端吻合。剖開腸套疊腸管，黏膜面有長短不一“馬奶”狀息肉27個。息肉最長者約10 cm，水囊狀、質(zhì)軟。病理檢查：小腸腸壁全層水腫、充血、出血伴糜爛，局部腸壁黏膜面呈息肉樣隆起，突起間質(zhì)疏松水腫黏液變性，符合淋巴管囊腫。

淋巴管囊腫，又稱淋巴管瘤、淋巴管水瘤，由Fink在1885年首先報道。病因病理病機在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連就產(chǎn)生淋巴管囊腫，是一種先天性良性錯溝瘤。由于阻塞的淋巴管不斷擴張而形成，可單發(fā)或多發(fā)。常見于面頸部、腋下、縱隔內(nèi)、腹壁等。本例發(fā)生于小腸黏膜，實屬罕見。目前病因分為原發(fā)性，繼發(fā)性兩種。原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥的病因目前尚未闡明，可能與某些遺傳因素有關(guān)。由于基因異常，致使淋巴管發(fā)育不全，主要是兒童及年輕成人發(fā)病，90%于30歲以前起病，平均起病年齡為11歲，無性別差異，多為散發(fā)。而繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥多因胰腺炎、腸結(jié)核、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤及縮窄性心包炎等后天因素所致。腸套疊多見于幼兒，成人腸套疊在我國較為少見，但有特點。腸套疊可為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者多見于兒童也稱原因不明（idiopathic）型，與腸蠕動的節(jié)律失調(diào)或強烈收縮有關(guān)。繼發(fā)性腸套疊多見于成年人，多繼發(fā)于腸息肉、腸腫瘤、腸憩室、腸粘連以及腸腔內(nèi)異物等。本例腸套疊患者是由于小腸黏膜淋巴管囊腫所致，壁薄，水囊狀，術(shù)中不易發(fā)現(xiàn)，臨床罕見。關(guān)于診斷，放射性核素淋巴管顯像和淋巴管造影可直接觀察到腸系膜淋巴管狹窄、曲張，可伴有其它部位淋巴管異常。以上特異性影像學(xué)檢查將對診斷提供極大幫助。由于該疾病主要累及小腸，一般胃鏡和電子結(jié)腸鏡不能發(fā)現(xiàn)病灶,而膠囊內(nèi)鏡可以檢查整個小腸，在膠囊內(nèi)鏡下可見小腸彌漫性水腫,表面可見白色點狀絨毛和黏膜下擴張的淋巴管。膠囊內(nèi)鏡是一種無創(chuàng)的全小腸檢查手段,可以直觀地顯示全小腸的黏膜絨毛結(jié)構(gòu)，有助于該病的診斷。雙氣囊小腸鏡可同時獲取活檢組織。小腸造影可見空腸和回腸皺襞均勻增厚，光滑的小結(jié)節(jié)狀突起或多數(shù)細(xì)小針尖樣充盈缺損，空腸輕度擴張伴有節(jié)段液氣平。小腸活檢的組織學(xué)特征是腸壁淋巴管擴張，一般以黏膜淺層及小腸絨毛內(nèi)的淋巴管顯著，但也可遍布整個黏膜層、黏膜下層，甚至漿膜下層等。但目前大部分醫(yī)院不具備小腸鏡、膠囊內(nèi)鏡、放射性核素等檢查。術(shù)前纖維胃、結(jié)腸鏡很難探到小腸，極易漏診。所以，對反復(fù)出現(xiàn)腸套疊患者或成人腸套疊患者，要高度懷疑腸腔內(nèi)病變。為了防止漏診，術(shù)前可做膠囊內(nèi)鏡或小腸鏡。必要時術(shù)中可在腸壁上切一小口，插入纖維結(jié)腸鏡，了解腸腔病變情況。